כבד ציסטה

בתוך ה כבד ציסטה (PCLD - מחלת כבד פוליציסטית) היא מחלת כבד נדירה בה הכבד מכוסה בציסטות (חללים מלאים בנוזל). מוטציות גנטיות בכרומוזומים 6 ו -19 ידועות כגורם לכבד ציסטה, כך שכבד ציסטה הוא מחלה תורשתית. אין להתבלבל בין כבד ציסטה לבין ציסטה בכבד.

מהו כבד הציסטה?

א כבד ציסטה הוא מום מולד בדרך כלל בכבד. על האיבר מלא ציסטות. בניגוד לציסטות הכבד הנפוצות בהרבה, כבד הציסטה היא מחלה נדירה ביותר שלעתים קרובות היא גנטית.

המחלה מאופיינת בהתרחבות איטית ומתקדמת של הכבד ושינויים אפשריים בבטן. כבד הציסטה הוא בדרך כלל מחלה שפירה המופיעה בעיקר אצל נשים מעל גיל 40.

סיבות

כגורם השכיח ביותר של כבד ציסטה מה שמכונה מחלת כליות פוליציסטית בירושה אוטוזומלית דומיננטית (קצרה: ADPKD) עולה בחשבון.

בערך 58 אחוז מכל החולים שנפגעו פיתחו כבד ציסטה בגיל 20, 85 אחוז בגיל 30 ו 95 אחוז בגיל 40. כבד ציסטה נראה בדרך כלל גם ב- ADPKD, כאשר מחלת כליה פוליציסטית מופיעה בתדירות גבוהה יותר מאשר מחלת כבד פוליציסטית תורשתית אוטו-סמלית. ב- ADPKD ישנה התדרדרות בתפקוד הכליות כתוצאה מהשיפוץ הציסטי של רקמת הכליה.

התוצאה היא אי ספיקת כליות הניתנת לטיפול אך ורק בעזרת דיאליזה כל עוד אין איבר תורם זמין. בין היתר, חולים שנפגעו מפתחים גם מומים של כלי הדם בעורקי המוח (מפרצת), שינויים במסתמי הלב ובליטות שפירות בדופן המעי הגס. מהלך מחלת הכליות הפוליציסטיות דומה לזה של כבד ציסטה.

תסמינים, מחלות וסימנים

כבד הציסטה הוא בדרך כלל מחלה שפירה שאינה גורמת לתסמינים בהתחלה. אולם עקב פגם גנטי, הכבד מכוסה בציסטות כבר מהלידה. עם זאת, זה לא משפיע תחילה על תפקודי הכבד. עם זאת, לכבד ציסטה יש את המאפיין להיות גדולים יותר ויותר עם הזמן.

זה מגדיל את נפח הכבד. בשל גודלם ההולך וגובר, זה יכול בהמשך ללחוץ על הקיבה והמעיים ולגרום לעקירת איברים אלה. ואז זה מגיע לתלונות האופייניות הנגרמות על ידי ההמונים. התסמינים כוללים שובע מוקדם, אובדן תיאבון, בחילה, הקאות וירידה במשקל.

יתר על כן, הגידול בגודל הכבד יכול להוביל יותר ויותר לקוצר נשימה ובעיות לב (הפרעות בקצב הלב). ללא קשר לכך, תפקוד הכבד נשמר לעת עתה. עם זאת, ניתן להגביל זאת יותר ויותר ככל שנמשכת היווצרות הציסטה. לאחר מכן כל תפקוד לקוי של הכבד נגרם כתוצאה מפגיעה בזרימת הדם לכבד או ביציאת המרה.

אם יש בעיות בניקוז המרה, העור והעיניים עלולים גם הם להיות צהובים (צהבת). גם דימום מהציסטות נדיר מאוד. פגיעות ציסטות וזיהומים יכולים להופיע גם. לכן, למרות הפרוגנוזה הטובה בדרך כלל לכבד הציסטה, במקרים בודדים יש צורך בהתערבות כירורגית כדי להקל על התסמינים. עם זאת, אם הכבד מכוסה לחלוטין בציסטות, תפקוד הכבד עשוי להיכשל לחלוטין. ואז יש לבצע השתלת כבד.

אבחון וקורס

ה כבד ציסטה מתבטא בעיקר בגידול איטי בגודל האיבר בגלל הגידול והגודל של הציסטות. ככלל, איברים אחרים בגוף נעקרים גם כן.

