לוקמיה מיאלואידית כרונית

ה לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) הוא תת סוג מיוחד של לוקמיה בה תאי הדם הלבנים בדם חולים ומשפיעים באופן מזיק על האורגניזם כולו. אבל איך בדיוק ניתן לאבחן CML? וכיצד ניתן לטפל בלוקמיה מיאלואידית כרונית?

מהי לוקמיה מיאלואידית כרונית?

לוקמיה מיאלואידית כרונית הינה מגוחכת ולעתים קרובות אינה גורמת לתסמינים במשך שנים. אפילו בשלבים הראשונים של המחלה, בדיקת דם שגרתית עשויה להראות עלייה בתאי הדם הלבנים (לויקוציטים) ונוכחות תאי דם לא בשלים.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

בלוקמיה מיאלואידית כרונית, תאי הדם הלבנים הנקראים לויקוציטים מושפעים. תאי דם אלה עשויים מתאי גזע הנמצאים במח העצם. המשימה של תאי הדם הלבנים היא מצד אחד להשמיד את הפתוגנים ופסולת התא, מצד שני זו גם ההגנה החיסונית.

אם יש לך CML, הלוקוציטים אינם יכולים להתבגר לחלוטין ולכן הם חסרי פונקציה. במקביל, יש עלייה חזקה ומתמשכת במספר הלוקוציטים הפגומים בדם ובמח העצם.

אם הלוקמיה המיאלואידית הכרונית מתקדמת, תאי לוקמיה אלה מבטלים את תאי הדם הבריאים, מה שמוביל למחסור חריף בטסיות דם אדומות ותפקודיות.

למחלה בדרך כלל אין תסמינים במשך מספר שנים ולכן קשה לזהות אותה בשלב הראשוני, השלב הכרוני. יש להבדיל בין ה- CML לבין לוקמיה מיאלואידית חריפה.

סיבות

הגורם למחלה של לוקמיה מיאלואידית כרונית היא בדרך כלל ההפרעה הגנטית של האיפור הגנטי. ה- CML הוא לרוב מה שמכונה כרומוזום פילדלפיה, המקוצר ובכך גורם לפעילות מוגזמת של טירוזין קינאז.

אנזים זה אחראי אז לעלייה הדרסטית במספר הלוקוציטים בדם. רופאים גם קוראים בנזין, קרינה מייננת ורדיואקטיבית ונגיפים כגורמי סיכון להתפתחות CML. עם זאת, הסיבות המדויקות עדיין אינן ידועות למרות המצב הנוכחי במחקר רפואי.

תסמינים, מחלות וסימנים

לוקמיה מיאלואידית כרונית הינה מגוחכת ולעתים קרובות אינה גורמת לתסמינים במשך שנים. אפילו בשלבים הראשונים של המחלה, בדיקת דם שגרתית עשויה להראות עלייה בתאי הדם הלבנים (לויקוציטים) ונוכחות תאי דם לא בשלים. התסמינים הבולטים הראשונים הם לרוב מופחתים בביצועים, עייפות, מצבי רוח דיכאוניים ואובדן תיאבון - תלונות אלו אינן מאוד ספציפיות ויכולות להיגרם גם מהפרעות בריאות אחרות, לרוב, לא מזיקות.

אינדיקציה ברורה יותר היא תחושת לחץ בבטן העליונה, הנגרמת על ידי הטחול המוגדל באופן מוחשי. לעיתים זה גורם גם לכאבי גב. אם המחלה מתקדמת, בולטת לעתים קרובות נטייה מוגברת לדימום כמו דימום של חניכיים, דימום מהאף ודימום בעור.

מחסור בכדוריות הדם האדומות מצוין על ידי עור חיוור בולט וירידה משמעותית בביצועים; קוצר נשימה וקצב דופק מוגבר אפשרי אף הם. היחלשות מערכת החיסון מביאה לרגישות מוגברת לזיהומים. תסמינים המופיעים לעתים קרובות הם גם חום ללא סיבה נראית לעין, הזעת לילה מוגברת וירידה לא רצויה במשקל.

