תסמונת מלקרסון-רוזנטל

באילו תסמונת מלקרסון-רוזנטל זו מחלה דלקתית. המחלה שייכת לקטגוריה של גרנולומטוזות אורפיות. תסמונת מלקרסון-רוזנטל מאופיינת בדרך כלל בשילוב של שלושה תסמינים אופייניים. תלונות אלה הן מצד אחד נפיחות בשפתיים, ומצד שני מה שמכונה לשון מקומטת, ולבסוף, ניתוח פנים היקפי.

מהי תסמונת מלקרסון-רוזנטל?

ה תסמונת מלקרסון-רוזנטל מתרחשת ברוב המקרים בחולים צעירים ומבוגרים. זה נכון גם שהמחלה מופיעה בתדירות גבוהה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.

בעיקרון, התסמונת היא מחלה דלקתית אידיופתית. המחלה נקראה על שם שני רופאים, כלומר ארנסט מלקרסון וקורט רוזנטל. תסמונת מלקרסון-רוזנטל מאופיינת בעיקר בהופעה נפוצה של שלושה תסמינים חיוניים.

סיבות

באופן עקרוני, הסיבות המדויקות להתפתחות תסמונת מלקרסון-רוזנטל טרם הובהרו במלואן על פי הידע הרפואי הקיים. באופן עקרוני, המחלה היא מה שמכונה מחלה דלקתית גרנולומטית.

במקרים מסוימים, חולים מושפעים קשורים לחוסר סובלנות למזונות שונים. בנוסף, תסמונת מלקרסון-רוזנטל עשויה להופיע גם אצל אנשים הסובלים ממחלת קרוהן. כך גם בחולים הסרקואידים. תסמונת מלקרסון-רוזנטל מבוססת על דלקת גרנולומטית.

תסמינים, מחלות וסימנים

באופן עקרוני, תסמונת מלקרסון-רוזנטל היא מחלה נדירה יחסית. הוא נספר בין הדלקות הגרנולומטיות. במקרים רבים, תסמונת מלקרסון-רוזנטל מתחילה בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת.

המחלה נפוצה לרוב בקרב אנשים בגילאי 20-40. הסימפטום העיקרי של תסמונת מלקרסון-רוזנטל הוא תהליכים דלקתיים גרנולומטיים ושפתיים נפוחות בצקת.ברוב המקרים השפה העליונה מושפעת מהנפיחות האופיינית.

הנפיחות מתרחשת לעתים קרובות פחות בשתי השפתיים או רק בשפה התחתונה. בנוסף, אזור החיך או הלחי של המטופל עלול להיפגע. לפעמים מתרחשים שינויים על הלשון, שדומה אז למפה במראה שלה.

יתכן גם שהלשון תגדל. בנוסף, במקרים מסוימים ניתן לראות שיתוק של עצבי הפנים. אולם במקרים מסוימים אלה מופיעים רק חודשים ואף שנים לאחר השפתיים הנפוחות. חלק מהמטופלים מפתחים תסמינים נוירולוגיים כמו דלקת קרום המוח או דלקת המוח.

השיתוק ההיקפי של עצב הפנים מקבל צורה של התקף פתאומי. תקופות ללא תסמינים אפשריות אף הן, ואחריהן מרווחים עם תלונות. נפיחות של השפתיים ידועה גם בשם דלקת הצער של גרנולומטוס בהקשר של תסמונת מלקרסון-רוזנטל. ניתן ללחוץ על השפתיים הנפוחות.

אם הנפיחות נמשכת זמן רב, עלול להיווצר נתח. הסימפטום השלישי האופייני לתסמונת מלקרסון-רוזנטל, הלשון המקומטת, נקרא גם הלינגה פליקטה. תלמים עמוקים מופיעים על פני הלשון, ולעיתים נוצרים בקיעים.

בנוסף, חולים רבים סובלים מכיבים ברירית הפה. אלה עשויים להיות בעלי קיר שפה בולט, אך במקרים אחרים מופיעים רק פצעי סרטן שטחיים. כיבים אלה מלווים לעיתים קרובות בנפיחות או באודם של רירית הפה.

בנוסף, ניתן להרגיש בלוטות לימפה נפוחות באזור הצוואר. בעיקרון, את הקורס והפרוגנוזה של תסמונת מלקרסון-רוזנטל קשה להעריך. במקרים מסוימים קיימות הפגנות ספונטניות, וגם מסלול ממושך של המחלה אפשרי.

