מחלת hemorrhagic ניאון

של ה מחלת hemorrhagic ניאון היא הפרעת קרישת דם שיכולה להשפיע על תינוקות והיא נובעת ממחסור בויטמין K. ויטמין K רלוונטי לסינתזה של גורמי קרישה שונים. על מנת לטפל במחלה ניתן לתינוק החלפה תוך ורידית של הוויטמין הדרוש.

מהי מחלה hemorrhagic neonatorial?

קרישת דם מגנה על אנשים מפני זיהום ואובדן דם יוצא דופן. המרכיב המרכזי של קרישה הוא מה שמכונה מפל קרישה, בו מעורבים חומרים אנדוגניים וזרים שונים. הפרעות בקרישה יכולות להתבטא בנטייה לדמם. לעיתים קרובות יש סיבה גנטית.

אולם גורם חיצוני הוא לנטיית הדימום של חולים הסובלים מבעיות מחלת hemorrhagic ניאון אחראי. גיל ההופעה של תופעה פתולוגית זו הוא הינקות. לפיכך, מתחם הסימפטומים הקשורים לדימום נקרא מחלה המורגית אצל עוברים וילודים.

הנפגעים סובלים מתופעה שנקראת דיאטה המורגית, המתבטאת כנטיית דימום ארוכה או כבד באופן חריג במקרה של פציעה. דימום מסיבות לא הולמות מכונה לעיתים דיאתזה דימומית. שלושת הסימנים הללו עשויים להיות בו זמנית.

סיבות

ויטמין K ממלא תפקיד חשוב בקרישת הדם. בגוף האדם, הוויטמין המסיס בשומן מעורב בייצור חלבונים שונים. חלבונים אלה הם בעיקר חלבוני קרישת דם, הידועים גם כגורמי קרישת דם. אם אין מספיק ויטמין K בגוף, האורגניזם אינו יכול לייצר כראוי את גורמי הקרישה הנדרשים לקרישה.

קשר זה קובע את הקשר הסיבתי של המחלה hemorrhagicus neonatorum. הגורם העיקרי להפרעת קרישה זו הוא חוסר בוויטמין K, המונע מגוף התינוק לייצר מספיק גורמי קרישה לצורך קרישת דם נאותה. הוויטמין רלוונטי במיוחד לגורמי קרישה II, VII, IX ו- X.

בנוסף לתזונה לאם במהלך ההיריון, טיפול נוגד פרכוסים בתרופות כמו הידנטואין ופרימידון יכול להוביל למחסור כזה באורגניזם של הרך הנולד. טיפולים אנטיביוטיים במהלך ההריון יכולים להיות גם הגורם לכך. אם המחסור לא קיים מלידה, לרוב קדמה התינוק לתזונה parenteral.

תסמינים, מחלות וסימנים

ברוב המקרים, מחלת hemorrhagic neonatorial קיימת כבר מלידה. התופעה כמעט ולא מתרחשת כתוצאה מהשפעות לאחר ההריון. עם זאת, אם חסר בוויטמין K קיים מלידה, הוא לא צריך להתבטא מיד לאחר הלידה. ברוב המקרים הפרעת הקרישה מתבטאת בסוג של צורה מוקדמת לפחות בשבוע הראשון לחיים.

בצורה מוקדמת זו מורגשת מחלה בבלבול ניאונאטורום בין היום השלישי לשביעי לחייו של היילוד בצורה של קפלמטומה. גם חבלות לא מוסברות בעור יכולות להיות סימנים. לדוגמא, הנגעים העורמליים מצביעים על דימום תוך גולגולתי. בנוסף, עלולים להופיע דימומים בעור ודימום במערכת העיכול. אין שום סיבה ברורה לדימום.

אם לא קיימת מחלה המורגית של ניאון הנולד מלידה, היא נובעת בדרך כלל בגלל ריכוז מופחת של ויטמין K בחלב אם. הצורה המאוחרת של הפרעת קרישה שנרכשה בדרך זו מורגשת בשלושת החודשים הראשונים לחיים כנטייה לדימום תוך גולגולתי.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של מחלת hemorrhagic neonatorial לעיתים קרובות נעשית על ידי הרופא בשבוע הראשון לחיי התינוק. הסיבה העיקרית לחשד להפרעת קרישה הן החבלות בעור. אבחנות מעבדה מראות זמן פרותרומבין ממושך בצורה של מהיר מהיר לא תקין.

גם זמן הדימום וגם זמן התרומבופלסטין החלקי נמצא כי הם תקינים במעבדה. יש להבדיל בין מחלת hemorrhagicus neonatorum לבין הפרעות קרישה אחרות. תיחום אבחנתי דיפרנציאלי זה מושג בעיקר על ידי קביעת ערכי ויטמין K. הפרוגנוזה עבור החולים מצוינת.

