טרשת קונצנטרית באלו

ה מחלת באלו היא הפרעה נוירולוגית הידועה גם בשם טרשת קונצנטרית והיא הווריאנט החריף של טרשת נפוצה. הנזק בחומר הלבן, המהווה דפוס טבעת ברור לעין כתוצאה מירידה, הוא המאפיין העיקרי של מחלת בלו. בדרך כלל הטיפול תרופתי.

מהי מחלת בלו?

יש לבצע בדיקת הדמיה לצורך ביצוע האבחנה; בגלל הרזולוציה המרחבית הגבוהה, טומוגרפיה של התהודה המגנטית (MRT) מתאימה במיוחד.
© רוברט קנשקה - stock.adobe.com

מחיקת הספירלה של החומר הלבן במערכת העצבים המרכזית (CNS) היא התכונה העיקרית של מחלת באלו. החומר הלבן הוא הסיבים המואלינטיים (ובכך מבודדים חשמלית) של תאי העצב. בשנת 1928 תיאר יוזף בלו ההונגרי לראשונה את המחלה בקרב חולים שנפטרו.

בעזרת הדמיית תהודה מגנטית (MRI), אנשי רפואה יכולים כעת להמחיש את הדפוס הקליני האופייני במוח המוח: המחלה הנוירו-ניוונית משאירה עיגולים קונצנטריים בחומר הלבן הדומים לטבעות השנתיות של עץ או בצל חתוך.

הם נובעים מהעובדה שהפירוק אינו תוקף את תאי המיאלין באופן שווה, אלא גורם לכיווץ חזק יותר וחלש יותר. מחלת Baró היא וריאנט של טרשת נפוצה, המאופיינת גם על ידי פירוק החומר הלבן ולעיתים קרובות מתקדמת בשלבים. שכן חלים מילים נרדפות למחלה טרשת קונצנטרית Baló, אנצפליטיס periaxilis concentrica כמו מחלת באלו.

סיבות

הסיבות הספציפיות לטרשת קונצנטרית טרם נחקרו כראוי; הם נובעים מיותר מהשפעה אחת ולכן הם רב-פעילים. מחלת Baló היא הווריאנט החריף של טרשת נפוצה ועל כן היא עשויה להיות כתוצאה מגורמי סיכון דומים.גורמים אלה כוללים נטייה גנטית וגורמים סביבתיים.

בספרות המומחים מדענים מדענים על גורמים כמו השפעות תזונתיות כמו מחסור בוויטמין D וזיהומים בנגיף אפשטיין-באר. על פי מצב הידע הקיים כיום, פירוק דמיליני נגרם כתוצאה מדלקת במערכת העצבים המרכזית, אשר בתורו נובעת מתגובה אוטואימונית. בטרשת נפוצה, הצורה הכרונית, מופיעים מספר מוקדי דלקת.

החוקרים מסבירים את המעגלים הקונצנטריים כחומר המופיע מחוץ למוח ונודד דרך מחסום הדם-מוח לרקמה על ידי התפשטות קצבית באמצעות דיפוזיה. דיפוזיה מסוג זה נובעת מתכונות הרקמה ואינה ספציפית לחומר זה, הפוגע במיאלין בזמן שהוא מתפשט ובכך משאיר עיגולים קונצנטריים ברקמה. תלוי באילו אזורים במערכת העצבים נפגעים, המחלה יכולה להתבטא בתסמינים שונים.

תסמינים, מחלות וסימנים

התסמינים החיצוניים והבולטים של מחלת בלו יכולים להשתנות במידה רבה בהתאם למטופל. דיכאון, אטקסיה, תפקוד קוגניטיבי לקוי, הפרעות בתנועה, ספסטיות, שיתוק וכאב ללא סיבה פיזית ניתנת לזיהוי הם תסמינים שיכולים להופיע בטרשת נפוצה וריכוזית.

ניתן להעלות על הדעת הפרעות ברגישות בהן התחושה הגופנית של גירויים מסוימים מוגבלת או כושלת. הרפואה מבדילה בין ארבעה סוגים בסיסיים של הפרעות חושיות, אשר כל אחת מהן יכולה להתבטא בכל התכונות החושיות: רגישות מופחתת (היפסטתיה), רגישות מוגברת (היפראסתזיה), תפיסה שגויה של גירויים (דיססטזיה; למשל כאב ממגע קל) ותפיסת גירויים ש לא נוכח בפועל (parestestia; למשל עקצוץ באצבעות).

תסמינים אלו יכולים להופיע במגוון מצבים נוירולוגיים וכוללים רגישות לטמפרטורה, מגע, תנועה, תנוחה, רטט, כוח וכאב.