כבד ציסטה הוא בדרך כלל פי עשרה מגודל איבר רגיל. תסמינים אופייניים של כבד ציסטה כוללים כאבים, עלייה בהיקף הבטן, תחושת שובע מוקדמת, בחילה והקאות, בקע בקירות בטן. בנסיבות מסוימות, הנפגעים יכולים לחוות גם קוצר נשימה והפרעות קצב לב.

אם תכולת הציסטה נדבקה או ציסטה מתפרצת (גם עם דימום וגם בלעדיו), יכולים להיווצר סיבוכים רציניים. במקרים נדירים, בכבד הציסטה יש פגיעה קשה בתפקוד הכבד.

אולטרסאונד (סונוגרפיה) הוא הדרך הבטוחה ביותר לאבחון כבד ציסטה. אם בני משפחה אחרים כבר נפגעים מהמחלה, ההיסטוריה הרפואית יכולה לספק מידע נוסף על הסוג המדויק של כבד ציסטה. טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיית תהודה מגנטית יכולים גם לספק מידע נוסף, במיוחד אם ישנם תסמינים. פרמטרים מוגברים במעבדה (למשל בילירובין) או סמן גידול מוגבר (CA 19-9) בלבד אינם מאפשרים שום הצהרה על חומרת המחלה.

סיבוכים

כבד ציסטה יכול לגרום לסיבוכים שונים. אם לא מטפלים בזמן במחלת הכבד, היא עלולה להוביל להפרעות בקצב הלב, קוצר נשימה ותלונות במערכת העיכול. צמיחה נוספת של הציסטה גורמת לכאבי בטן, ובנסיבות מסוימות, להתכווצויות, הקשורות תמיד לתחושה חזקה של סבלנות וסבלנות.

אם תכולת הציסטה נדבקה או ציסטה מתפרצת, היא עלולה לגרום לסיבוכים רציניים. ראשית, קיים סיכון שהכבד כולו יתלהב, מה שיפגע קשות בפונקציונליות שלו. יתר על כן, יכולה להתרחש הרעלת דם, שבמקרה הגרוע ביותר יכולה להיות קטלנית.

כאשר מטפלים בכבד ציסטה, הסיכונים העיקריים מגיעים מניתוח. השתלת כבד טומנת בחובה את הסיכון שהגוף ידחה את האיבר החדש. זיהומים, תגובות אלרגיות ומחלות משניות כמו אוסטאופורוזיס יכולים להופיע גם הם.

הסרת ציסטות בודדות עלולה להוביל לדימום, פציעה או דלקת, אשר בתורם קשורה לסיבוכים מרחיקי לכת. לבסוף מתן אנטיביוטיקה ותרופות אחרות יכול להוביל לתופעות לוואי חמורות ואינטראקציות. אם התרופה נלקחת במשך זמן רב, קיים סיכון לנזק קבוע לאיברים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם יש פגם גנטי מאובחן בתוך המשפחה, יש לבצע בדיקה גנטית נרחבת מיד לאחר לידת הצאצאים. יש לבדוק האם המוטציה הגנטית הקיימת הועברה לצאצאים. אם יתברר אי סדרים בריאותיים במהלך ההמשך, יש צורך גם בביקור אצל רופא. נפיחות, הידוק באורגניזם או הגבלות כלליות בפעילות תפקודית מדאיגות. במקרה של הפרעות במערכת העיכול, כאבים, בחילות או הקאות, יש לברר את הסיבה.

שינויים במשקל, אובדן תיאבון ותחושה כללית של מחלה או חולשה פנימית הם סימנים נוספים למחלה קיימת. יש להציג בפני רופא תמיד קשיי נשימה, הפרעות בקצב הלב ושינויים במראה העור. מראה צהוב של האדם שנפגע מאפיין את כבד הציסטה. יש להתייעץ עם רופא מייד לפני שמתעוררים סיבוכים.

אם הפרעות בנשימה מפתחות מצבים של פחד, נדודי שינה או אי שקט פנימי, רצוי להתייעץ עם רופא. נדרשת בדיקה רפואית בכדי שניתן יהיה לבצע אבחנה. יש צורך בתכנית טיפול כדי להקל על התסמינים. יש להבין את העלייה המתמדת בליקויי הבריאות כסמל אזהרה. לכן יש לבדוק אותם. אם לא מטופלים, התפתחות מסכנת חיים יכולה להתרחש.

טיפול וטיפול

ה כבד ציסטה לא בהכרח צריך לטפל אם אין תלונות. אם בכל זאת יש לבצע טיפול, ניתן לעשות זאת באמצעות כיסוי לפרוסקופי של הציסטה, הסרה של פלחי כבד בודדים או שילוב של שתי טכניקות.