לוקמיה מיאלואידית כרונית חשובה במיוחד אם תסמינים אלה חוזרים או נמשכים לאורך זמן רב. ללא טיפול, הסימפטומים בדרך כלל מחמירים ככל שהמחלה מתקדמת, ואלה יכולים להשתנות מאוד מחולה לחולה.

אבחון וקורס

אם יש חשד ללוקמיה מיאלואידית כרונית, ספירת הדם נבדקת תחילה ביסודיות במעבדה. על מנת להיות מסוגלים להילחם במחלה במהירות וביעילות ככל האפשר, יש צורך בביופסיה של מח עצם.עם זאת, הוכחה להתרחשות הכרומוזום של פילדלפיה נחשבת כהוכחה מוחלטת ל- CML.

מחלה מ- CML מתחילה בשלב הכרוני ללא תסמינים לעיתים קרובות. אחרי זה מגיע מה שמכונה שלב ההאצה. שלב זה מאופיין בעיקר בהתדרדרות בספירת הדם, מה שמעלה את הסיכון לדימום, ובמקביל מערכת החיסון מתדרדרת. הנפגעים נוטים להתקשות בנשימה, חיוורון, לב מירוץ וירידה בביצועים.

אחרי שלב זה מגיע בדרך כלל משבר הפיצוץ שנקרא, שבא לידי ביטוי בכך שהלוקוציטים הלא בשלים, הפיצוצים, נמצאים בדם במספרים גדולים עוד יותר. אם המחלה אינה מטופלת ב- CML בשלב זה, הדבר עלול להיות קטלני עבור המטופל תוך זמן קצר מאוד.

סיבוכים

בלוקמיה מיאלואידית כרונית, ישנן צורות לא מפותחות של לויקוציטים. לכן היא נחשבת למחלה ניאו-פלסטית בתוך המערכת ההמטופואית. התסמין אינו כפוף לנטייה תורשתית כלשהי ואינו יכול להעביר בצורה של זיהום. השינויים משפיעים ישירות על תאי הגזע היוצרים דם במח העצם.

שינוי גנטי שנגרם כתוצאה מנסיבות חיצוניות מניח שהוא הפתוגנזה. לקרינה מייננת, חומרים כימותרפיים, בנזן או וירוסים יכול להיות תפקיד סיבתי. עד כה, לכל הסובלים מלוקמיה כרונית מיאלואידית יש כרומוזום בפילדלפיה. הסימפטום מופיע בין גיל ארבעים לשישים, ורוב הסובלים ממנו הם גברים.

בהתחלה, לעתים קרובות התופעות מתפרשות באופן שגוי. הטומנת בחובה סיכוני סיבוכים שונים. באופן כללי, הנפגעים מתלוננים על הזעה, התקפי חום, כאבי ראש קשים והפחתה משמעותית בביצועים. האיזון החיסוני פוחת והסיכון לזיהום עולה. אם הרופא אינו מתברר בזמן טוב, התסמינים הלוקמיים יכולים להיווצר.

הטחול מתרחב וכאבים בבטן העליונה מתרחשים. לפעמים זה מגיע לאוטם של טחוב. בעזרת ספירת הדם המשמעותית והאבחנה הדיפרנציאלית, מבקשים נורמליזציה של המצב והתפשטות נוספת של המחלה. בהתאם למקרה, משתמשים בהשתלה של תאי גזע, כימותרפיה או תכשירים מקבוצת מעכבי טירוזין קינאז. אם המטופל חלש מדי, בעיות במחזור הדם יכולות להיווצר כסיבוכים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם יש חשד ללוקמיה מיאלואידית כרונית, תמיד יש לפנות לרופא. בפרט, חיוורון, עייפות ואובדן דם יוצא דופן הם תסמינים שצריך להבהיר על ידי רופא.

תחושת לחץ בבטן העליונה השמאלית מעידה על לוקמיה מתקדמת - במקרה זה יש לפנות לרופא מיד. דימום, הגדלת הכאב באזור הקיבה והחום האופייני, המופיע ללא תלות בזיהום, דורשים גם הם בירור מיידי על ידי רופא המשפחה או רופא מומחה.

