היפוקסנטין

היפוקסנטין בנוסף ל- Xanthine, מדובר בתוצר פירוק ממטבוליזם הפורין. היא מתפרקת עוד יותר לחומצת שתן. מחלות יכולות להופיע הן כאשר השפעתה לחומצה אורית מונעת, וגם כאשר המחזור שלה דרך מסלול ההצלה מופרע.

מהו היפוקסנטין?

היפוקסנטין הוא נגזרת של פורין ומיוצר כאשר פירוק בסיסי האורנין וגואנין. יחד עם קסנטין, זהו אמצעי ביניים בסינתזה של חומצת שתן. בהשפעת קסנטין אוקסידאז, בדרך כלל תחילה מתפרק ההיפוקסנטין לכדי קסנטין ואז לחומצת שתן.

כמו כל נגזרות הפורין, הוא מורכב משתי טבעות הטרוציקליקיות המכילות שישה או חמישה אטומים. יש בסך הכל תשעה אטומים בטבעות. ישנם חמישה אטומי פחמן וארבעה חנקן. שני אטומי פחמן שייכים לשתי הטבעות. קבוצת הידרוקסיל נקשרת לאטום הפחמן במצב 6. באמצעות השפעות ייצוב, המולקולה יכולה להתקיים במספר צורות טאוטומריות הנמצאות בשיווי משקל זה עם זה. ההיפוקסנטין מורכב מגבישים שקופים ומוצקים שנמסים ב 250 מעלות. זה לא מתמוסס במים קרים או באלכוהול. עם זאת, זה מסיס בקלות במים חמים, חומצות או אלקליות.

פונקציה, אפקט ומשימות

כאמור, היפוקסנטין הוא מוצר ביניים בפירוק בסיסי הפורין. האנזים קסנטין אוקסידאז מחמצן אותו לקסנטין. יחד עם קסנטין, הוא מתפרק לחומצת שתן בעזרת קסנטין אוקסידאז. ההבדל בין היפוקסנטין לקאנטין הוא שלקסנטין יש גם קבוצת הידרוקסיל המחוברת למצב 2.

יתרה מזאת, שניהם יכולים להתפרק לחומצה שתן ולהזין אותם לחילוף החומרים של הפורין דרך מסלול ההצלה.לעומת זאת, קסנטין מתפרק רק לחומצת שתן. היפוקסנטין וריבוז יוצרים את האינוסין הנוקלאוזיד. אינוזין משולב באנטיקודון של ה- tRNA במקרים נדירים מאוד. הוא משמש בייצור של פריימרים מנווונים אשר יוזמים תגובה של שרשרת פולימראז. זהו בסיס נייטרלי שיכול להזדווג עם כל הגרעינים. עם זאת, התאמה עם ציטוזין היא האנרגיה הטובה ביותר.

תרכובת חשובה נוספת הנגזרת מהיפוקסנטין היא אינוסין מונופוספט. תרכובת זו היא אסטר של חומצה זרחתית של אינוזין. Inosine monophosphate (IMP) הוא אמצעי ביניים מרכזי לסינתזה של גנוזאין מונופוספט (GMP) ואדנוזין מונופוספט (AMP), ושניהם ניתן להשתמש בהם שוב לסינתזה של חומצת גרעין. הסינתזה של IMP מתרחשת מהיפוקסנטין ישירות דרך מסלול ההצלה. שני האנזימים AICAR formyltransferase / IMP cyclase ו- hypoxanthine guanine phosphoribosyltransferase אחראים במידה רבה לכך. לפיכך, היפוקסנטין עומד בממשק שבין פירוק בסיסי הפורין ליצירת חומצת שתן לבניית חומצות גרעין. מונופוספט אינוזין משמש גם כמגביר טעמים.

חינוך, התרחשות, תכונות וערכים מיטביים

ההיפוקסנטין נוצר כתוצר ביניים בחילוף החומרים של הפורין ונמצא על הסף בין פירוק ובסיסו מחדש של בסיסי הפורין. אם הוא מתחמצן לכדי קסנטין על ידי האנזים קסנטין אוקסידאז, התגובה ההפוכה לנוקלאובאזים אדנין וגואנין כבר לא אפשרית.

ההיפוקסנטין מופק מאדנין בסיס הפורין, ואילו פירוק הגואנין מוביל לקסנטין. עם זאת, התגובות של הגרעיונים והנוקלאוטידים השונים קשורות זו לזו דרך רשת מסובכת. נוקלאוטידים אדנוזינים מובילים ישירות להיפוקסנטין, כאשר AMP הוא החומר העיקרי. עם זאת, ניתן להמיר GMP גם ל- AMP באמצעות IMP ואדניילוסוקסינט. לאחר מכן AMP מוביל להיפוקסנטין באמצעות היווצרות של אדנוזין ואינוזין, בין היתר. בנוסף לגואנין ואדנין, היפוקסנטין יכול גם לייצר נוקלאוטידים כאבני בניין של חומצה גרעין דרך מסלול ההצלה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מחלות והפרעות

מספר הפרעות יכולות להיווצר בקשר להיפוקסנטין. כאשר פורין מתפרק, היפוקסנטין וקסנטין מיוצרים באופן שווה. ההיפוקסנטין מומר ל- xanthine על ידי קסנטין אוקסידאז. אותו אנזים מפרק את קסנטין לחומצת שתן.

עם זאת, כאשר קסנטין אוקסידאז נעדר, קסנטין והיפוקסנטין מצטברים בדם. רמות חומצת השתן נמוכות מאוד. עם זאת, זה בעיקר ריכוז הקסנטין שמעלה, מכיוון שלהיפוקסנטין יש אפשרות למחזר דרך מסלול ההצלה. התמונה הקלינית של קסנטינוריה מתפתחת. הפרשת קסנטין בשתן יכולה לגדול ב 1500 אחוז. ערכי ההיפוקסנטין אינם עולים בהרבה. הריכוזים הגבוהים של קסנטין יכולים לפגוע בכליות. אם צריכת הנוזלים לקויה, עלולים להיווצר אבנים בכליות או אבנים בדרכי השתן. הפרשת גבישי שתן אפשרית גם כן.

במקרים חמורים מאוד זה יכול להוביל לאי ספיקת כליות קטלנית. עם זאת, מכיוון שלקסנטין והיפוקסנטין יש מידה מסוימת של מסיסות מים, הטיפול הטוב ביותר הוא לשתות הרבה. יש להימנע ממזונות עשירים בפורין כמו דגים, מולים, קטניות או בירה. עם זאת, ישנן גם צורות חמורות יותר של קסנטינווריה. בנוסף למחלות כליות קשות זה יכול להוביל להתפתחות אינטלקטואלית מעוכבת, אוטיזם או אפילו הפרעות בהתפתחות השיניים. מכיוון שניתן למחזר את ההיפוקסנטין גם דרך מסלול ההצלה, שלא כמו קסנטין, ההפרעות בתהליך זה גורמות להיווצרות מוגברת של חומצת שתן, מכיוון שרק מסלול פירוק בסיס הפורין עובד.

ניתן לחמצן את ההיפוקסנטין רק לקסנטין, אשר בתורו הופך לחומצת שתן. לעתים קרובות יש פגם תורשתי באנזים hypoxanthine guanine phosphoribosyl transferase. ריכוז חומצת השתן בדם עולה בצורה חדה, מה שעלול להוביל לשקעים של גבישי חומצת שתן במפרקים. התוצאה היא התקפות גאוט. במקרים חמורים מתפתחת תסמונת Lesch-Nyham.