אם הכבד משולב בצורה מסיבית בציסטות וזה מוביל להגבלה בתפקוד הכבד, השתלת כבד מתבצעת במקרים חריגים. איזו שיטה משמשת למעשה תלויה בסימפטומים ובתלונות המטופל הנוגע בדבר. התערבויות כירורגיות יכולות בדרך כלל לסיים את התסמינים 90 אחוז מהזמן, אך לא ניתן לשלול הישנות של התסמינים עקב צמיחה נוספת של הציסטות.

חולים המעוניינים להימנע מניתוח יכולים לפנות לניקוב של ציסטות אינדיבידואליות, סקלותרפיה או תרופות. ניקוב - במיוחד של ציסטות גדולות אינדיבידואליות - יכול בדרך כלל לפחות להקל על הסימפטומים באופן זמני, אך קיימת גם חזרה של 100 אחוז. הסיכוי להישנות הוא בדרך כלל נמוך יותר אם הציסטות מסתובבות.

שני ההליכים מוגבלים רק למספר קטן של ציסטות ולרוב אין שיפור משמעותי בתסמינים. גם אם יש לבחון את צריכת התרופות באופן ביקורתי, בעיקר בגלל תופעות לוואי ועלויות הטיפול, טיפול תרופתי (למשל אנלוגים של סומטוסטטין) יכול לגרום לירידה בנפח הכבד ולהאטה בצמיחת הציסטה.

מְנִיעָה

אחד כבד ציסטה למעשה לא ניתן למנוע, במיוחד אם זה תורשתי. אם יש אמצעי מניעה ניתן להבהיר רק על ידי הרופא המטפל לאחר שננקטה אנמנזה מפורטת, כולל על המחלות במשפחה.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של כבד ציסטה, לאדם שנפגע בדרך כלל יש רק מעט אמצעי מעקב ישירים זמינים. מסיבה זו, אבחנה מוקדמת וטיפול לאחר מכן הם בעלי חשיבות עליונה במחלה זו בכדי למנוע תופעות או סיבוכים אחרים. ככלל, כבד הציסטה אינו יכול לרפא את עצמו, כך שהאדם הנוגע בדבר תלוי תמיד בביקור אצל רופא.

במקרים רבים ניתן לרפא לחלוטין את המחלה באמצעות השתלת כבד. לאחר ניתוח כזה, האדם הנוגע בדבר בהחלט צריך לנוח ולהקל עליו. יש להימנע ממאמץ או מפעילות מלחיצה ופיזית כדי לא להכביד על הגוף שלא לצורך. אורח חיים בריא עם תזונה בריאה יכול גם להשפיע לטובה על המשך המשך כבד הציסטה.

על הנפגעים להימנע מעודף משקל ככל האפשר. לעיתים קרובות יש צורך ליטול תרופות שונות. זה יכול גם להגביל חלק מהתלונות. תמיד יש להבטיח את המינון הנכון והשימוש הרגיל בתרופות. אם משהו לא ברור או אם יש תופעות לוואי, תמיד יש לפנות לרופא קודם. המחלה עשויה גם להפחית את תוחלת החיים של המטופל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

במקרה של כבד ציסטה, אפשרויות העזרה העצמית מוגבלות ברוב המקרים באופן משמעותי ורק לעיתים רחוקות מאוד זמינות האדם הנוגע בדבר.

בדרך כלל ניתן לרפא לחלוטין את המחלה עצמה באמצעות השתלת כבד, אם כי התסמינים יכולים לחזור לאחר ניתוח. מי שנפגע מכבד הציסטה תלוי לעתים קרובות בעזרה ובתמיכה של משפחותיהם בחיי היומיום שלהם. תמיכה פסיכולוגית חשובה מאוד גם כאן, מכיוון שהיא יכולה גם למנוע או להקל על דיכאון ומצבים פסיכולוגיים אחרים. בדיקות קבועות על ידי רופא מועילות מאוד גם לצורך פיקוח תמידי על מצב הכבד.

באופן כללי, אורח חיים בריא עם תזונה בריאה יכול גם להשפיע לטובה על המשך המשך כבד הציסטה. על הנפגעים להימנע בהחלט מעישון ושתיית אלכוהול על מנת למנוע עומס מיותר על הכבד. מכיוון שכבד הציסטה עשוי להיות גם תורשתי, בהחלט יש לבצע בדיקות גנטיות וייעוץ אם ברצונך להביא ילדים לעולם כדי למנוע מחלה זו לחזור בצאצאיך.