מחלה מנדנדת

בתוך ה מחלה מנדנדת היא מחלה נוירולוגית של ילדים ומתבגרים שהיא אנדמית בדרום סודן, טנזניה וצפון אוגנדה. המצב מאופיין בהתקפי הנהנה קבועים תוך כדי אכילה והידרדרות גופנית ונפשית הדרגתית. מחלת ההבהרה בדרך כלל מובילה למוות תוך מספר שנים.

מהי מחלה מהנהנת?

ה מחלה מנדנדת היא מחלה שנמצאת רק במזרח אפריקה. זה נצפה בטנזניה ובדרום סודן מאז תחילת שנות השישים. זה מאופיין בהתקפי הנהנה בעת אכילה או בקור ובפיגור שכלי הדרגתי. הסבר משביע רצון למקורו לא ניתן היה לספק עד היום.

הנוירוטוקסיקולוג פיטר ספנסר בדק במיוחד את המחלה. הוא הצליח להדגיש תסמינים אופייניים. עם זאת, כרגע אנו יכולים רק להניח הנחות לגבי הסיבה. פיטר ספנסר תיאר מחלה מהנהנה כחוסר תפקוד קטלני שמתקדם לאט. הוא הציע אורך חיים ממוצע של שלוש עד ארבע שנים עבור אנשים עם מחלה זו.

עם זאת, ישנם גם מקרים בהם מחלה זו קיימת למעלה מעשר שנים. יש אפילו דיווחים על ריפויים. ההתאמות הנהנות קשורות לרוב להתאמות אפילפטיות קלאסיות. באמצעות בדיקות של גלי מוח התגלה כי התקפי ההנהנה מלווים בדפוסי גל מוחי לא תקינים הדומים לאלה הנמצאים באפילפסיה.

המחלה מתרחשת כיום רק בדרום סודן ביישובי נחלים עם שכיחות של 2.3 עד 6.7 אחוזים. בשנת 2008 המחלה התפשטה לכמה אזורים בצפון אוגנדה.

סיבות

עד כה ניתן לערוך רק ספקולציות לגבי הגורם למחלת ההנהנה. נכון להיום לא ברור מה גורם למחלה מלכתחילה ומדוע היא מופיעה רק באזור מוגבל. עם זאת, נהוג לחשוב שמדובר במחלה זיהומית או במחלה אוטואימונית הנגרמת כתוצאה מזיהום.

הנחה נוספת מתמקדת בהרעלה כרונית מרעלנים סביבתיים שזיהמו את האזור כחלק ממלחמת האזרחים. עם זאת, יש עדויות חזקות לקשר עם נמטוד הנשמת Onchocerca volvulus. ידוע כבר כי תולעת זו מופצת על ידי הזבובים השחורים והיא הגורם לעיוורון הנהר.

ניתן היה לאתר את הנמטודה כמעט בכל החולים שנפגעו ממחלת ההנהנה. ראוי לציון, עם זאת, כי לא מופיעים מקרים של מחלה מהנהנת באזורים אחרים בהם נמטודה זו מתפשטת. לכן ההנחה לגורמים משותפים נוספים להתפתחות מחלה זו ברורה. אלה יכולים להיות כימיקלים שטרם אותרו.

ישנה גם אפשרות שהתולעת העגולה באזור זה היא נשא של מיקרואורגניזמים או טפילים מיוחדים, שהם הגורמים האמיתיים של מחלת ההנהנה. כמו כן, מאמינים כי מחלה אוטואימונית כתגובה לזיהום היא אפשרית.

תסמינים, מחלות וסימנים

כאמור, מחלה מהנהנת היא מחלה נוירולוגית המתקדמת לאט, והסימפטום העיקרי שלה הוא תנועות הנהון קבועות של הראש. הילד שנפגע כבר לא גדל וההתפתחות הנפשית נפסקת. עם הזמן יש אפילו פיגור שכלי.

התקפי ההנהנה מופעלים תוך כדי אכילה או אפילו בזמן צפייה במנות מסורתיות או כשקר. אם מוגשים אוכל לא מוכר כמו שוקולד, התקפי הנהנה אינם מתרחשים. גם אחרי שהארוחה הסתיימה, ההנהנות מתכוונות להפסיק. בין 10 ל -20 תנועות ראש מהנהנות יכולות להופיע במהלך התקף. התקפים חזקים מאוד יכולים אפילו להוביל לקריסה. לרוב זה מוביל לנזק נוסף.

אין זה נדיר שילדים נופלים ונפצעים עצמם קשה. כבר קרה שהנפגעים נפלו לאח פתוחה או על חפצים חדים. במהלך ההתקף, הילדים גם מתבלבלים ולעתים קרובות הולכים לאיבוד. הפרוגנוזה למחלה היא גרועה מאוד. על פי הניסיון הקודם, הוא אינו ניתן לריפוי ואף מתקדם.

