תסמונת פאראנופלסטית

א תסמונת פאראנופלסטית היא מחלה סרטן במקביל, אולם היא אינה תוצאה של הגידול אלא מתפתחת במקביל אליו. לפעמים הסימפטומים האופייניים לתסמונת פאראנופלסטית מצביעים על גידול ממאיר שטרם נחשף וללא תחילה.

מהי תסמונת פאראנופלסטית?

א תסמונת פאראנופלסטית היא תמיד מחלה במקביל לגידול ממאיר. זה אף פעם לא מתפתח בעיקר כתוצאה מניאו-פלסיה. לעיתים מופיעים התסמינים של תסמונת פאראנופלסטית מבלי שניתן יהיה להבחין בתסמינים הקשורים לגידול.

הסימפטומים האופייניים לתסמונות פאראנופלסטיות מסוימות יכולים לעתים קרובות להקל על אבחנת הסרטן הממשי. התסמינים אינם תוצאה ישירה של המונים או נזק לרקמות שנגרמו על ידי הגידול. במקום זאת, הם מתפתחים באמצעות שחרור מוגבר הקשור לגידול של חומרים פעילים מסוימים.

אלה יכולים להיות הורמונים, נוגדנים, אנזימים או גורמים דלקתיים. התמונות הקליניות הבודדות מגוונות בהתאמה. תסמונות פאראנופלסטיות משפיעות, בין היתר, על המערכת האנדוקרינית, העור, מערכת העיכול, מערכת העצבים, הדם או המפרקים.

תסמינים אופייניים רבים מופיעים אפילו ללא סרטן בסיסי. עם זאת, חלק מהתסמונות הפראנופלסטיות נמצאות רק בקשר לסרטן.

סיבות

הגורם לתסמונת הפרנאופלסטית הוא היווצרות מוגברת ושחרורם של חומרים פעילים ביולוגית. ישנן תסמונות פאראנופלסטיות הדומות להפרעות הורמונליות אופייניות מכיוון שהגידול מייצר הורמונים מסוימים יותר. תסמונות פאראנופלסטיות אנדוקריניות נגרמות, בין היתר, מגידולים נוירו-אנדוקריניים בלבלב.

אלה כוללים את מה שמכונה אינסולומה עם ייצור יתר של אינסולין, הגסטרינומה עם היווצרות מוגברת של גסטרין, המגרה את ייצור חומצות הקיבה, או את הוויפומה עם שלשול קשה לטיפול. בערך 20 אחוז מכל חולי הגידול מפתחים תסמונת פרנאופלסטית.

החלק הגדול ביותר עם עד 40 אחוזים הם קרצינומות. בנוסף לתסמונות הפראנופלסטיות הקשורות להורמונים, היווצרות מוגברת של נוגדנים כנגד תאים סרטניים יכולה גם להוביל למחלות דמויות אוטואימוניות אם אלה תוקפות גם תאי גוף בריאים כחלק מתגובה צולבת.

הפרוגנוזה של גידולים עם תסמונות פאראנופלסטיות הקשורות לנוגדן חיובית יותר מגידולים ללא תסמינים נלווים, מכיוון שלראשונים יש תגובה חיסונית חזקה יותר נגד תאי הסרטן. ישנם גידולים המפרישים גורמים דלקתיים כמו פרוסטגלנדינים.

שינויים בעור, תלונות ראומטיות או הפרעות במערכת העיכול יכולים להופיע. תסמונות פאראנופלסטיות מיוחדות משפיעות על מערכת העצבים. נוגדנים אוטומטיים תוקפים תאי עצב וגורמים לתלונות נוירולוגיות.

בנוסף, גידולים מסוימים מייצרים גם חומרים המובילים לשינויים המטולוגיים. בסך הכל, ריבוי של תסמונות פאראנופלסטיות שונות יכול להתפתח בדרך זו.

תסמינים, מחלות וסימנים

תסמונות פאראנופלסטיות מתבטאות בסימפטומים כלליים וספציפיים. סרטן רבים מלווים במתחם כללי של תסמינים המורכבים מקאקסקסיה, הצטברות חום מוגברת, הזעה, פקקת, לויקוציטוזיס או אנמיה.

הקאקסקסיה באה לידי ביטוי בשפיכה מתמדת, אם כי נבלעים מספיק קלוריות. זה מוביל לעלייה בפעילות המיטוכונדריה בתאי סרטן, מה שמוביל לצריכת אנרגיה גבוהה מאוד. חילוף החומרים מואץ מאוד, ייצור החום מוגבר ושריפת שומן מוגברת.