אבחון ומסלול של מחלה

יש לבצע בדיקת הדמיה לצורך ביצוע האבחנה; בגלל הרזולוציה המרחבית הגבוהה, טומוגרפיה של התהודה המגנטית (MRT) מתאימה במיוחד. מחלת Baló מאושרת כאשר הדפוס הקונצנטרי האופייני בחומר הלבן של המוח הגדול נראה על ה- MRI. בנוסף, תמונת ה- MRI מציגה תסמינים מפטרי-מיים אצל כמעט מחצית מהמטופלים, מה שמרמז על טרשת נפוצה.

צעירים מיוצגים במיוחד בקרב הנפגעים. הרופאים עדיין לא יכולים לומר בוודאות איזה מסלול אופייני למעשה למחלת בלו: גילוי מוקדם לא היה אפשרי זמן רב, עד שנת 2004, ממצאים רבים אודות התמונה הקלינית התבססו על בדיקות שהתקיימו לאחר מות החולה שנפגע. גם קושי לבצע תחזיות מהימנות ברמה האישית. עם זאת, ככל הנראה, מחלת באלו תקופת שלב אחד וחמור.

סיבוכים

ברוב המקרים, מחלה זו מובילה לשיתוק קשה, שיכול להופיע בכל הגוף. ככלל, שיתוק בכל מקרה מביא להגבלות חמורות בתנועה ורגישות לקויה, מה שמביא להפחתה ניכרת באיכות החיים. בחלק מהמקרים האדם הנוגע בדבר תלוי בכיסא גלגלים או בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום. ספסטיות יכולה להתרחש גם כן.

זה לא נדיר שהפרעות בהתפתחות הנפשית והמוטורית מתרחשות במהלך ההתפתחות. זה יכול להוביל להקניטות ובריונות, במיוחד בקרב ילדים. כמו כן, בדרך כלל אי ​​אפשר להבחין בגירויים כראוי והנפגעים רגישים מאוד לטמפרטורות. זה לא נדיר שכאבים עזים יופיעו. הורים יכולים לסבול גם ממחלות נפשיות או דיכאון כתוצאה מהתסמינים.

הטיפול במחלה זו מתבצע בעזרת תרופות. אין סיבוכים נוספים. עם זאת, לא ניתן להגביל את כל התלונות. זה עשוי להוביל להפחתת תוחלת החיים. האדם שנפגע תלוי בטיפולים שונים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם הבחינו בהפרעות בתנועה, שיתוק וסימנים אחרים לטרשת קונצנטרית באלו, יש לפנות לרופא. יש לטפל במצב לפני שמתפתחים סיבוכים רציניים. אם כבר עלו בעיות בריאות, יש להזמין רופא מייד. הדבר נכון גם אם מתווספות לתסמינים הגופניים תלונות פסיכולוגיות, כמו דיכאון או שינויים באישיות. אם מתפתחת שיתוק קשה, יש צורך גם בייעוץ רפואי.

מומלץ להורים להתייחס להפרעות נפשיות ומוטוריות בילדם להתייעץ עם רופא הילדים. זה יכול לאבחן את מחלת באלו ובמידת הצורך להתחיל טיפול ישירות. זה הכרחי לכל המאוחר כאשר הילד מתלונן על כאבים. מכיוון שהמחלה יכולה להוות נטל פסיכולוגי גדול עבור הילד וההורים, יש להזמין מטפל שילווה את הטיפול הרפואי. אנשי קשר אחרים הם מתמחים ואורטופדים. תזונאית יכולה לבצע תזונה פרטנית בהתייעצות עם ההורים ובכך להקל על התסמינים.

טיפול וטיפול

כדי לטפל במחלת באלו, הרופאים משתמשים לרוב בגלוקוקורטיקואידים בתרגולם, אך אלה לא תמיד משפרים את המצב. הורמון הסטרואידים מופיע גם באופן טבעי בגוף האדם; קליפת האדרנל מייצרת אותו לפירוק שומנים וחלבונים ולסינתזת פחמימות. במינונים גבוהים, כמו אלו הנמצאים בתרופות, הם מעכבים את היווצרותם של חלבונים.

אלה כוללים גם את הנוגדנים של מערכת החיסון, המפעילים באופן שגוי תגובה דלקתית במחלת בלו ובטרשת נפוצה. Mitoxantrone יכול לשמש גם כמרכיב פעיל, המשמש גם בטרשת נפוצה; אולם עד כה ישנם רק דיווחים אישיים על יעילותה בטרשת קונצנטרית.

