תסמונת Ménétrier

ה תסמונת Ménétrier מאופיין בקפלים היפרפלסטיים של הממברנה הרירית באזור הקיבה ומאופיין באובדן חלבון וכאבי בטן עליונה. הסיכון להתנוונות של קפלי הקרום הרירי הוא כעשרה אחוזים, כך שהמטופלים צריכים לקחת חלק בבקרות סרוגות מקרוב. הטיפול הוא סימפטומטי.

מה זה תסמונת המנטרי?

ב תסמונת Ménétrier אם לרירית הקיבה יש היפרפלזיות גדולות באופן ניכר, אשר נותנות לקיבה מראה מקומט בצורה גסה. גם התסמונת תעשה זאת מחלת מנטיר אוֹ גסטרופטיה היפרטרופית והיא מחלה נדירה למדי, ששכיחותה אינה ידועה במדויק. המחלה נמנית בין גסטרואנטרופתיות אקסודטיבית, המאופיינות באובדן חלבון בדרכי העיכול.

התסמונת פוגעת בעיקר בגברים בגיל העמידה והיא חייבת את שמה לפייר א מנצ'ר, שתיאר אותה לראשונה. בגלל שכיחותה הנמוכה, המחלה טרם נחקרה באופן סופי. עד כה, למשל, אפשר רק לשער על הגורמים. המחלה יכולה להשתנות בחומרתה ולכן לא תמיד צריכה להיות סימפטומטית, אך יכולה גם להיות בשקט במידה רבה.

סיבות

הגורמים לתסמונת Ménétrier היו עד כה ספקולטיביים למדי. לדוגמא, יש קשר עם זיהום הליקובקטר פילורי, שלעתים קרובות הוא סימפטומטי למחלה. הנפגעים מדווחים לעתים קרובות על זיהום בנגיף הציטומגלוביס, ממנו סבלו בילדותם.

גם הממצאים הנלווים לכך של הליקובקטר פילורי וגם זיהום ציטומגלובירוס אינם חייבים להיות קשורים באופן סיבתי לתסמונת מנטיר. כדי ליצור קשר כזה, קיים כיום מחסור במחקרים ובדיווחי מקרים מבוקרים. נראה כי נטייה גנטית אינה קשורה לפחות למחלה. אשכולות משפחתיים, למשל, לא נצפו. ניתן להניח התרחשות ספורדית. משמעות הדבר היא כי גורם גנטי בעל תורשתי אינו נכלל ברובו.

תסמינים, מחלות וסימנים

הקיבה משתנה פתולוגית בהקשר של תסמונת מנטרייר. מקרוסקופית, רירית הקיבה נראית מעובה ומציגה קפלים גסים בבירור, הנראים במיוחד על עקמומיות הקיבה הגדולה. הגדלות ציסטיות והתארכות מופיעות על הכפלים. הציסטות לרוב ריריות. בלוטות הקיבה מושפעות מהתנוונות ומאבדות את תאי הפריאטאלי המייצרים חומצה. הקרום הרירי של הקיבה מתנפח עקב בצקת ומאוכלס בתאים דלקתיים. לעיתים קרובות קיימת אאוזינופיליה.

מוטות תאי שרירים בודדים נמתחים לרירית הקיבה. אכלורידריה יכולה להיות גם סימפטומטית. תגובות דלקתיות ברירית הקיבה קשורות לאובדן חלבון פלסמה ולעיתים קרובות מובילות להיפופרוטאינמיה. אנמיה נפוצה במיוחד כאשר תאים פריאטליים נהרסים. שלשול הוא אחד התסמינים השכיחים ביותר. תלוי בחומרה, תסמינים אישיים עשויים להיות חסרים.

אבחון ומסלול של מחלה

כדי לאבחן את מחלת Ménétrier, הרופא מבצע גסטרוסקופיה. הוא לוקח ביופסיות מהאזורים הבולטים ביותר. הבדיקה ההיסטולוגית של הביופסיות צריכה להיות מלווה בבדיקה של Helicobakter pylori. במקרים בודדים ניתן לבצע אבחון חשוד באמצעות בדיקת אולטרסאונד של הקיבה. אחרי זה ניתן לבצע גסטרוסקופיה לאישור האבחנה החשודה.

מהלך המחלה תלוי בחומרתה. הסיבוך החמור ביותר לתסמונת Ménétrier הוא ניוון ממאיר של ההיפרפלזיה. הסיכון להתפתחות לסרטן קיבה ניתן כעשרה אחוזים. עם זאת, ניתן למנוע במידה רבה סיבוכים רציניים מסוג זה באמצעות בדיקות סדירות. מסיבה זו, השלכות קטלניות אינן סבירות.

