דינין

דינין הוא חלבון מוטורי שמבטיח בראש ובראשונה את הניידות של ה cilia וה flagella. זה הופך אותו למרכיב חשוב-פנימי-תאי של האפיתל הכוס, הזרע הגברי, הצינור האוסטאצ'י והסמפונות או צינור הרחם. מוטציה של גנים שונים יכולה לפגוע בתפקוד הדינאין.

מה זה דינין?

יחד עם מיוזין, קינזין ופרסטין, החלבון הציטו-שלדתי דינין מהווה את קבוצת החלבונים המוטוריים. החלבונים המוטוריים האלוסטריים אחראיים להעברת עומסים כמו איברונים תאים או שלפוחית ​​בתאים.

הם נמנים עם החלבונים התוך תאיים, ובזכות התחום המוטורי שלהם הם יכולים להיקשר לרשת חלבונים. לתחום הזנב שלך יש אתר מחייב לעומסים. דינין בדרך כלל יוצר דימרים משני מונומרים. הם נקשרים למיקרו-צינורות, כלומר חוטים צינוריים העשויים מחלבונים. המיקרו-צינורות מועברים בדרך כלל מממברנה התא לגרעין התא. לדינין מספר תת-מינים. חלקם מתרחשים אך ורק באקסונמה של ציאות והפללה. יחד עם קינזין, דינין הוא חלק מחוטי המיקרו-צינוריות של הציטוס-שלד.

סכיני הברזל והמוטות הזזים הופכים למרכיבים נידיים וכיוונים דרך דינין. גנים שונים מקודדים לדינין על בסיס ביומולקולרי. הגנים DNAL1, DNAI1, DNAH5 ו- DNAH11 הם, למשל, בין הגנים המקודדים.

פונקציה, אפקט ומשימות

כמו כל החלבונים המוטוריים, דינין הוא טרנספורטר המעביר שלפוחית ​​ומממש תהליכי הובלה ותנועה אחרים. אזור הראש של המולקולה נקשר למיקרו-צינורות. חלק הזנב יכול לקיים אינטראקציה עם ממברנות השומנים.

באזור הראש, דינין יכול לקשור ולהידרוז אדנוזין טריפוספט (ATP) בשני תחומים. בדרך זו המולקולות מספקות לעצמם את האנרגיה הדרושה להם לתהליכי הובלה. ההידרוליזה מתאימה לפיצול של תרכובות כימיות באמצעות תוספת של מולקולת מים. אופי הדיפול של מולקולת H2O גורם לחומרים להתפצל. כל מתחם דינין קושר לראשונה מולקולה לעצמה. ואז הוא פועל לאורך צינור מיקרו בזכות האנרגיה שהושגה בעבר. הובלה מכוונת הובלה. דינין יכול לנדוד רק על המיקרו-צינור לקראת סוף מינוס.

דינינים מעבירים את המטען שלהם מהפריפריה של קרום הפלזמה למרכז ההתארגנות המיקרו-צינורית ליד גרעין התא. תחבורה מסוג זה נקראת גם הובלה רטרוגרדית. החלבון המוטורי קינזין אחראי על ההובלה ההפוכה. יש וירוסים המשתמשים בתהליכי ההובלה של חלבונים מוטוריים כדי להגיע לגרעין של תאים, למשל הרפס סימפלקס. מכיוון שדינין יכול להיקשר לליפידים ממברניים ולמיקרו-צינורות בו זמנית, דינין מחבר בין שלפוחיות פנימיות-תאיות אל הציטוס-שלד ומבצע שינויים קונפורמטיביים תלויים ב- ATP באמצעות הובלת מבנה החלבון אל החוט פחות מינוס.

חינוך, התרחשות, תכונות וערכים מיטביים

דינין מופיע בצלחת של קרום הפלזמה. על כל צינור ה- A, נקבובית נושאת זוג מבנים דמויי זרוע, הידועים גם כזרועות דינין, המכוונים לכיוון צינור ה- B של הכפילה השכנה. בנוסף לשינויים הקונפורמציונליים, דינין מזיז בעיקר ציציות ודגל. לזכוכית בפרט הוטלו משימות חיוניות מכיוון שהן מבטיחות את תפקודם של איברים רבים. התרחשותו של דינין באורגניזם האנושי היא תכופה בהתאמה.

החלבון המוטורי נמצא באפיתל של טובא הרחם, בסמפונות או בזנב הזרע, למשל. האפיתל הקלילי של הריאות, חצוצרת האוזניים או רירית האף של הסינוסים הפראנזאליים תלויים גם הם בדינין. בסופו של דבר, המולקולה היא מרכיב מכריע בכל האפיתליה הנושאת את הרשת. היווצרות החלבון המוטורי מתחילה ברמה הביומולקולרית. כאן גנים שונים מקודדים לחלבון הציטו-שלדתי ושומרים על תפקודם בשלב העוברי.

מחלות והפרעות

פגמים גנטיים בגנים המקודדים לדינין מולידים את התסמונת של תסמונת קרטאגר. באופן ספציפי, מוטציות של DNAL1, DNAI1, DNAH5 ו- DNAH11 נקשרו עד כה למחלה.

התפקוד של האפיתיליה הצלמית מופר על ידי המוטציה. תסמונת Kartagener נקראת גם דיסקינזיה צלירית ראשונית ויכולה לעבור בירושה כתכונה רצסיבית אוטוזומלית. הדיסקינציה של הסלילי תואמת היעדר או אובדן תפקוד של זרועות הדינין. כתוצאה מאובדן תפקוד זה, הניידות של הסלילי מוגבלת או שאינה זמינה. בדיסקינזיה ראשית ciliary, התמונה הקלינית משפיעה על כל תאי הצליחה בגוף. לא תאי האפיתל הסימפונות, וגם לא אלה של טובא האוסטאצ'י או הסינוסים paranasal, אינם עובדים מספיק. שבץ הסידן המופנה כבר נעדר בשלב העוברי.

כמחצית מכלל הנפגעים סובלים מחריגות במצב של איברים פנימיים רבים. בדרך כלל יש מה שנקרא Situs inversus. גברים סובלים מדיסקנזיה של זרע הקשורה לפוריות. נשים יכולות להיפגע גם מבעיות פוריות מכיוון שהצינורות בתוך הרחם טובא אינם ניידים. בגלל הסוללה הרירית הלקויה, מתרחשות חסימות או זיהומים בדרכי הנשימה. ברונכיטיס חוזר, נזלת או סינוסיטיס הם תסמינים שכיחים.

ככל שהמחלה מתקדמת, לעיתים קרובות נוצרת הסימפונות. ניתן לבדוק את הפונקציונליות של ה- cilia באמצעות בדיקת תפקוד cilia. אין טיפול סיבתי. כעת ניתן להיאבק בתסמינים לפחות כמו שמירה על הפרשות נשימה. צריכת נוזלים שופעת, מתן מוקוליטי ושאיפה של סימפטומימטי β2 הם בין אפשרויות הטיפול החשובות ביותר.