כך גם לגבי צורות טיפול אחרות כגון החלפת פלסמת הדם (פלסמפרזיס). על הרופא המטפל להעריך את האפשרויות והסיכונים של אפשרויות שונות באופן פרטני בכל מקרה ומקרה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות להפרשת חרקים והפרעות במחזור הדם

תחזית ותחזית

טרשת קונצנטרית באלו היא אחת הגרסאות של טרשת נפוצה, מה שנקרא צורת גבול. זה משפיע על מערכת העצבים המרכזית ובניגוד לטרשת נפוצה, לרוב לא מתרחש בפרקים. בטרשת נפוצה קונצנטרית, נגעים טיפוסיים המסודרים בצורה קונצנטרית ברקמה מפורקת.

הפרוגנוזה של טרשת נפוצה Baló טובה מעט יותר מזו של טרשת נפוצה. בחלק מהמקרים יש אפילו הפוגה ספונטנית. אצל אחרים, מקרה אסימפטומטי יכול לעבור מסלול אינדיבידואלי. בהפרעות מונופזיות רבות ניתן לשפר את התסמינים של מחלת דעילין דלקתית חריפה.

מחלת מערכת העצבים המרכזית, הידועה גם בשם אנצפליטיס periaxialis concentrica, מופיעה בעיקר בקרב מבוגרים צעירים. התסמינים תלויים באיזה אזור במוח מושפע. אף שבעבר הייתה מחלה זו קטלנית ויכולה להיות מאובחנת רק לאחר המוות, הסיכויים טובים יותר כיום. ניתן להתחיל בטיפול באמצעות גלוקו-קורטיקוסטרואידים, תרופות מדכאות חיסון או פלסמפרזיס.

אם ישנם נגעים ב- Conceric Sclerosis Baló כמו בטרשת נפוצה, גם מהלך המחלה יכול להיות דומה וחוזר ונשנה. זה המקרה של כשליש עד מחצית מהנפגעים. במקרה זה, תרופות לטרשת נפוצה מנוהלות גם למניעת טיפול מונע ומניעת הישנות. במקרה של מסלול מונופזי של המחלה, בדרך כלל הפרוגנוזה טובה יותר.

מְנִיעָה

מכיוון שהגורמים למחלת בלו עדיין לא ידועים ברובם וההתפתחות מבוססת על אינטראקציה של גורמים מורכבים רבים, מניעה ממוקדת ואמינה אינה אפשרית.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים של טרשת נפוצה של Baló, יש למטופל רק כמה אמצעי מעקב ישירים. אבחנה של המחלה עם הטיפול בהמשך חייבת להתבצע בשלב מוקדם מאוד כך שלא יהיו סיבוכים נוספים. אם המחלה אינה מטופלת כראוי על ידי רופא, בדרך כלל יש מגבלות משמעותיות בתנועה ככל שהיא מתקדמת.

אלה יכולים להשפיע לרעה מאוד על איכות חייו של האדם שנפגע. חולים במחלה זו תלויים לרוב בצריכת תרופות שונות. עליך תמיד לשים לב למינון הנכון ולהמשיך ליטול אותו באופן קבוע על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות.

מטופלים רבים תלויים בתמיכה ובעזרתם של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם, לפיהם העזרה והטיפול במשפחתם יכולים להשפיע לטובה על המשך המשך מחלה זו. בהקשר זה, דיונים אינטנסיביים ואוהבים עם האדם שנפגע חשובים מאוד, כך שניתן למנוע דיכאון ומצבים פסיכולוגיים אחרים. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם טרשת נפוצה של Baló תביא לתוחלת חיים מופחתת עבור הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

חולים בטרשת נפוצה בלו סובלים בדרך כלל מהגבלות חמורות בפעילות היומיומית ובאיכות החיים. הסיבות לכך הן מצד אחד הפרעות מוטוריות וניידות מוגבלת, כאשר פיזיותרפיה ארוכת טווח תורמת תרומה חיובית לתחושת גופו של המטופל. המטופלים גם מבצעים תרגילי פיזיותרפיה מסוימים בבית וכך תומכים בתחזוקת השרירים.

אם מתרחש שיתוק או מגבלות הניידות גדולות מדי, רבים מהמטופלים משתמשים בכיסא גלגלים. הגיוני להתאים את ביתו של האדם לשימוש בכסא גלגלים. לעיתים יש צורך לעבור לסביבה נטולת מחסום על מנת להעניק למטופל עצמאות רבה יותר. בנוסף, מתקיימים מתקנים טיפוליים בהם המטופלים נהנים בנוסף מההיבט החברתי באמצעות קשר עם אנשים חולים אחרים.

צריכה נכונה של התרופות שנקבעו חשובה לאיכות חייו של המטופל. עם זאת, תוחלת החיים של הנפגעים מופחתת אפילו עם טיפול הולם. בקשר לכאב ולסימפטומים אחרים, חלק מהמטופלים מפתחים דיכאון. טיפול פסיכותרפי מסייע לסובלים מההקלת הסבל הנפשי.