מתמוגלובינמיה

מאחד מתמוגלובינמיה אחד מדבר על שיעור מוגבר של מתמוגלובין בדם. מתמוגלובין הוא נגזרת של המוגלובין, המעניק לתאי הדם האדומים את צבעם וכורך חמצן להובלה בגוף. מכיוון שמטאמוגלובין אינו יכול לקשור חמצן, מתאמוגלובינמיה מובילה לתחתית אספקת מערכתית של חמצן, מה שעלול להוביל ל א. מורגש באמצעות שינוי צבע כחלחל בעור, עייפות וסחרחורת.

מהי מתמוגלובינמיה?

הרעלת ניטריט יכולה להתרחש, למשל, מריפוי מלח, כלי תרד שאינם בקירור או בעת הכנת מזון לתינוקות עם מים המכילים חנקות.
© jeepbabes - stock.adobe.com

א מתמוגלובינמיה מתרחש כאשר שיעור המתמוגלובין בתכולת המוגלובין הכוללת של הדם עולה על ערכו הפיזיולוגי. ערך סף מדויק אינו מוגדר. אצל אדם בריא אחוז המתמוגלובין הוא סביב 3%. התסמינים הקליניים הראשונים מופיעים בסביבות 10%, היפוקסיה חמורה ברקמות מ 30% (במיוחד במוח).

מתוכן מתמוגלובין של 40% יש סכנת חיים. המוגלובין (Hb) הוא חלבון המורכב מארבע יחידות משנה. אטום ברזל ברמת חמצון II מוטבע בכל יחידת משנה, שיכולה לקשור ולשחרר מולקולות חמצן. אם אטום הברזל הדו-ערבי מתחמצן לאטום ברזל טריפלנטי, נוצר מתמוגלובין (MetHb).

מתמוגלובין לא רק שאינו מסוגל לקשור חמצן עצמו, אלא גם משפיע על ההמוגלובין בסביבתו באופן שהוא רק קושר את החמצן אך כבר לא משחרר אותו. לפיכך מתאמוגלובינמיה מסכנת את אספקת החמצן לאורגניזם כולו.

סיבות

בעיקרון אחד מבדיל מולד מתמוגלובינמיה מתמוגלובינמיה נרכשה. הווריאציה המולדת נובעת מפגמים גנטיים בהמוגלובין או באנזימים המונעים חמצון המוגלובין, אך היא נדירה מאוד.

מתמוגלובינמיה נפוצה הרבה יותר בגלל שיכרון. חומרים רבים ושונים יכולים להיחשב כטריגרים: בתרגול קליני יומיומי מתמטוגלובינמיה מופיעה בתדירות הגבוהה ביותר לאחר מתן תרופות מסוימות, כולל דפסון והרדמה מקומית מסוג אמיד. תרכובות ארומטיות בצבעים (למשל אנילין) ותרכובות ניטריט ידועות גם כטריגרים.

הרעלת ניטריט יכולה להתרחש, למשל, מריפוי מלח, כלי תרד שאינם בקירור או בעת הכנת מזון לתינוקות עם מים המכילים חנקות. מקרים מוגברים של מתמטוגלובינמיה אצל תינוקות (מה שנקרא שטיפת תינוקות) בשנות החמישים והשישים הובילו להכנסת ערכי גבול חנקות במי שתייה בגרמניה.

תסמינים, מחלות וסימנים

אילו תסמינים מופיעים במחלה זו ואיזו חומרת יש להם תלוי מצד אחד בגיל המטופל. מצד שני, מחלות לב או כלי דם בסיסיות משפיעות גם על חומרת התסמינים. אם רמת המתמוגלובין בדם נשארת מתחת לשלושה אחוזים, לרוב לאנשים הסובלים מכך אין תסמינים.

כאשר חריגה משלושת האחוזים מופיעים הסימנים הראשונים למחסור בחמצן. זה יכול להיות כאב ראש, תחושת קלילה או קוצר נשימה. בנוסף העור הופך חיוור והופך לצבעי אפרפר. אם ריכוז ה- MetHB עולה ליותר מעשרה אחוזים, העור והריריות הריריות הופכים כחלחלים (ציאנוזה) ודם העורקים מסופק בעליל עם חמצן (היפוקסמיה).

מתוך חלק של כ 30-50 אחוז MetHB בדם, יש לצפות להפרעות נשימה חמורות, וגם תפקודי כלי הדם מוגבלים. הדם מתכהה ולובש צבע דמוי שוקולד. הסחרחורת גוברת, יתכן ואובדן הכרה קצר ותחושת חולשה בולטת.