אנשים שכבר חלו בסרטן נמצאים בסיכון מיוחד. אורח חיים לא בריא וחשיפה לרעלים וסביבה מזהמים קשורים גם הם להתפתחות לוקמיה מיאלואידית כרונית. כל מי ששייך לקבוצות סיכון אלה צריך לדבר עם הרופא שלו בסימני האזהרה הראשונים. אם יש חשד קונקרטי, ניתן לבקר באונקולוג או מתמחה. אם כבר מורגשים סיבוכים, יש ליצור קשר עם 112 או לשירות החירום הרפואי.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

ניתן לאבק בצורה הטובה ביותר בלוקמיה מיאלואידית כרונית בעזרת תרופות ספציפיות לגידול, כך שהסיכוי לריפוי במקרים רבים הוא גבוה מאוד. מעכבי טירוזין קינאז כביכול מעכבים את האנזים טירוזין קינאז ובכך מבטיחים שתאי הלוקמיה נדחפים לאחור.

במהלך הטיפול אתה עלול להיתקל בתסמינים קלים, כמו אחזקת נוזלים, התכווצויות שרירים או בחילה. חשוב למטופלים להמשיך ולבדוק את דמם ומח העצם באופן קבוע, כך שניתן יהיה להכיר את הצלחת הטיפול בשלב מוקדם. בנוסף, שיטת טיפול זו חייבת להתבצע לצמיתות לאורך זמן ארוך יותר על מנת להביא לריפוי מלא. אם הטיפול במעכבי טירוזין קינאז הופסק מוקדם, הישנות מופיעה במקרים תכופים.

עם זאת, אם מעכבי טירוזין קינאז אינם עובדים בחולה עם CML, יש לקחת בחשבון השתלת מח עצם או תאי גזע. עם זאת, הדבר מחייב תורם מתאים ובריא. עם זאת, לפני הזרקת תאי גזע בדם של התורם, על המטופל לעבור כימותרפיה במינון גבוה כדי להרוס את כל תאי הלוקמיה. עם זאת, יש לקחת בחשבון בזהירות השתלה מראש מכיוון שהוא יכול להוות סיכונים רבים.

תחזית ותחזית

לפני אפשרויות הטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית שהיו קיימות כיום, הפרוגנוזה למחלה הייתה גרועה מאוד. ללא טיפול, תוחלת החיים הממוצעת של החולים הנגועים היא שלוש עד ארבע שנים בלבד. המחלה בדרך כלל תמיד פועלת בהתאם לתכנית של שלב כרוני, שלב האצה ומשבר הפיצוץ. כשמגיעים לשלב משבר הפיצוץ, תוחלת החיים היא מספר שבועות בלבד.

בעזרת הטיפול התרופתי עם מעכבי טירוזין קינאז (TKI) שאפשר כיום, ניתן לייצב את השלב הכרוני בצורה כזו שאפשר אפילו תוחלת חיים תקינה. על ידי עיכוב פעילות טירוזין קינאז, נפסקת המשך ההתרבות של לויקוציטים לא בשלים. אצל חלק מהמטופלים, לאחר טיפול זה, לא ניתן עוד לקבוע את תאי האב המוליכים המוליטי-המוליטי המוטציה. עם זאת, טרם ברור אם יושג לאחר מכן ריפוי מלא.

הפסקת הטיפול עלולה לגרום לחזרתה של המחלה. במקרים נדירים, לעומת זאת, טיפול תרופתי לא עובד. לאחר מכן יש לבצע השתלת תאי גזע, מה שמוביל לריפוי מוחלט, אך יכול להפחית את תוחלת החיים כתוצאה מתופעות הלוואי (תגובות דחייה, זיהומים). הוכח כי טיפול לכל החיים עם מעכבי טירוזין קינאז ללא ריפוי מוחלט מועיל במקרים רבים לטובת המטופל מאשר טיפול בתאי גזע עם תרופה מלאה.