סיבוכים

עם מחלה המורגית של ניאון, הנפגעים סובלים מחבלות שיכולות להופיע בכל הגוף. לעתים קרובות ניתן להרגיש את הסימפטומים כמה שבועות לאחר הלידה ואינם קשורים להשפעות האלימות על הגוף. לרוב הם מתרחשים באופן ספונטני ולא מוסבר. גם דימום בין העור יכול להתרחש.

הנפגעים סובלים מכאבים, שיכולים לבוא לידי ביטוי בצרחות, בעיקר אצל ילדים. ככלל, ריפוי עצמי אינו מתרחש, ולכן טיפול במחלה המורגית של ילודים על ידי רופא הוא בהחלט הכרחי. במקרים מסוימים, הוריו של הילד סובלים גם הם מבעיות נפשיות, מכיוון שהם אינם יכולים לזהות מלכתחילה את הגורם לחבלות.

ברוב המקרים מטפלים במחלה המורגית של neonatorum בתוספת ויטמינים ועירויי דם. אין סיבוכים נוספים. אולם במקרה הגרוע ביותר זה יכול לגרום לדימום במוח, שעלול להיות קטלני. מסיבה זו, חשוב לזהות את מקור הדימום ולהפסיק את הדימום כך שסיבוכים אלו לא יתרחשו. עם זאת, בדרך כלל מחלת דימומים של ניאונטורום לא מפחיתה את תוחלת החיים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מחלת hemorrhagicus neonatorum מופיעה בדרך כלל רק בילודים. מכיוון שתינוקות שייכים לקבוצת הסיכון עקב כושרם הטבעי לפעול, על ההורים לגלות ערנות מוגברת. הילודים נבדקים תמיד באינטנסיביות על ידי רופאי המיילדות שנמצאים מיד לאחר הלידה.

חריגות או חריגות קיימות מבחינים ומתועדים. צוות רפואי הכרחי מועבר על ידי הצוות המיומן בתהליכים שגרתיים. ניתן להבטיח את אותו הנוהל ללידה במרכז לידה או ללידה ביתית עם מיילדת. לכן ההורים אינם צריכים לנקוט בפעולה במקרים אלה.

אם לידה ספונטנית מתבצעת ללא רופא מיילד, יש להעביר את האם והילד לבית החולים הקרוב במהירות האפשרית. אם התסמינים הראשונים מופיעים כמה ימים לאחר הלידה, נדרש רופא. שטפי דם, דימום או שינוי צבע מראה העור מעידים על אי סדירות קיימת שיש לבחון ולהבהיר.

יש לטפל בפצעים פתוחים סטריליים כך ששום חיידקים לא יוכלו להיכנס לאורגניזם. במקרה הגרוע ביותר, קיים סיכון אלטרנטיבי למחלת אלח דם ובכך סיכון אפשרי לחיים עבור הילד. יש להציג בפני רופא הפרעות במחזור הדם, כאבים או בעיות התנהגות אצל הרך הנולד. יש להיוועץ מייד ברופא אם יש הפרעות בקצב הלב, דפיקות לב או סירוב לאוכל.

טיפול וטיפול

בניגוד להפרעות קרישה רבות אחרות, ניתן לטפל בסיבה למחלה המורגית של neonatorum. התופעה נחשבת אפוא לריפוי ולרוב אינה דורשת הרבה יותר החלפה של הוויטמין החסר. ברוב המקרים, מדד הטיפול החלופי מורכב מהחלפה תוך ורידית.

אם המחסור אינו מובהק במיוחד, מספיק מינון של עד שניים מיליגרם של הוויטמין לטיפול הסיבתי. מתן ויטמין תוך ורידי מונע ספיגה לא מספקת על ידי פלורת המעיים של הילד. עירוי דם נדרש רק במקרים קיצוניים נדירים ביותר. ערכי הדם הרלוונטיים לקרישה נקבעים מקרוב במהלך הטיפול.

לרוב, קרישת הדם מתייצבת תוך ימים. אם התרחש דימום באיברים הפנימיים, יתכן שתידרש גם התערבות רפואית להפסקת מקור הדימום. דימום במוח יהיה סיבוך קטלני, מכיוון שהוא עלול לגרום לתסמינים הדומים לשבץ מוחי. דימום מוחי לרוב אינו מתרחש בהקשר של מחלת hemorrhagic neonatorial.

תחזית ותחזית

ככל שכבר הוכרה קיומה של המחלה hemolyticus neonatorum, כך הייתה הפרוגנוזה טובה יותר והסיכויים להחלמה היו טובים יותר. אצל רבים מהילדים החולים המחלה חולפת ללא טיפול או בעזרת טיפול באור בלבד. עם זאת, בכמה מקרים חמורים במיוחד המחלה יכולה להתפתח לממדי סכנת חיים. זה במיוחד המקרה כאשר אין טיפול מתאים. ישנה אפשרות שילדים חולים עלולים למות מהסיבוכים האיומים של המחלה.

