תסמונת הנגעים של פורמן

ה תסמונת הנגעים של פורמן הוא גם כ תסמונת ורנה ידוע ומתכתב עם כישלון של שלושת עצבי הגולגולת IX, X ו- XI, המתבטא בסימפטומים של דיספוניה ודיספגיה.בדרך כלל הגורם הוא גידול באזור האמצעי של הפורמן הזחל. הטיפול מתבצע באמצעות כריתה, שכן טיפול בהקרנות באזור זה הוכח כמזיק במיוחד.

מהי תסמונת פורמן העגולרית?

חולים עם תסמונת פורמן זרעית מראים דרגות שונות של אי ספיקת עצב גולגולתית. ככלל, אין מדובר בכשלים חלקיים, אלא מוחלטים הגורמים לשיתוק מוחלט באזור האספקה ​​המוטורי של עצבי הגולגולת.
© ג'ובאני קנקמי - stock.adobe.com

פורמן הכוסית ידוע גם בשם חור המצערת ומתכתב עם פתח גדול באזור בסיס הגולגולת דרכו יורדים מסלולי העצבים לאזור הצוואר. המבנה האנטומי ממוקם מאחורי יציאת העורק הפנימי. העצם הזמנית יוצרת את הגבול הקדמי של האזור. הגבול האחורי מייצג את הכוסמת.

בסך הכל, פורמן הצבעים המורכב משלושה תאים שונים. החלקים הקדמיים נקראים נקבוביות קדמיות ומכילים את הסינוס הפטרוזאלי הנחות. החלק האמצעי נקרא pars intermedialis והוא ביתם של עצבי הגולגולת IX, X ו- XI עם עצב הגלוסופרינגיאלי, עצב הנרתיק ועצב האביזר.

בנוסף, עורק קרום המוח האחורי, המספק דם לקרומי המוח, נמצא בחלק זה. התא האחרון תואם את החלקים האחורי, שהוא הבית לסינוס הסיגמואיד. ב תסמונת הנגעים של פורמן זהו מתחם של תסמינים שקדמו להם פגיעה במבנה האנטומי.

הסימפטום העיקרי הוא כשל חלקי או מלא של עצבי הגולגולת IX, X ו- XI. התמונה הקלינית מכונה גם בספרות המומחים תסמונת ורנט. שם זה חוזר לגוף הראשון שתיאר את המחלה: הנוירולוג הצרפתי מוריס ורנט שתיעד את התסמונת בראשית המאה העשרים.

סיבות

תסמונת Vernet נגרמת כתוצאה מפגיעה במעבד הצבעים. החלק האמצעי של המבנה האנטומי חשוב במיוחד בהקשר זה, שכן שלושת העצבים הגולגיים עוברים את העיצוב בנקודה זו. הסיבה העיקרית לפגיעה במבנה העצבים הגולגיים ניתנת לייחוס למשל לגידול glomus.

סיבה זו היא הנפוצה ביותר. גידול הגלומוס תואם פרגנגליומה, שהיא בדרך כלל שפירה ונוירואנדוקרינית באופייה. גידולים כאלה נובעים מגנגולות אוטונומיות שמקורן במערכת העצבים הפאראסימפתטית או הסימפתטית.

Meningiomas או schwannomas כמו נוירומה אקוסטית יכולים להיות מעורבים גם בהתפתחות של תסמונת פורמן כד. סיבות אפשריות נוספות הן גרורות בתוך זווית המוח הקטן. התסמונת נגרמת לעיתים רחוקות כתוצאה מכולסטיטומה או נובעת מנזק מכני לאחר טראומה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות נגד הפרעות זיכרון ושכחה

תסמינים, מחלות וסימנים

חולים עם תסמונת פורמן זרעית מראים דרגות שונות של אי ספיקת עצב גולגולתית. ככלל, אין מדובר בכשלים חלקיים, אלא מוחלטים הגורמים לשיתוק מוחלט באזור האספקה ​​המוטורי של עצבי הגולגולת. שיתוק כזה מתבטא בפירוט כמו דיספוניה, למשל בצורה של צרידות פתולוגית.

תסמינים כמו דיספגיה או הפרעות חושיות והפרעות תחושתיות בשליש האחורי של הלשון נפוצים באותה מידה. במקרה של הפרעות תחושתיות, מטופלים מכירים לעתים קרובות בטעמים כמרירים, בין היתר, אף שהאוכל הנצרך אינו מזון מר.

בנוסף לתסמינים שהוזכרו, לעתים קרובות מתרחש שיתוק של הצד החך הרך הנגוע, הגורם לסטייה מהצד הבריא. במקרים רבים ההפרשה הפראוטידית יורדת בהדרגה. בגלל הרגישות והפרעות התחושתיות, ניתן גם לפגוע ברפלקס האיתור. בנוסף, לעיתים קרובות מתרחשים ליקויים בשרירי הסטרנוקלידומסטואיד והטרפזיוס.