סיבוכים

בראש ובראשונה, הסובלים מתסמונת מנטריאר סובלים מכאבים חזקים יחסית בבטן העליונה. זה יכול להוביל גם לאובדן תיאבון, ויתרה מכך להיות בתת-משקל או לתסמיני מחסור. במקרים רבים, לכאבים אלה השפעה שלילית מאוד על נפשו של האדם הנוגע בדבר, כך שהמטופלים סובלים מדיכאון או הפרעות נפשיות אחרות.

הסיכון לחלות בסרטן מוגבר גם הוא באופן משמעותי בגלל תסמונת Ménétrier, כך שהנפגעים תלויים בדרך כלל בבדיקות סדירות שונות על מנת למנוע סיבוכים. יתר על כן, ציסטות או דלקות מתפתחות. ברוב המקרים, אלה קשורים לכאבים בבטן.

השלשול יכול להיות קשור גם לתסמונת מנג'ר, והשפעה שלילית מאוד על איכות חייהם של הנפגעים. לפעמים זה מוביל להתייבשות קבועה. הטיפול בתסמונת Ménétrier הוא סימפטומטי ברוב המקרים ואינו קשור לסיבוכים.

מי שנפגע יכול להילחם בזיהומים בעזרת אנטיביוטיקה. עם זאת, במקרה של גידול, יש להסירו בעזרת הליך כירורגי. תוחלת החיים של המטופל עשויה גם להיות מופחתת.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

לא תמיד יש תסמונת Ménétrier תסמינים בולטים. במקרים מסוימים מתועדת תקופה ארוכה יותר של זמן ללא תסמינים, מה שמקשה על האבחנה. יש לבחון ולטפל בהפרעות בדרכי העיכול, שלשול או תחושת מחלה כללית. לעתים קרובות הכאב מתמשך עד שהאדם הנוגע בדבר שם לב לכך. יש להתייעץ עם רופא ברגע שמתרחשים שינויים או אי סדרים. אם יש כאב, אובדן תיאבון או ירידה במשקל הגוף, האדם הנוגע בדבר זקוק לעזרה. אם מופיעים תסמיני מחסור שונים, אם יש בעיות בתפקוד, התכווצויות או חולשה פנימית, רצוי לבקר אצל רופא.

אם התלונות הגופניות מלוות בחריגות רגשיות או פסיכולוגיות, אם יש נסיגה מחיי חברה או אם האדם הסובל מסובלת מתנודות במצב הרוח, נדרש רופא. במקרה של בעיות התנהגות, צורך מוגבר בשינה, או עייפות מהירה בעת ביצוע פעילויות קלות, מומלץ לבקר אצל רופא. יש אי סדרים, אשר יש לקבוע את הגורם להם.

תמיד יש להציג בפני רופא נפיחות בגוף, גושים מוחשיים או התקשות. אם הם מתגברים בגודל או בשכיחותם, יש להתחיל מייד בביקור אצל רופא.

טיפול וטיפול

עדיין אין טיפול סיבתי לתסמונת Ménétrier. לפיכך מטפלים במחלה באופן סימפטומטי. ניתן להשתמש בטיפול תרופתי נגד כאבי בטן עליונה. אם התגלה זיהום הליקובקטר פילורי ונמצאת דלקת קיבה מסוג כרוני מסוג B, הטיפול בזיהום הוא מוקד הטיפול הסימפטומטי.

בנסיבות מסוימות, הממצאים יכולים להידרש לאחר טיפול מוצלח בהליקובקטר. מספר שבועות לאחר הטיפול בודקים את הבטן של המטופל אם הוא משופר. אם הממצאים המקוריים נמשכים למרות טיפול מוצלח בזיהום, החולה ייקח מעתה חלק בגסטרוסקופיות צמודות לרשת, המשמשות לבדיקת הממצאים. אם בדיקות אלה מראות שינויים, נלקחות ביופסיות.

אם בביופסיות אלה מופיעים שינויים מתקדמים ומתרחשים בהדרגה דיספלזיות גוברות, יש לבצע כריתת כריתה כאמצעי זהירות. כריתה זו של הקיבה תואמת הליך כירורגי בו מסירים את כל האזורים שהשתנו. לאחר מכן ניתן לשחזר את המעברים המושפעים במידת הצורך. כריתה מונעת ניוון אפשרי.

אם בקרות קיבה רגילות אינן מראות שינויים נוספים והמחלה אינה מתקדמת אך קפאה, בדרך כלל הקיבה אינה מתייחסת. במקרה זה המטופל מקבל טיפולים סימפטומטיים, בהתאם לתסמינים שלו, אשר נועדו בעיקר לשפר את איכות חייו.