מחלת ההבהרה בדרך כלל מסתיימת באופן קטלני לאחר מספר שנים. ישנן אמירות שונות לגבי משך המחלה. על פי כמה תצפיות, אומרים כי מחלת הנהנה מביאה למוות בתוך שלוש עד ארבע שנים בממוצע. מצד שני, היו גם דיווחים על אנשים שחלו במחלה זו יותר מעשר שנים. עם זאת, יש גם הצהרות שלפי מספרים על כמה צעירים שהחלימו.

אבחון ומסלול של מחלה

מחלת ההבהרה מאובחנת בעיקר על סמך התסמינים האופייניים. מדידות גלי מוח הראו דפוסי גל מוחי לא תקינים במהלך התקפי הנהנה. במהלך בדיקות ה- MRI ניתן לאתר אובדן חזק של מסת המוח. גם תאי ההיפוקמפוס ותאי העיניים מראים נזק קשה. עם זאת עד כה לא נמצאו עדויות במחקרים על הגורמים האמיתיים למחלה.

סיבוכים

כווריאציה לאפילפסיה בגיל הרך, תסמונת הניקיון כמעט תמיד מובילה לסיבוכים. התקפי ההנהנה הנלווים אליו הם לרוע המזל לא הסימפטום היחיד. עם זאת, תסמין זה בלבד יכול לגרום לנפילות של הילדים שנפגעו במהלך התקף. בכך אתם סובלים לפעמים מפגיעות קשות.

הנפגעים כבר אינם בשליטה על איבריהם במהלך ההתקפות. מכיוון שהמחלה מופיעה בעיקר במדינות אפריקאיות כמו אוגנדה, הילדים נופלים לרוב לשריפות פתוחות או נוגעים בחפצים חדים כאשר הם נופלים. בנוסף, ילדים כאלה הולכים לאיבוד לעתים קרובות. ללא כל הגנה, מבולבלים מבלי להפוך בקלות לקורבן של חיות בר. בנוסף, מחלה מהנהנת היא מחלה שהיא בדרך כלל קטלנית.

היא מתקדמת והיא מחלה נוירולוגית קשה. הבעיה הגדולה ביותר היא הנדירות והאיזור המצומצם ביותר באזור בו מתרחשת מחלת ההנהנה. אין שם טיפול רפואי. אבחון מודרני נדיר באותה מידה. אבל גם אם הדברים הללו קיימים, עדיין אין תרופה למחלות מהנהנות.

מדוע לא קיימים סיבוכים ופיגור שכלי אצל חלק מהנפגעים, אך לא מוות, אינו ברור. זה עשוי להיות אינדיקציה לטריגר טפילי או זיהומי הנפוץ באזורים אלה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

הורים שמבחינים בסימנים של פיגור שכלי או התקפי ההנהנה האופייניים לילדם צריכים להבהיר זאת מייד על ידי רופא. יש לבחון ולטפל בתלונות לאורך זמן על ידי רופא מומחה על מנת למנוע נזק תמידי. אם יש התמוטטות מחזור הדם, יש להתקשר לרופא החירום. לאחר מכן יש לטפל בילד הפגוע בבית חולים. אם התסמינים שתוארו מתרחשים במהלך שהייה באחוז מאזורי הסיכון או אחריהם, יש לפנות מייד לרופא.

לאחר החזרה הביתה, לכל המאוחר, על המטייל לעבור בדיקה רפואית מקיפה ובמידת הצורך טיפול. מחלת ההבהרה חייבת להיות מטופלת על ידי נוירולוג או רופא מומחה אחר. מכיוון שהמחלה בדרך כלל קשורה לנזק לטווח הארוך, טיפול טיפולי מועיל גם הוא. מכיוון שמחלה מהנהנת היא מחלה מתקדמת בהדרגה, יש צורך גם בפיקוח רפואי צמוד. אחרת, יכולות להיווצר בעיות בריאות נוספות, המגבילות עוד יותר את איכות חייו של המטופל.

טיפול וטיפול

מכיוון שהגורמים אינם ברורים לחלוטין, עדיין אין שיטות טיפול מספקות. משתמשים במה שנקרא נוגדי פרכוסים. נוגדי פרכוסים משמשים לטיפול בהתקפים אפילפטיים. עם זאת, עדיין אין תיעוד לגבי מידת השפעת המחלה מתרופות אלה. משמשים גם אנטי-מאריאליות. גם כאן לא מתפרסמות תוצאות.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה למחלה מהנהנת אינה חיובית. למרות כל ההתקדמות והמאמצים הרפואיים, המחלה מסתיימת באורח אנוש בתוך מספר שנים מחייו של האדם שנפגע. קושי אחד הוא שהמחלה התרחשה עד כה רק במזרח אפריקה. אתגר נוסף הוא שהסיבה טרם הובהרה כראוי. לפיכך ישנן שאלות רבות אשר אינן נענות כיום ולכן מחמירות ואף מונעות טיפול רפואי הולם.