חלק מהמטופלים סובלים גם מהופעות חוזרות. ככלל, תסמונת מלקרסון-רוזנטל מאופיינת על ידי מסלול לסירוגין, כאשר בדרך כלל השפתיים הנפוחות נסוגות. במהלך המחלה, הרקמה שאינה מסוגלת עוד לרגרסיה עשויה להתגבר.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של תסמונת מלקרסון-רוזנטל מבוססת על שיטות מחקר שונות. המראה הקליני האופייני של המחלה מוביל בקלות לאבחנה חשודה, אשר מאושרת בעזרת אמצעים נוספים. לאבחון אמין של תסמונת מלקרסון-רוזנטל, למשל, ניתן לבצע ביופסיות של העור או הקרום הרירי ואבחון מעבדה.

בין היתר, החלבון התגובה C נקבע בדם. חשוב לשלול את מחלת קרוהן ואת סרקואיד כחלק מהאבחנה המבדלת. לרוב משתמשים בצילומי רנטגן וקולונוסקופיה למטרה זו.

סיבוכים

תסמונת מלקרסון-רוזנטל גורמת בעיקר לנפיחות ולכן לשיתוק הפנים. השפתיים והלשון בפרט נפוחות והפרעות רגישות שונות מתרחשות בכל הפנים. איכות חיי המטופל מופחתת באופן משמעותי ומוגבלת על ידי נפיחות אלה. במקרים רבים, הנפגעים תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם.

בפרט, צריכת מזון ונוזלים יכולה להיות מושפעת מתסמונת מלקרסון-רוזנטל. מגבלות בדיבור יכולות להתרחש גם כן. ככלל, ריפוי עצמי אינו מתרחש, כך שהנפגעים תלויים בטיפול רפואי. יתר על כן, התסמינים מופיעים באופן פתאומי מאוד, כך שלא נדיר להופיע הפרעה פסיכולוגית או דיכאון קשה.

ניתן להגביל את הסימפטומים של תסמונת מלקרסון-רוזנטל בעזרת תרופות. עם זאת, לא ניתן להבטיח מהלך חיובי של המחלה בכל מקרה. במקרים מסוימים, לא ניתן לפתור את השיתוק לחלוטין, ולכן הנפגעים צריכים לחיות עם מגבלות שונות. תוחלת החיים עצמה בדרך כלל לא מושפעת מתסמונת מלקרסון-רוזנטל.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

שינויים אופטיים בשפתיים הם סימן לבריאות לקויה. ביקור רופא הכרחי ברגע שיש נפיחות בשפתיים חוזרות או מתמשכות. אם האדם הנוגע בדבר סובל מדלקת, מגירוי פנימי או טמפרטורת גוף מוגברת מעט, יש להבהיר את התלונות. יש לבחון ולטפל בהפרעות ברגישות בשפתיים, חוסר תחושה או רגישות יתר. אם סירוב לאוכל או אם יש ירידה לא רצויה במשקל, האדם הנוגע בדבר זקוק לעזרה רפואית. אם יש בעיות רגשיות נוספות או אי סדרים נפשיים עקב חריגות הראייה, מומלץ לבקר אצל הרופא.

במקרה של נסיגה חברתית, תנודות במצב הרוח או שלבי דיכאון או בעיות התנהגות אחרות, מומלץ לבקר אצל רופא. דרוש רופא אם רירית הפה מאדימה, פצעי סרטן או שינויים אחרים במראה העור בפה. כאב, רגרסיה של החניכיים או דימום בפה מעידים על מצב שיש לאבחן ולטפל בו. במקרים רבים יש ריפוי ספונטני. עם זאת, יש לבקר אצל רופא, מכיוון שסביר להניח שהסימפטומים יחזרו לאחר מספר שבועות או חודשים. יהיה צורך ברופא במקרה של בלוטות לימפה נפוחות, גושים מוחשיים בצוואר או תחושת מחלה כללית.

טיפול וטיפול

כיום אין טיפול סיבתי לתסמונת מלקרסון-רוזנטל. בדרך כלל משתמשים בסטרואידים כמו קורטיזון. גלוקוקורטיקואידים או NSAIDs ניתנים להקלה בתסמינים. דיכוי חיסוני באמצעות קלופזימין, אזתיופרין ותלידומיד אפשרי אף הוא.

קורטיזון משמש לנפיחות קלה ואילו גלוקוקורטיקואיד מוזרק לנפיחות קשה יותר. באופן עקרוני, הסימפטומים המופיעים בהקשר של תסמונת מלקרסון-רוזנטל מטופלים רק בתסמינים. המטרה העיקרית של המאמצים היא לשמור ולשפר את איכות חייו של המטופל שנפגע למרות התסמינים.

