Hematopoiesis extramedullary

בתוך ה hematopoiesis extramedullary זוהי צורה מיוחדת של היווצרות דם. בעיקרון, המונח "המטופואיזיס" מייצג היווצרות דם או ייצור תאי דם המתרחשים מחוץ למח העצם. בתקופת העובר היווצרות הדם מחוץ למח העצם היא פיזיולוגית. אולם לאחר הלידה צורה זו של היווצרות דם מתרחשת אך ורק בהקשר פתולוגי.

מהי המטופואיזה מחוץ לכדור הארץ?

בעיקרון, המונח "המטופואיזיס" מובן כיצירת תאי דם או תאי דם. תאים אלה מיוצרים על ידי תאי גזע מיוחדים המסוגלים לייצר תאי דם. למספר גדול של תאי דם יש תוחלת חיים מוגבלת.

אריתרוציטים הם בני 40 עד 120 יום ואילו לטסיות הדם יש אורך חיים של שלושה עד עשרה ימים. מסיבה זו, יש צורך בהעתקה מתמדת של כדוריות דם חדשות. אצל מבוגרים נוצרים מיליארדי תאי דם חדשים מדי יום.

בעיקרון המונח המטופואיס בא מיוונית והוא מייצר ייצור דם. אצל בני אדם או עוברים, תאי דם נוצרים בתחילה באיי הדם בתוך שק החלמון. כי רק מאוחר יותר נוצרים אותם איברים האחראים על ייצור תאי הדם לאחר הלידה. סוג מיוחד של היווצרות דם הוא זה hematopoiesis extramedullary.

אלה כוללים בעיקר את הטחול, התימוס ומח העצם. אצל האדם שלא נולד הכבד אחראי בתחילה להיווצרות תאי דם. כאן מייצרים אריתרוציטים בוגרים ראשונים ללא גרעין. הכבד של העובר מייצר גם סוגים חשובים אחרים של תאי דם.

לאחר הלידה, היווצרות הדם מתרחשת אצל אנשים בריאים במח העצם. זה מה שמכונה המערכת המיאלוטית. בנוסף, מערכת הלימפה מסוגלת לייצר תאי דם. בעיקרון, תאי הדם נוצרים מתאי הגזע.

בשלב הראשון, אלה מתבגרים במח העצם ולבסוף עוברים לדם. חלק מתאי הגזע הם פלוריפוטנטים ומייצרים תאי דם מיאלואידים ולימפתיים. תאי גזע אחרים מייצרים רק סוג אחד של תאי דם.

סיבות

קיימות מספר גורמים אפשריים להמטופואיזה מחוץ לבית, כלומר היווצרות תאי דם מחוץ למח העצם. מדובר בעיקר במחלות מסוימות הקשורות בהמטופואיזה מחוץ לבית. מצד אחד מחלות מיאלופרוליפרטיביות שונות מסוגלות לגרום למטופואיזיה מחוץ לכדור הארץ.

מחלות מיאלופרוליפרטיביות הן, למשל, לוקמיה מיאלואידית כרונית, הידועה גם בשם CML, או אוסטאומילופרוברוזיס. מחלות אלה כוללות גם גרורות שונות במח העצם, כמו סרטן שד, סרטן ריאות תאים קטנים וסרטן הערמונית.

בנוסף למחלות myeloproliferative, מה שמכונה חוסר התאמה של rhesus הוא גם גורם פוטנציאלי להתפתחות hematopoiesis extramedullary. לבסוף, סוגים שונים של רעלים מסוגלים גם לעורר hematopoiesis extramedullary. זה כולל, למשל, את החומר הרעיל pentachlorophenol.

תסמינים, מחלות וסימנים

Hematopoiesis extramedullary קשור לתסמינים אופייניים שונים האופייניים למחלה. בעיקרון המחלה יכולה להופיע בכמה איברים. אלה כוללים, למשל, את הטחול, הכבד והעור.

ברוב המקרים ההמטופואיזה החוץ-מוחית מופעלת על ידי מחלות כרוניות של מיאלופרוליפרטיביות. פגיעה ישירה במח העצם, האחראית להיווצרות כדוריות הדם, עלולה גם לגרום למטופואיזיס מחוץ לכדור. באופן עקרוני hematopoiesis extramedullary מייצג תזוזה של היווצרות הדם מהטווח הרגיל שלו.

אבחון ומסלול של מחלה

אם אדם סובל מסימנים ותסמינים אופייניים להמטופואיזה מחוץ לכדור, יש להיוועץ מייד במומחה. הרופא המטפל דן תחילה בהיסטוריה הרפואית האישית של המטופל ולוקח את האנמנזה. לאחר מכן נבדקות בדיקות קליניות שונות.

המרכיב החשוב ביותר באבחון המטופואיזה חוץ-מוחית הוא מריחת דם היקפית. אם קיימת המטופואיזה מחוץ לכלי הדם, זה מראה שמספר גדול במיוחד של תאי דם לא בשלים דולפים לדם ההיקפי. אלה הם למשל אריתרוציטים בצורת דמעה עם גרעין או מה שנקרא דאקריוציטים.

בחלק מהמקרים הגרנולוציטים אינם בשלים לחלוטין. אם יש חשד להמטופואיזה מחוץ לכדור, מצוין ביופסיה של מח עצם. אם ניתן לראות כאן את התהליכים הסיביים או הממאירים, האבחנה יחסית ודאית. כחלק מהאבחנה המבדלת, יש בעיקר להבהיר אנמיה אפלסטית.

טיפול וטיפול

מכיוון שהמטופואיזיה מחוץ למחלה היא לרוב תוצאה או סימפטום נלווה למחלה בסיסית אחרת, הטיפול במחלה העומדת בבסיסה הוא הטיפול הנבחר. מסיבה זו, חשוב לאבחן נכון את המחלה הבסיסית ואז להתחיל טיפול הולם. . אם הטיפול מצליח, רגרסיה של המטופואיזה החוץ-ביתית אפשרית.

מְנִיעָה

כיום לא ידוע על אמצעים יעילים למניעה ישירה של המטופואיזה מחוץ לבית. באופן עקרוני, אמצעי מניעה יצטרכו לטפל במחלות הבסיסיות האפשריות שעלולות להוביל להמטופואיזה מחוץ לבית.

מכיוון שהמטופואיזה מוחצנת היא מצב מאיים, יש להתחיל בטיפול מתאים בהקדם האפשרי. מסיבה זו יש להתייעץ עם רופא אם ישנם סימנים אופייניים להמטופואיזה מחוץ לבית.