חלבוני פלזמה

כפי ש חלבוני פלזמה נקראים חלבוני פלסמת הדם. הם שונים מחלבוני סרום בעיקר בגורמי הקרישה. חלבוני הפלזמה מקבלים משימות רבות באורגניזם ויכולים להיות מושפעים מתסמיני מחסור בהקשר של מחלות שונות.

מהם חלבוני פלזמה?

איש המקצוע הרפואי מבין כי חלבוני הפלזמה הם חלבוני פלסמת הדם, הידועים גם בשם חלבון בדם מיועדים. הפלזמה שונה מסרום הדם מבחינת גורמי הקרישה שלו, השייכים גם לחלבוני הפלזמה. בסך הכל ישנם כמאה חלבונים וגליקופרוטאינים שונים בפלסמת הדם. החלבונים מהווים כשש עד שמונה גרם לכל 100 מיליליטר פלסמת הדם. יש להבדיל בין המונח חלבון סרום לבין חלבוני פלזמה.

חלבוני סרום הם כולם חלבוני דם בניכוי גורם הקרישה פיברינוגן. ניתן לפצל את חלבוני הפלזמה לאלבומינים וגלובולינים באמצעות אלקטרופורזה. משמעות הדבר היא שהחלבונים בפלסמת הדם, כחלקים או מולקולות קולואליות טעונות, מתחלקים לאלבומינים וגלובולינים בזמן שהם נודדים על פני שדה חשמלי. שתי קבוצות אלה קיימות בפלזמה ביחס משוער של 40 עד 60 אחוז.

אנטומיה ומבנה

גלובולינים הם או α1-, α2-, γ- או β- גלובולינים. הניידות האלקטרופורטית של ארבע קבוצות המשנה הללו היא המאפיין העיקרי שלהן. בנוסף לכארבעה אחוז α1 גלובולינים, הפלזמה מכילה גם כשמונה אחוז α2 גלובולינים ושנים עשר אחוז ß גלובולינים. ה- y-globulins מהווים את החלק הגדול ביותר של פלסמת הדם ב -16 אחוז. הביוסינתזה של חלבוני פלזמה מתרחשת בעיקר בכבד ובלימפה.

במקרה של גליקופרוטאינים התרגום מתבצע באמצעות שינוי לאחר התרגום. שאריות גליקוזיל נקשרות לדיפלוספט נוקלאוזיד בצורתן הפעילה. הם קושרים טרנספרזות גליקוזיל לחלבונים. כמו כל החלבונים, חלבוני פלזמה הם מקרולולולות ביולוגיות המורכבות מחומצות אמינו. חלבונים כדוריים כמעט כדוריים במבנה רבעוני או שלישוני. יותר ממאה חומצות אמינו קשורות בשרשראות טופס בחלבונים. החלבונים בפלסמת הדם ידועים גם כחלבונים כדוריים. ניתן להמיס אותם בקלות במים ובמלח.

פונקציה ומשימות

חלבוני פלזמה לוקחים על עצמם מגוון משימות בגוף האדם. מצד אחד הם שומרים על הלחץ האוסמוטי הקולואיד, שבתורו ממלא תפקיד בשמירה על נפח הפלזמה. PH של הדם נשמר גם על ידי חלבוני פלזמה. מלבד זאת, לחלבון הדם יש פונקציית הובלה. הם מעבירים חומרים בלתי מסיסים במים דרך הגוף ולכן הם נקראים גם חלבוני נשא.

הובלת הורמונים ואנזימים מתרחשת גם על חלבוני נשא של פלסמת הדם. חלבוני פלזמה כמו פיברינוגן, המסייעים בהומאוסטזיס, חיוניים במיוחד לקרישת דם. בנוסף, חלבוני פלזמה מקבלים משימות חשובות בתהליכים של מערכת החיסון, למשל בדלקת. בהקשר זה אנו מדברים גם על אימונוגלובולינים או נוגדנים הנוצרים כתגובה לאנטיגנים. אימונוגלובולינים מזהים גופים זרים ונקשרים לאנטיגנים אלה כדי להשמידם. הגלובולינים α1 כוללים בעיקר טרנסקורטין, האחראי על הובלת סטרואידים. Α1-antitrypsin מעכב פרוטאז. כך גם לגבי α1-antichymotrypsin. חלבון הפלזמה HDL הנו חלבון נשא לשומנים בדם.

פרותרומבין משמש כפרואנזים של תרומבין וטרנסקובלמין המעביר קובאלמין דרך זרם הדם. הגלובולינים α2 כוללים הפטוגלובין הקושר ומעביר את המוגלובין. α2-מקרוגלובולין ו- α2-antithrombin מעכבים את קרישת הדם, בעוד ceruloplasmin מעביר נחושת. הטרנספרן, האחראי על הובלת ברזל, הוא אחד מ- ß-globulins. β- ליפופרוטאין מעביר את השומנים בדם ואילו הפיברינוגן ידוע כגורם לקרישת דם. המופוקסין הוא ß- גלובולין סופי וקושר heme חופשי. האימונוגלובולינים שייכים לקבוצת הגלובולין החמישית, אשר מרכיביה ידועים גם בשם γ-globulins.

מחלות

ב דיספרוטאינמיה, יש שינויים ביחס הכמותי של חלבוני הדם. תופעה זו יכולה להיות מולדת או נרכשת. דיספרוטאינמיה נרכשת יכולה להיגרם, למשל, על ידי זיהומים חריפים. במקרה זה, שיעור האלבומינים יורד ושיעור הגלובולינים עולה. תופעה זו יכולה להופיע גם עם אובדן דם גדול או לאחר ניתוח. יש להבחין בין צורות נרכשות אלה של דיספרוטאינמיה, חלוקה מולדת מולדת, כמו במקרה של מחסור באנטי-1 של אלפא-1.

בגלל פגם גנטי, מופק מעט מדי אלפא-1-אנטיטריפסין. במקרה של מחסור גנטי בחלבוני פלזמה בודדים, יש גם דיבורים על חלבון במום. יש להבחין בין paraproteinemia. במהלך מחלה זו נוצרים יותר ויותר אימונוגלובולינים או שרשראות של אימונוגלובולינים. תהליכים כאלה מתרחשים, למשל, בהקשר של מחלת וולדנסטרום. זוהי מחלת לימפומה ממאירה בה תאי הלימפומה מייצרים יתר על המידה את האימונוגלובולין M. יש גם ריכוז יתר של אימונוגלובולינים במיאלומה נפוצה. בסרטן זה של מח העצם, התאים המייצרים נוגדנים מתרבים בפלסמת הדם.

תאי פלזמה מנווונים אלו מייצרים עודף של נוגדנים או שברי נוגדנים. בקשר לחלבוני הפלזמה יכולים להופיע הן היפר-פרוטאינמיה והן היפר-פרוטאינמיה. בראשון, ריכוז חלבוני הפלזמה נופל מתחת ל -66 גרם לליטר. לעומת זאת, בהיפר-פרוטאינמיה הריכוז הוא מעל 83 גרם לליטר. הגורם להיפופרוטאינמיה יכול, למשל, להיות נזק לכבד או תזונה. לעומת זאת, היפר-פרוטאינמיה קשורה בדרך כלל לתהליכים דלקתיים ויכולה להופיע, למשל, בהקשר של שחפת.