כפי ש מיטוכונדריון הוא מונח המשמש לתיאור אברון תאים אשר בנוסף לתפקודים אחרים מעורב בעיקר באספקת האנרגיה של התא באמצעות חילוף החומרים של אדנוזין טריפוספט. למיטוכונדריה יש חומר גנטי משלהם בצורה של DNA מיטוכונדריאלי. תלוי בדרישות האנרגיה של סוגי התא, כמה וכמה אלפי מיטוכונדריה יכולות להיות בתא.
מה המיטוכונדריון?
מיטוכונדריון הוא אברון תאים שנמצא כמעט בכל התאים האנושיים למשל. T. קיימים מספרים גדולים של עד כמה אלפים. יוצא דופן הוא שכבת העור העליונה, שכבה שכבה, המורכבת מתאי קרנית מתה ואינה מכילה מיטוכונדונים.
המיטוכונדריה מצוידת בגנום האישי שלהם, ה- DNA המיטוכונדריאלי (mtDNA), התומך בהנחה שהמיטוכונדריה היו במקור אורגניזמים עצמאיים שנכנסו לאנדוסימביוזה עם תאים של יצורים חיים רב-תאיים. מיטוכונדריה כבר לא מסוגלות לחיות באופן עצמאי בצורתם הנוכחית. מיטוכונדריה מאופיינות על ידי הממברנה הכפולה שלהם, קרום חיצוני, כמעט חלק, וממברנה פנימית ומקופלת חזק המציעה משטח גדול בהתאמה לתהליכים מטבוליים ביוכימיים.
בין היתר, המיטוכונדריה מעורבים במטבוליזם של מה שמכונה שרשרת הנשימה ומחזור חומצות לימון. בשרשרת הנשימה, הפועלת בחלל הבין ממברני שבין הממברנה החיצונית והפנימית, מטבולית הגלוקוז עוברת סינתזה של ATP ומופעלת לזמינה לתא כמוביל אנרגיה. במחזור חומצות לימון, מפגישים התהליכים המטבוליים הגורמים לפירוק פחמימות, חלבונים ושומנים.
אנטומיה ומבנה
שני ממברנות אופייניות למורפולוגיה של המיטוכונדריה, הממברנה החיצונית, המעניקה לאורגנל את צורתו כמעט שעועית, והממברנה הפנימית המקופלת חזק ולכן יש לה משטח גדול. שני הממברנות מורכבות משכבות דו-ממדיות וחלבונים. עם זאת, תכונות הממברנה החיצונית שונות באופן משמעותי מהממברנה הפנימית.
הממברנה החיצונית מכילה מתחמי חלבון עם תעלות המאפשרות החלפה סלקטיבית של חומרים בין המיטוכונדריון לבין הציטוזול של התא. הממברנה הפנימית של המיטוכונדריה מסוג זאקולוס מכילה מתחמי חלבון הנחוצים ל"ניתוח "שרשרת הנשימה. החללים הנוצרים על ידי קפלי הממברנה הפנימית לכיוון הממברנה החיצונית ידועים כקריסטה ומזרזים את חילוף החומרים של שרשרת הנשימה.
הקריסטות מכוסות גופים זעירים בקוטר 8.5 ננומטר, המכונים חלקיקי F1 או חלקיקי סינתז ATP וממלאים תפקיד בסינתזת ATP. סוג אחר של מיטוכונדריה נקרא סוג הצינור, שנמצא בתאים המסנתז הורמוני סטרואידים. הצינורות הרבים משמשים להובלה סלקטיבית של חומרים.
פונקציה ומשימות
אחד התפקידים והמשימות החשובות ביותר של המיטוכונדריה הוא סינתזה של אדנוזין טריפוספט (ATP) ושחרור ה- ATP למטריקס התא, פנים התא מחוץ למיטוכונדריה. בשרשרת תגובות מורכבת, האנרגיה המתקבלת בתהליכי חמצון מבוקרת קטליטית מאוחסנת בקצרה בצורה של ATP ומופעלת לרשות התאים. שרשרת הנשימה נשענת על מוצרים מטבוליים של מה שמכונה מחזור חומצות לימון - הנקרא גם מחזור קרבס על שם המגלה הנס א. קרבס.
חילוף החומרים של מחזור קרבס מתרחש במטריצה של המיטוכונדריה, כלומר בתוך המרחב שנסגר על ידי הממברנה הפנימית. המיטוכונדריה מעורבות גם בחלק ממעגל האוריאה שמתרחש בחלקו בתוך המטריקס המיטוכונדריאלי ובחלקו בציטוזול של התא. מחזור אוריאה משמש להסרת מוצרי השפלה המכילים חנקן כאלה. ב. להמיר מזון המכיל חלבון לאוריאה ולהפריש אותו דרך הכליות. מיטוכונדריה מעורבים גם בתהליך של מוות תאים מבוקר, או אפופטוזיס.
זהו סוג של הרס עצמי של התא תוך השלכה מסודרת של מוצרי ההשפלה. אפופטוזיס יכולה למשל ב. "להיות הורה" על ידי מערכת החיסון כאשר מתגלים פגמים חמורים או זיהומים על מנת למנוע נזק ומצבים מסוכנים לאורגניזם כולו. למיטוכונדריה יכולת ליטול יוני סידן ולהנגישם לתא בעת הצורך. הם תומכים בתפקוד החשוב של הומאוסטזיס סידן בתא.
תפקיד חשוב נוסף של המיטוכונדריה הוא סינתזה של אשכולות ברזל-גופרית, הנחוצים למספר אנזימים לשליטה קטליטית בשרשרת הנשימה. הסינתזה של אשכולות הברזל-גופרית אינה מיותרת, כך שהיא מהווה אספקה חיונית לכל התאים, אשר יכול לספק רק המיטוכונדריה.
מחלות
מיטוכונדריופתיות, תקלות או הפרעות בתהליכים המטבוליים המטבוליים משפיעים בעיקר על תפקוד הגוף בגלל הסינתזה המופחתת של ATP.
בעיקרון מחלה מיטוכונדרית יכולה להיות כתוצאה מפגמים גנטיים בירושה או שהיא נרכשה במהלך החיים. מחלות מיטוכונדריות נרכשות קשורות בעיקר למחלות עצביות, כמו מחלת אלצהיימר, פרקינסון ו- ALS, אך גם עם סוכרת, השמנת יתר, מחלות לב וכלי דם וסוגים מסוימים של סרטן.
מחלות מיטוכונדריות ירושות מראות מגוון רחב של ביטויים, תלוי היכן במפל המטבולי הפגם הגנטי משפיע. אם בשל פגמים גנטיים בשרשרת הנשימה או במחזור חומצות לימון, אין אנזימים מסוימים הנדרשים רק לרקמות גוף מסוימות, סימפטומים מופיעים רק באיברים המתאימים.
בשל מגוון הסימפטומים שעלולים לגרום לפגם בגן מיטוכונדריאלי, האבחון אינו קל. מכיוון שמחזור חומצות לימון בדרך כלל מושפע גם הוא, "הצטברות הפירובייט", שהגוף מנסה לפרק אותה בדרך החלופית של הלקטט, כך שמתרחשת ריכוז מוגבר של חומצת החלב, המכונה חמצת לקטית.
.jpg)
.jpg)