אם הריכוז עולה ליותר מ 50 אחוז, המוח כבר לא יכול להיות מספק בצורה מספקת עם חמצן והופעות הפרעות נוירולוגיות. המטופל נופל לתודעה בלתי עמוקה, הלב מגיב בהפרעות בקצב. מתוך 70 אחוז MetHB בדם, קיימת סבירות גבוהה למוות.

אבחון וקורס

סימן ראשון של א מתמוגלובינמיה זה ציאנוזה, אני. ח. שינוי צבע כחלחל עד אפרפר של העור. זה בולט במיוחד על השפתיים ועל הריריות.

המתמוגלובין עצמו הוא בצבע חום; לפיכך, תחת מתמוגלובינמיה, דם נמשך טרי נראה חום שוקולד. תסמינים נוספים הם סחרחורת, עייפות, לקות בתודעה, קוצר נשימה ופעימות לב מואצות (טכיקרדיה). האבחנה של מתמטוגלובינמיה מאושרת על ידי בדיקת דם ספקטרוסקופית.

יש גם בדיקת מיטה פשוטה שבה טיפת דם רגילה וטיפת דם של המטופל מונחות זו על גבי זו על נייר פילטר ומשווים אותה דקה לאחר מכן. עם מתמוגלובינמיה, דם המטופל שומר על צבעו החום האופייני. מדידת אוקסימטרי דופק של רווי חמצן יכולה להטעות:

זה מראה על רמת רוויה גבוהה של חמצן אפילו עם מתמוגלובינמיה קשה. מתמטוגלובינמיה לא מטופלת יכולה להיות קטלנית אם רעב החמצן כה חמור ומתמשך עד כי רקמות מתות. המוח והכליות רגישים במיוחד.

סיבוכים

מתמטוגלובינמיה גורמת בעיקר לאספקת חמצן משמעותית בחולה. לאספקת תת-השפעה זו השפעה שלילית מאוד על בריאותו הכללית של המטופל ויכולה להפחית משמעותית את איכות החיים. ברוב המקרים האיברים הפנימיים נפגעים גם מהיצע התחתון הזה.

הנפגעים סובלים גם מכאבי ראש ומעייפות, אם כי במקרים חמורים מתמטוגלובינמיה יכולה להוביל לקוצר נשימה. המוח נפגע גם בגלל חוסר האספקה. ככל שהמחלה מתקדמת, יש אובדן הכרה ובכך אולי פגיעה אם תתרחש נפילה.

הם סובלים מתודעה לקויה ועור כחול. חוסנו של האדם הנוגע בדבר מופחת באופן משמעותי על ידי מתמטוגלובינמיה, כך שניתן יהיה להגביל את ביצוע הפעילויות או המקצועות הרגילים. ככלל, ניתן לטפל במתמוגלובינמיה יחסית בקלות ובמהירות, כך שברוב המקרים אין סיבוכים או נזק תוצאתי.

סיבוכים מתעוררים בדרך כלל כאשר הטיפול אינו ניתן וההיצע התחתון נמשך לאורך זמן רב. לפיכך מתמטוגלובינמיה בדרך כלל לא מפחיתה את תוחלת החיים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם האדם הנוגע בדבר סובל מתלונות מפוזרות שמעוררות מחלה כללית או תחושת מחלה, יש לפנות לרופא. אם הסימפטומים מתגברים בהדרגה לאורך מספר חודשים, רופא יצטרך לברר את הגורם. שינוי צבע העור, השפתיים הכחולות או קוצר נשימה הם סימנים לאי סדירות קיימת שיש לבחון אותה ולטפל בה. אם אתם חווים כאבי ראש חוזרים, סחרחורות או עייפות, מומלץ לרופא. ירידה בביצועים, עייפות או עייפות מהירה בעת ביצוע משימות יומיומיות מעידות על ליקוי בריאותי.

יש להתייעץ עם רופא כדי שתוכל להתקיים בדיקה מקיפה. אם יש הפרעה בתודעה, יש סיבה לדאגה. במקרה של אובדן הכרה, יש להתריע על רופא חירום. אם לא מטופלים, מתמוגלובינמיה עלולה להוביל למוות בטרם עת.

לכן יש לבצע בדיקות רפואיות בזמן טוב במקרה של הפרעות בקצב הלב, דופק מוגבר או תחושת חוסר חמצן באורגניזם. במקרה של הפרעות שינה, הפרעות תפקודיות כלליות או אובדן רווחה, יש צורך ברופא.

טיפול וטיפול

הפרוגנוזה של א מתמוגלובינמיה זה בדרך כלל טוב. שיכרונים קלים נסוגים מעצמם אם החומר הרעיל כבר אינו מנוהל.