החולים סובלים מהפרעות מוטוריות וכן מירידה בביצועים נפשיים. התקפים בלתי מבוקרים מתרחשים אשר ללא טיפול רפואי מהיר ככל האפשר, מביאים למותו המיידי של המטופל. בשל התלונות הקיימות, הסיכון הכללי לפציעה מוגבר עבור הנפגעים. תאונות פתאומיות יכולות להתרחש עם התפתחות מסכנת חיים. להבות פתוחות או חפצים חדים הם לרוב סכנה בריאותית. החולים מבולבלים לרוב, ולכן לרוב הם נתון לחסדי השממה במולדתם. אינך יכול לסווג סכנות טבעיות ולהגיב בהתאם.

מכיוון שהמחלה נחשבת חשוכת מרפא, קרובי משפחה לעתים קרובות מוצפים או מראים התנהגות שלילית כלפי המטופל מסיבות דתיות. זה מחמיר את המצב הכללי פעם נוספת ומוביל למצבים בריאותיים חמורים יותר.

מְנִיעָה

עד כה לא ניתן לומר דבר על מניעת הנהון, שכן הסיבות האמיתיות אינן ידועות. יש חשדות כי התנאים ההיגייניים הירודים מעודדים את הופעת המחלה. ההגנה מפני זיהום בנמטודה Onchocerca volvulus בהחלט ממלאת תפקיד חשוב במאבק במחלות מהנהנות.

טִפּוּל עוֹקֵב

מחלת ההבהרה היא מחלה שנחקרה בצורה גרועה וטרם ניתן לטפל בה באופן סיבתי. טיפול מעקב מתמקד בעיקר במעקב רפואי של מחלה שנרפאה. בדיקות סדירות מבטיחות כי הטיפול התרופתי מותאם באופן אופטימלי וכי כל הסיבוכים מתבררים במהירות. בנוסף, כל האירועים מתבררים כחלק מהטיפול לאחר הטיפול.

הורים לילדים הנגועים חייבים להודיע ​​לרופא על נפילות או פציעות, למשל. יכול להיות שימושי לרשום תרופת הרגעה. הטיפול לאחר הטיפול כולל גם ביטול הטריגרים אפשריים. לשם כך על ההורים להתייעץ עם הרופא האחראי על בסיס קבוע.

הטיפול במעקב ניתן על ידי הרופא שאיבח את המחלה וטיפל בה. לפעמים יש להזמין מומחים אחרים, מכיוון שמדובר במחלה נדירה ביותר והידע של רופא כללי בדרך כלל אינו מספיק. כחלק מהטיפול לאחר הטיפול הסימפטומים מופחתים בעזרת תרופות וטיפול התנהגותי.

חשוב גם ליידע את הילדים שנפגעו על מחלתם. חינוך מקיף מבטיח שילדים הסובלים ממחלה מהנהנת מזהים התקפים בשלב מוקדם ולנקוט באופן עצמאי את אמצעי המניעה הדרושים בגיל ההתבגרות והבגרות.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מחלת הענקה היא מחלה קטלנית ברובה. הנפגעים יכולים בעיקר לתמוך בטיפול על ידי ביצוע ההנחיות הרפואיות. מעל הכל, היגיינה אישית קפדנית ותזונה מאוזנת הם גורמים חשובים בטיפול עצמי למחלות מהנהנות. בנוסף, יש להקפיד על יומן תלונה בו המטופל מציין כל סימפטום נלווה וכן תופעות לוואי ואינטראקציות הנובעות מהתרופות שנקבעו.

שיחות עם אנשים אחרים שנפגעו, אך גם עם חברים ובני משפחה, עוזרות לרוב. שיחות עוזרות בקבלת המחלה, במיוחד אם המחלה קשה. הקרובים יכולים לסייע לאדם שנפגע ולעיתים קרובות גם לתרום להחלמה על ידי שינוי אורח חייו. בדרך זו משק בית היגייני מסייע במניעת התפשטות הזיהום.

במקרה של מחלה קשה, יש לארגן מקום ביחידה לטיפול פליאטיבי או בהוספיס בשלב מוקדם. קרוביהם של האדם הנוגע בדבר צריכים לדבר עם הרופא האחראי על כך. מכיוון שהסיכויים להחלמה הם נמוכים יחסית, יכול להיות שהליווי הטיפולי מועיל, התומך במי שנפגע וקרוביהם במהלך המחלה ומסייע גם במשימות ארגוניות.