מְנִיעָה

לרוע המזל, לא ניתן לנקוט באמצעי מניעה אמיתיים לסובלים מלוקמיה מיאלואידית כרונית. עם זאת, במקרה של המחלה, יש צורך כי התרופה המופעלת נלקחת ברציפות לאורך זמן רב יותר על מנת למנוע הישנות. שיעור ההישרדות של CML הוא בין 40 ל 55 אחוזים במשך תקופה של עשר שנים, תלוי בשיטת הטיפול בהתאמה.

טִפּוּל עוֹקֵב

לוקמיה מיאלואידית כרונית (AML) היא מחלת דם ממאירה לעיתים רחוקות. העלייה הבלתי מבוקרת בתאי הדם הלבנים נגרמת על ידי דחפים מחוט השדרה. מכיוון שהדם וחוט השדרה הם מרכזים חיוניים חשובים, פיקוח רפואי חיוני לאחר הטיפול האקוטי בלוקמיה מיאלואידית כרונית. ילדים קטנים וגדולים סובלים גם מ- AML.

מומחה להמטולוגיה צריך לבחון באופן קבוע אנשים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית. ככלל, מדובר במומחה ברפואה פנימית עם הכשרה נוספת. כל עוד הטיפול ממשיך, יש להציג את המטולוג כל שלושה חודשים, ובהמשך כל חצי שנה.

אם התסמינים מחמירים, יש לפנות מייד לרופא. טיפול מעקב צמוד הוא שימושי מכיוון שלוקמיה עלולה להישנות. יש לקחת בחשבון הדרה חברתית או בעיות פסיכולוגיות בטיפול המעקב. הסיבה לטיפולי המשך הארוך נראית בעוצמת הטיפולים. תכשירי הלוקמיה שנקבעו הם מינונים גבוהים. קרינה רדיואקטיבית יכולה להתרחש.

בנוסף, הידיעה על מחלה חשוכת מרפא מטילה מאמץ רב על אנשים רבים. בשלב האקוטי, הריכוז בטיפול שולט. רק לאחר סיום הטיפול האקוטי תטופל במחלה בשלמותה. כעת הלחץ הנפשי של לוקמיה מיאלואידית כרונית נמצא יותר בקדמת הבמה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

לוקמיה מיאלואידית כרונית מתקדמת באטיות ולרוב ניתן להשפיע בקלות על ידי טיפול תרופתי המותאם באופן אינדיבידואלי. לפיכך, הנפגעים יכולים לקיים בדרך כלל חיי יום-יום נורמליים ברובם ואיכות חיים גבוהה למשך זמן רב.

תנאי הכרחי לכך הוא צריכה קבועה של התרופות שקבע הרופא והשתתפות עקבית בבדיקות. עם זאת, האבחנה יכולה להכביד על נפשכם ועל מערכת היחסים שלכם עם אנשים אחרים ולכן חשיבות רבה להתמודדות עם המחלה:

גישה פתוחה למחלה ומידע מעמיק אודות הגורמים, אפשרויות הטיפול והדרך האפשרית מקלים על ההסתגלות למצב המשתנה. בנוסף לרופאים המטפלים, מרכזי ייעוץ פסיכולוגי-חברתי ופסיכו-אונקולוגי יכולים גם לספק תמיכה והחילופי דברים עם אנשים אחרים שנפגעו בקבוצה לעזרה עצמית יכולים להועיל.

אורח חיים בריא עם תזונה מאוזנת ופעילות גופנית מתונה מחזק את מערכת החיסון ויכול לתרום רבות לרווחה הפיזית והפסיכולוגית. בחיי היומיום, אנשים חולים צריכים לתכנן הפסקות קבועות ולהתאים את הדרישות ככל האפשר לביצוע שלהם. ניתן להגביר את הרגישות לזיהום, במיוחד בתחילת הטיפול: אמצעי היגיינה מוגברים כמו שטיפת ידיים יסודית, הימנעות מאוכל גולמי והימנעות מהמונים המגן מפני זיהום.