תחזית ותחזית

כיום מכונה בעיקר תסמונת מלקרסון-רוזנטל בשם גרנולומטוזיס אורפוסיאלית. ברוב המקרים, תסמונת Melkersson-Rosenthal היא אפיזודית עם מרכיבים דלקתיים. מהלך זה של המחלה יכול להפוך לכרוני. זה יכול להימשך לאורך שנים, לעתים קרובות חיים שלמים. במקרה זה לא יכולה להיות תחזית אופטימית.

יכול להיות שהוא מנחם שרוב הנפגעים אינם בעלי התמונה המלאה של תסמונת מלקרסון-רוזנטל, אלא "רק" מינוס גרסאות עם תסמינים שונים ומאפיינים אישיים. התמונה המלאה של תסמונת מלקרסון-רוזנטל כמעט ולא נמצאת אצל ילדים במיוחד.

מכיוון שהרופאים טרם הצליחו למצוא את הגורם לתסמונת מלקרסון-רוזנטל, ייתכן שהמחלה נובעת מפגם גנטי. הצטברות משפחתית מדברת על כך. אחרי הכל, רופאים יודעים כיום שתסמונת מלקרסון-רוזנטל יכולה להוביל להפוגה ספונטנית. המחלה נחשבת עד כה כמחלה כרונית חוזרת. בהתאם לכך, תרופה לא תתאפשר, אך היעדר התסמינים הדלקתיים יהיה.

מכיוון שהקורס אינדיבידואלי לכל אדם, קשה לחזות אותו. זה גם מקשה על ביצוע תחזית מדויקת. תוחלת החיים לרוב אינה מוגבלת בתסמונת מלקרסון-רוזנטל. אולם איכות החיים תלויה בחומרת התסמינים. יש לקוות כי הוכחת הסיבה והתערבות בטיפול גנטי יביאו הקלה לחולים בעתיד.

מְנִיעָה

אמצעים יעילים למניעת תסמונת מלקרסון-רוזנטל אינם ידועים כרגע. מכיוון שהסיבות להתפתחות המחלה עדיין לא נחקרות מספיק. שיתוף הפעולה של המטופל חיוני בכדי להקל על התסמינים.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, תסמונת מלקרסון-רוזנטל מובילה לנפיחות קשה אצל המטופל, המופיעה בעיקר על הפנים. נפיחות אלה גם מקטינות משמעותית את האסתטיקה של האדם שנפגע, כך שרוב החולים סובלים גם מהערכה עצמית מופחתת או מדיכאון והפרעות פסיכולוגיות אחרות. זה עלול להוביל לבריונות או להקניט ילדים.

לא נדיר שתסמונת מלקרסון-רוזנטל מקשה על נטילת מזון ונוזלים, כך שהאדם שנפגע סובל מתסמיני מחסור שונים ומתוך תת משקל. יתר על כן, התסמונת מובילה גם לקשיי נשימה, כך שחוסן החולה מופחת משמעותית על ידי מחלה זו.

רוב הנפגעים אינם יכולים להשתתף באופן פעיל בחיי היומיום וגם סובלים מהגבלות בתנועתם. נפיחות הלשון מקשה על הדיבור, מה שעלול להוביל להתפתחות איטית יותר אצל ילדים. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש בתסמונת מלקרסון-רוזנטל, וגם לא ניתן לחזות את המסלול הכללי. המחלה עשויה להוביל להפחתת תוחלת החיים עבור המטופל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

ניתן לטפל בתסמונת מלקרסון-רוזנטל רק בתסמינים. זו הסיבה שאמצעי העזרה העצמית היעיל ביותר הוא הבהרת הטיפול בסימפטומים והתלונות האישיים בשלב מוקדם. בנוסף לטיפול תרופתי, הנפגעים יכולים לנקוט בצעדים אחרים כדי להקל על התסמינים ולשפר את איכות חייהם.

פעילות גופנית מומלצת במיוחד. פעילות גופנית סדירה משפרת את הרווחה והאטה של ​​תהליכים דלקתיים אינדיבידואליים. לתזונה מאוזנת ובריאה השפעה דומה. על הנפגעים לעבוד עם הרופא או תזונאית כדי ליצור תוכנית תזונה המותאמת לתסמינים והתלונות האישיים. באופן עקרוני יש להימנע ממזונות שמפעילים או מקדמים תהליכים דלקתיים. אלה כוללים, למשל, אלכוהול וארוחות מוכנות, אך גם סוגים מסוימים של ירקות ופירות. הרופא המטפל יכול לענות בצורה הטובה ביותר על איזה אוכל ושתייה מותר.

לבסוף, חשוב להימנע ממתח ולהגן על הגוף. אם הטיפול הרפואי מתבצע במקביל, ניתן להאט את התקדמות המחלה לפחות. על מנת למנוע סיבוכים, יש לעקוב אחר רופא על מהלך תסמונת מלקרסון-רוזנטל.