אבחון וקורס

האבחנה של תסמונת ורנט נעשית לרוב על בסיס הקריטריונים האופייניים לקלינית. ניתן לאשר את החשד הראשון על ידי הדמיית הגולגולת. ה- MRI מתאים במיוחד במקרה זה.

גידולים סיבתיים מראים תמונה טיפוסית בתמונות הפרוסה ובכך ניתן לסווג כתסמונת נגיף פורמן. הפרוגנוזה לחולים עם תסמונת ורנט תלויה בעיקר במידת הממאירות. לתפקוד יכולה להיות השפעה מכרעת גם על הפרוגנוזה.

סיבוכים

לתסמונת פורמן הנגוע סיבוכים שונים התלויים באזור במוח שנפגע. ברוב המקרים, כישלון עצבי המוח מוביל לשיתוק, מוגבלות והפרעות אחרות בגוף. הפרעות רגישות מופיעות בתדירות גבוהה יותר, אשר יכולות להשפיע רבות על חיי היומיום של המטופל.

במקרים רבים מוטרדת גם תפיסת הטעם, לפיה אוכלים לפעמים יכולים להיות מרירים יותר ממה שהם בפועל. מערכת החישה ותנועות השרירים מופרעות גם בגלל תסמונת פורמן העגול. סיבוכים מתרחשים בעיקר כאשר עצבי הגולגולת נפגעו לצמיתות.

לא ניתן להחזיר את העצבים הפגועים והמטופל צריך לחיות עם הסיבוכים שעולים. אם העצבים טרם נפגעו וניתן יהיה להסיר את הגידול בהצלחה, לא יהיו סיבוכים. במקרים רבים משתמשים בכימותרפיה.

במקרה של גידול שפיר, הטיפול אינו הכרחי לחלוטין. לעיתים קרובות מחלקים את הטיפול כל עוד אין סיבוכים. תסמונת הנגעים של פורמן מפחיתה את תוחלת החיים כאשר הגידול מתפשט בצורה ממאירה. בתרחיש הגרוע ביותר זה יכול להוביל למוות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מכיוון שתסמונת פורמן העגול אינה מרפאת את עצמה וברוב המקרים התסמינים מחמירים, יש להתייעץ תמיד עם רופא. יש לבקר אצל הרופא אם האדם הנושא סובל משיתוק או צרידות כרונית. השיתוק מתרחש בעיקר בפנים או בפה ועל הלשון ויכול להוביל לקשיי בליעה או לחוסר נוחות בעת נטילת מזון.

במקרים רבים, טעם מר במאכלים נפוצים יכול להעיד על תסמונת פורמן קיבה, ולכן יש צורך בבדיקת רופא. לרבים הסובלים מתסמונת הג'ומולרית פורמן יש גם רפלקס איסור פרסום חזק, כך שהם מקיאים לעיתים קרובות. האבחנה של תסמונת jugular foramen יכולה להתבצע על ידי רופא כללי או על ידי רופא אף אוזן גרון.

עם זאת, המשך טיפול תלוי תמיד במחלה העומדת בבסיסה, אם כי במקרים רבים לא ניתן לבצע תרופה מלאה. במקרה של תלונות פסיכולוגיות או דיכאון, יש להתייעץ תמיד עם פסיכולוג, שכן נפש בריאה יכולה גם להאיץ את תהליך הריפוי. טיפול פסיכולוגי עשוי להיות נחוץ גם עבור הוריו או קרוביו של המטופל.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

בדרך כלל מטופלים בתסמונת ורנט באופן סיבתי. טיפול סיבתי מתחיל מהגורם העיקרי לתסמיני הכישלון ומנסה לפתור את הגורם העיקרי. עם הסרת ההדק הראשוני, הסימפטומים האישיים שוככים גם הם, בתנאי שעצבי הגולגולת לא ספגו שום נזק בלתי הפיך מהגידול.

ליקויים קטנים יותר יכולים בכל זאת להישאר גם לאחר ביטול הגידול הסיבתי. הטיפול שבחר הוא כריתה מלאה או פחות של הגידול. ההסרה הניתוחית של גידולי גלומוס תוך גולגולתי, לעומת זאת, קשה בגלל שפע הדם והצמיחה החדירה מסוג הגידול.

כחלופה להליך הפולשני, קרינה או כימותרפיה אפשריים. עם זאת, צורות טיפול אלה נחשבות שנויות במחלוקת בהקשר של תסמונת הוגן הפורמנית. עצבי הגולגולת סובלים מנזק בלתי הפיך, במיוחד עם הקרנות באזור זה.