רגרסיה זו מתבססת על העובדה כי אריתרוציטים מתפרקים ללא הרף ונוצרים זה עתה בגוף האדם (כשני מיליון לשנייה) והחליפים אריתרוציטים מורעלים בדרך זו. במקרה של הרעלה חמורה, הטיפול מורכב ממתן חמצן ומתן תוך ורידי של תמיסות עם צבעי רדוקס כמו כחול מתילן או כחול טולידין.

במקרים חמורים מאוד, גם עירוי דם עשוי להיות נחוץ. נוגדן נוסף הנו הוא חומצה אסקורבית (ויטמין C). מינון ויטמין C יומי הוא התרופה שבחרת למטמוגלובינמיה תורשתית; אלה אינם ניתנים לריפוי, אך ניתן להקל עליהם רק.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות נגד לקות בתודעה ובעיות זיכרון

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה למטמוגלובינמיה חיובית בדרך כלל. לא כל החולים זקוקים לטיפול רפואי. במקרים מסוימים, הריפוי מתרחש באופן ספונטני, כך שאין צורך בפעולה נוספת. אם ניתן לייחס את המחלה למתן טיפול תרופתי, שינוי בתכשירים שנקבעו יכול כבר לתרום להחלמת המטמוגלובינמיה.

עם זאת, אם קיימת מחלה גנטית, האדם הנוגע בדבר יצטרך טיפול תרופתי במהלך החיים כך שמצבם יכול להשתפר. הטיפול מסייע לייעל את חלקם של המתמוגלובין בדם ולענות על צרכי האורגניזם. על המטופל לצפות לקחת חלק בטיפול ארוך טווח כי אחרת התסמינים יחזרו תוך מספר שבועות או חודשים.

מבלי להשתמש בטיפול רפואי, איכות החיים של הסובלים ממחלה גנטית מוגבלת לאורך כל אורך החיים. במקרים אלה הפרוגנוזה מחמירה בגלל אי ​​הנוחות. בשלבים חריפים או במקרה של מחלה קשה, בסופו של דבר רק עירוי דם יכול להקל על התסמינים. גם כאן יתכן כי יהיה צורך להשתמש במדד זה מספר פעמים במהלך חייו של האדם, מכיוון שהוא רק שיפור זמני בבריאות.

מְנִיעָה

אחד מתמוגלובינמיה ניתן למעשה למנוע זאת על ידי הימנעות מהתמודדות עם גורמים רעילים. תינוקות הרגישים במיוחד למתמוגלובינמיה לא צריכים לצרוך מזונות עשירים בניטריט.

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול מעקב במתמוגלובינמיה דומה לאמצעי מניעה. אז מדובר בעיקר בטיפול במחלה הסיבתית. על מנת למזער את הסיכון בקרב ילדים, על ההורים לדאוג שהנשימה אינה מוגבלת על ידי השפעות מכניות.

באופן כללי הטיפול במעקב מבוסס על האם המחלה מולדת והאם היא נגרמת על ידי הרעלה. למבוגרים מעל גיל 35 מומלץ להגיע לבדיקה רגילה. ניתן להשתמש בבדיקות אלה לגילוי שינויים וחריגות בשלב מוקדם, כך שניתן יהיה להתחיל טיפול מהיר.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

במתמוגלובינמיה זה בדרך כלל מספיק כדי להימנע מהחומר המפעיל. חולים הנוטלים תרופות באופן קבוע צריכים לעבור לתרופה אחרת או להפחית את המינון בהתייעצות עם הרופא שלהם. אם התסמינים האופייניים מתעוררים כתוצאה מבליעה מוגזמת של ריפוי מלח או כלי תרד, מצוין גם ביקור רופא.

על הנפגעים לשנות את תזונם ולדבר עם תזונאית אם התסמינים שלהם נמשכים. יש לטפל בתסמינים האישיים באופן פרטני. שינה ותרופות הרגעה ומשככי כאבים מהנטורופתיה עוזרות לכאבי ראש ועייפות. בדרך כלל ניתן להקל על סחרחורת ובלבול על ידי פעילות גופנית באוויר הצח. בהתאם לעוצמת הסימפטומים, מצוין גם מנוחת מיטה ומנוחה.

אם מתעוררים סיבוכים, בהחלט צריך להיות מאושפז במתמוגלובינמיה. אכילת תזונה נאותה ושתיית נוזלים רבים חשובה לפני הטיפול במתמוגלובינמיה. אחרת, עלולים להופיע זעזועים במחזור הדם ותסמינים כמו חום. לאחר הטיפול, על המטופל תחילה לישון ולנוח. הרופא האחראי יכול לתת טיפים נוספים כיצד להתגבר על התסמינים בצורה הטובה ביותר.