תחזית ותחזית

תסמונת Ménétrier מטופלת באופן סימפטומטי בלבד. המטופל יכול לתמוך בטיפול באורח חיים עדין ובשינוי בתזונה. בגלל התלונות הקשות במערכת העיכול, מומלץ להניח רפידות התחממות. משככי כאבים טבעיים מספקים גם הקלה חריפה. ראשית יש לדון בצריכה עם הרופא על מנת למנוע סיבוכים. לאחר פעולה מציינים מנוחה ומנוחה. על המטופלים למלא אחר הוראות הרופא כדי למנוע סיבוכים. זה כולל גם שינוי בתזונה.

לאחר כריתת כריתה, ראשית יש להימנע ממזונות כבדים או מרגיזים. יש להימנע גם מאלכוהול, ניקוטין וקפאין על מנת לא להרגיז את דרכי העיכול. יש לדון בפרטי שינוי הדיאטה עם תזונאית או עם המומחה האחראי. ניתן לחדש את פעילות הספורט כמה ימים לאחר ההליך. גם כאן רצוי להתייעץ תחילה עם רופא, מכיוון שיש סיכון לסיבוכים רציניים אם הגוף נלחץ שוב מוקדם מדי. אם, למרות מדדים אלה, מופיעים שוב תלונות במערכת העיכול, כאבי בטן עליונה או תסמינים אופייניים אחרים, יש ליידע את הרופא.

מְנִיעָה

תסמונת Ménétrier היא של אטיולוגיה שלא הייתה ידועה בעבר. מסיבה זו לא ניתן למנוע את המחלה בהצלחה. חולים בתסמונת יכולים לפחות למנוע התנוונות ממאירה של הריריות הקיבה ההיפראפלסטיות באמצעות בדיקות וביופסיות קבועות בקיבה ובמידת הצורך לבצע כריתת קיבה בזמן טוב.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאדם הסובל מתסמונת מנטריאר יש מעט מאוד אמצעים או אפשרויות לטיפול במעקב. בראש ובראשונה יש צורך באבחון מוקדם כדי למנוע החמרה נוספת של התסמינים. תסמונת Ménétrier לרוב לא מרפאת את עצמה, ולכן המטופל צריך להתייעץ באופן אידיאלי עם רופא בסימנים והתסמינים הראשונים.

הנפגעים תלויים בנטילת תרופות שונות. תמיד יש להקפיד על צריכה קבועה במינון הנכון. אם משהו לא ברור או אם יש לך שאלות, עליך תמיד להתייעץ קודם עם רופא. יתר על כן, עם מחלה זו, ביקורת ובדיקות סדירות על ידי רופא חשובים מאוד על מנת לאתר נזק נוסף בשלב מוקדם.

יש להתאים גם את התזונה של האדם שנפגע, לפיה הרופא יכול גם ליצור תוכנית תזונה. אם יש לטפל בתסמונת Ménétrier בניתוח, רצוי שהנופגעים ינוחו לאחר הניתוח ויטפלו בגוף. כאן יש להימנע ממאמץ או מפעילות גופנית. כמו כן, יש לצרוך רק אוכל קל, לפיו הגוף יכול להסתגל שוב לאוכל הרגיל לאורך זמן.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מטופלים אלו עוברים מעקב צמוד מכיוון שישנו סיכון גבוה שהמחלה שלהם תידרדר. ניתן לגלות ולטפל בסיבוכים אחרים של המחלה כבר בשלב מוקדם באמצעות הביקורת, וזו הסיבה שיש להקפיד על קיום מינויים של בדיקות אלה.

העובדה שהמחלה נדירה ולמעשה אינה נבדקת עלולה להטריד את הנפגעים. תוכל למצוא את המידע העדכני ביותר בפורטל העזרה העצמית למחלות נדירות (www.orpha-selbsthilfe.de). שם תוכלו לפנות גם לאנשים אחרים שנפגעו, מה שהניסיון מראה כי יכול להועיל.

בהתאם לחומרת המחלה, הנפגעים סובלים מכאבים עזים ושלשולים. אולי בגלל זה הם לוקחים חלק מועט בחיי החברה הרגילים. זה יכול לשבש את המטופל ולעורר דיכאון או מחלות נפשיות אחרות. לפיכך, מומלצת בדחיפות כאן טיפול פסיכולוגי. חולים עם תסמונת Ménétrier צריכים להקפיד על שתיית מספיק נוזלים, במיוחד אם הם מועדים לשלשול. אחרת גופך יתייבש, שגם יחליש אותו.

למרות כאבים אפשריים, על המטופלים לאכול מספיק מזון כדי לא לעורר תסמיני מחסור. התזונה צריכה להיות מורכבת ממזונות בריאים וטבעיים, אך גם להיות קלה לעיכול. מומלץ לבשל מזון מבושל ומטהר בעיתות משבר. מתכונים ביתיים ישנים, כמו גרעין, יכולים להיות מתובלים טעימים, הם מזינים וקלים לעיכול.