אם הגידול שפיר, יש לשקול את היתרונות של כל טיפול כנגד הסיכונים הצפויים. לא בהכרח יש להסיר גידולים שפירים באזור פורמן הציידים. אם הגידול לא גורם כמעט לתסמינים, במקרה זה ניתן לאמץ לפחות גישה להמתנה ולראות כדי לא להסתכן בהחמרה מיותרת של התסמינים.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של תסמונת פורמן הנגוע קשורה לגורם להפרעות הקיימות ולאפשרויות הטיפול בהן ניתן להשתמש. אם כישלון עצבי הגולגולת במורדן נגרם על ידי גידול במוח, במקרה הגרוע ביותר המטופל עלול למות בטרם עת.

בהתאם למיקום הגידול, מתקבלת החלטה האם ניתן לבצע הליך כירורגי וטיפול בסרטן. במקרה של גידול שפיר שניתן להסירו לחלוטין ללא סיבוכים נוספים, יש למטופל סיכוי לריפוי. אם אין ליקויים נוספים, האדם הנוגע בדבר נחשב שהחלים לאחר הטיפול המעקב. בדיקות יבוצעו בפרקי זמן קבועים בחודשים ובשנים הקרובות. אם שום רקמה חדשה לא משנה צורה, המטופל נחשב לריפוי לצמיתות.

אם קיימת מחלת גידול ממאירה, הסיכוי להחלמה מתדרדר מאוד. אם לא ניתן למנוע צמיחה נוספת למרות הקרנת הגידול, אין סיכויים לריפוי עם האפשרויות הרפואיות הנוכחיות. גרורות מתפתחות והסרטן מתפשט בהדרגה.

אם תסמונת פורמן הנגוע מופעלת כתוצאה מנפילה או תאונה, יש להעריך את הפרוגנוזה על פי מידת הפגיעה בגולגולת. תיקון אפשרי במקרה של ליקויים או סדקים קלים. נזק בקנה מידה גדול, לעומת זאת, מוביל ללקות לכל החיים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות נגד הפרעות זיכרון ושכחה

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע את תסמונת הנגיף של פורמן. הנטייה לפתח פרגנגליומות טמונה בגנים שכן הגידולים היו קשורים להצטברות משפחתית בעבר. האמצעי המונע היחיד במקרה זה יהיה שחולים עם נטייה ידועה לסוג הגידול אין ילדים משלהם.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, אפשרויות הטיפול לאחר הטיפול אינן זמינות לאלה שנפגעים מתסמונת הג'ל-פורמן, או רק במידה מוגבלת מאוד. מכיוון שמדובר במחלה גנטית שעוברת בתורשה, לא ניתן לבצע טיפול סיבתי, אלא רק סימפטומטי. אין התאוששות מלאה.

אם תרצו להביא ילדים לעולם, ניתן לבצע גם בדיקה גנטית על מנת למנוע את העברת תסמונת הווגן. ברוב המקרים הטיפול מתבצע בעזרת תרופות. המטופל תלוי בעיקר בצריכה הנכונה והסדירה של התרופה על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות.

מכיוון שתסמונת פורמן הנגוע מביאה גם להופעת גידולים שונים, יש לבצע בדיקות סדירות על ידי רופא על מנת לאתר את הגידולים בשלב מוקדם ולהסירם. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש בתסמונת הפורמן הצודנית.

לטיפול האינטנסיבי והאוהב של האדם הנוגע בדבר יש השפעה חיובית על המשך המשך המחלה, לפיו אלה תלויים לעתים קרובות בדיונים אינטנסיביים על מנת למנוע התסכלות פסיכולוגית או דיכאון. תוחלת החיים של האדם שנפגע עשויה להיות מופחתת על ידי המחלה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

במקרה של כישלון עצבי הגולגולת, לאדם הנגוע יש מעט אפשרויות להביא להקלה או ריפוי של המחלה באמצעות מאמציו האישיים.

המטופל יעזור לעצמו ביותר אם הוא או היא עם תסמונת כריתת פורמן יתייעץ עם רופאים מקצועיים שהוא סומך עליהם ואיתם הוא יכול לעבוד טוב. חשוב ועוזר מאוד אם האדם החולה מתבשר ומלמד על המחלה. זה מועיל בניהול התסמינים בחיי היומיום.

גם אם האפשרויות לשיפור המצב מוגבלות ברמה הפיזית, האדם הנוגע בדבר יכול לדאוג ליציבות הפסיכולוגית שלו. השקפה חיובית על החיים ואופטימיות מעדיפות את הזמן במהלך הטיפול הרפואי ותהליך הריפוי שלאחר מכן. עם סביבה חברתית יציבה לצידם, האדם החולה יכול לשאוב כוחות חדשים ולקבל ביטחון בשלבים קשים.

אם הבעיות הרגשיות גוברות, מועיל לפנות מטפל. יש לעצב את אורח החיים באופן שמתעוררים רווחה ושמחת חיים. למרות אפשרויות עיצוב משתנות או מוגבלות, ישנן גישות שונות לתכנון פנאי בהן ניתן להשתמש בהתאם להעדפות הפרט. זה מביא תנופה חדשה ומשפיע לטובה על הבריאות הכללית.