ללא טיפול, המוליזה המתקדמת בהתמדה מובילה להיפרבילירובינמיה מסוכנת ישירות לאחר הלידה ובכך מביאה לנזק לילד באמצעות בילירובין עקיף. חולשת שרירים המופיעה בעיקר בילודים יכולה להצביע על הופעת אנצפלופתיה.

עם הפגיעה הגוברת במוח, הנפגעים מפתחים ספסטיות כללית והתקפים. לעיתים קרובות יש גם אי ספיקת נשימה ודימום ריאתי. כ- 25% מהעוברים שנפגעו מפתחים סימנים של אנמיה בולטת עם ריכוזי המוגלובין מסוכנים של פחות מ 8 גר '/ ד"ל בין השבוע ה- 18 ל -35 להריון כתוצאה מה- D-D.

אם לא מטופלים, הדבר מוביל להיפוקסיה, חמצת, נזק לכבד והגדלת הטחול. מה שמביא בתורו נטייה מאסיבית לבצקת בעובר החולה. בנוסף, סיבוכים אחרים כמו בצקת ריאות ודימום ריאתי יכולים להוביל למוות מוקדם.

מְנִיעָה

ניתן למנוע מחלת hemorrhagicus neonatorum. כאמצעי מניעה, לתינוק ניתן תוספי ויטמין K כסטנדרט לאחר הלידה. הוויטמין ניתן פעם אחת בין היום השלישי לעשירי לחיים וחוזר על עצמו בסביבות היום ה 28 לחיים.

בדרך כלל כמות הוויטמין המחליף תואמת את שני המיליגרם המומלצים. מכיוון שצעד מניעה זה הפך זה מכבר לסטנדרט בבתי חולים, מחלה המורגית של ניאון מתרחשת כעת רק במקרים נדירים.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאדם שנפגע אין אמצעי מעקב מיוחדים או ישירים זמינים במקרה של מחלה המורגית של הילוד. מסיבה זו, אבחון מוקדם של מחלה זו חשוב על מנת למנוע את התרחשותם של סיבוכים ותלונות בזמן טוב. אם האדם הנוגע בדבר מעוניין להביא ילדים לעולם, עליו לפנות לבדיקות וייעוץ גנטי על מנת למנוע הישנות אצל הילדים.

ניתן לטפל במחלה בצורה טובה יחסית בעזרת תרופות ותוספי מזון שונים. האדם הנוגע בדבר צריך תמיד לשים לב למינון הנכון וגם לצריכה קבועה על מנת להקל על הסימפטומים בצורה נכונה וקבועה. בדיקות סדירות של האיברים הפנימיים וערכי הדם חשובים מאוד גם לצורך גילוי תלונות אחרות בשלב מוקדם.

במקרה של טיפולים שונים או התערבויות כירורגיות, על האדם הנוגע בדבר תמיד ליידע את הרופא על המחלה neonatorum hemorrhagicus כך שלא יהיו סיבוכים. אמצעי מעקב נוספים בדרך כלל אינם זמינים לאנשים הסובלים ממחלה זו.מחלת דימומים של Neonatorum עשויה להפחית את תוחלת החיים של המטופל, אם כי לא ניתן לחזות כללית.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מכיוון שזמן הדימום ארוך משמעותית בגלל היעדר ויטמין K, יש לטפל בילד החולה בזהירות מיוחדת. יש להפחית את כל פעילויות ההנקה, כגון נשיאת הילד, נדנדתו או החלפתו, למינימום הכרחי כדי לא לעורר דימום חדש. יש להימנע מלחץ חזק על אזור גוף או על חלק מהגוף כדחיפות על מנת לא לפצוע את הכלים הקטנים ביותר.

יש לפקח על העור באופן קבוע לצורך מה שמכונה פטכיות (הקטנות ביותר המדממות עור) או שטפי דם גדולים. יש לבדוק גם את הצואה באי סדרים, כמו למשל מרבצי דם טריים או דם מעוכל (צואה מזוהמת). עם זאת, ניתן להתבלבל בין צואה הזוהר השחורה במכוניום רגיל, הידוע גם ככתם ילדים.

לאחר שפרמטרי הדם התואמים נורמליזציה שוב, ניתן לטפל בילודו ולגעת בו שוב כרגיל. חיוני שהילד יקבל את המינון הסטנדרטי של ויטמין K, המוענק לאחר הלידה ביום השלישי, העשירי וה 28 לחייו. יש לשמור בדחיפות על פגישות רפואיות מקבילות. רופא הילדים יציין זאת שוב.