השחרור בהקשר של Cachexia הוא אפוא לא תוצאה של חוסר מזון, אלא של צריכת אנרגיה מוגברת. תסמינים מיוחדים כוללים הפרעות הקשורות להורמונים. צורות מסוימות של מה שמכונה תסמונת קושינג מתרחשות בסרטן הסימפונות, תאי הכבד או הכליות.

השחרור המוגבר של ACTH ממריץ את קליפת האדרנל להגביר את שחרורו של קורטיזול. זה מוביל להשמנה של תא המטען עם עור הצוואר והפנים של הירח ולהיחלשות מערכת החיסון עם רגישות מוגברת לזיהומים. באינסולומה, מופק יותר מדי אינסולין. רמת הסוכר בדם יורדת באופן דרמטי. הורמונים אחרים הניתנים לייצור במידה מוגברת על ידי קרצינומות הם הורמון פרתירואידי (PTH), vasopressin (ADH), תירוטרופין (TSH), קלציטונין או סרוטונין. הקלציטונין מוריד את רמת הסידן בדם. רמת סידן מוגברת נגרמת כתוצאה מהורמון הפאראתירואידי.

ריכוז סרוטונין מוגבר מביא לשלשולים מתמשכים וכאבי בטן, בין היתר מכיוון שגירוי המעי הגס מתמיד. ה- TSH בתורו מגרה את ייצור הורמוני בלוטת התריס בבלוטת התריס, הגורמת לתסמינים האופייניים של בלוטת התריס הפעילה יתר. תגובות מתווכות נוגדן עלולות להוביל למחלות אוטואימוניות.

זה יכול להוביל לדלקת מפרקים שגרונית, תהליכים דלקתיים באזור מערכת העיכול או כשלים נוירולוגיים. אם העור מעורב, הסימפטום העיקרי הוא גירוד מרתק. נצפים גם נגעי עור, קרטוזות או צמיחה מוגברת של שיער גוף.

אבחון ומסלול של מחלה

בהתאם למתחם הסימפטומים, בדיקות הורמונים או בדיקות לנוגדנים יכולים לחשוף את הסיבה לתסמינים מסוימים. טכניקות הדמיה יכולות לחשוף את הגידול הבסיסי.

סיבוכים

ברוב המקרים, תסמונת זו מלווה בסיבוכים ותלונות שונות המופיעים בעיקר במהלך סרטן. התלונות עצמן שונות מאוד ויכולות להשתנות מאוד זו מזו. ככלל, מסיבה זו, לא ניתן לחזות כלליות לגבי המשך מהלך המחלה.

הנפגעים סובלים מהזעה כבדה וגם מפקקת. זה גם מביא לאנמיה וכך לדימום או לעייפות ותשישות של המטופל. חילוף החומרים של הנפגעים מושפע גם מתסמונת זו, כך שברוב המקרים החולים גם יורדים במשקל.

מערכת החיסון נחלשת באופן משמעותי כתוצאה ממחלת הגידול, כך שמתרחשים זיהומים או דלקות לעיתים קרובות יותר, אשר משפיעים באופן שלילי מאוד על איכות חייו של האדם שנפגע. גירוד או נגעים על העור יכולים להופיע גם. הטיפול בתסמונת זו מתבצע על ידי טיפול בגידול. לא ניתן לחזות אם זה יצליח. הגידול עשוי גם להפחית את תוחלת החיים של המטופל.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תסמונת פאראנופלסטית מופיעה רק אצל אנשים הסובלים מסרטן. לכן, באי סדרים הראשונים כמו גם אינדיקציות לליקוי בריאותי, יש לבקר אצל רופא. הנפגעים סובלים מתופעות כמו שלשול, חולשה פנימית ותחושת מחלה כללית. אם יורדת במשקל או מזיעה, פנה לרופא. אם האדם הנוגע בדבר סובל מהצטברות חום, הפרעות במחזור הדם ותופעות כלליות, רצוי לבקר אצל רופא.

יש לבחון ולטפל בשינויים במראה העור, ירידה בביצועים הגופניים וצורך מוגבר בשינה. הפרעות בדרכי העיכול, תלונות ראומטיות, רגישות מוגברת לזיהומים כמו גם זיהומים פטרייתיים חוזרים או התקף על חיידקים אחרים מעידים על מחלה. יש ליידע רופא על התצפיות ויש לערוך ביקור מעקב. יש לדון בהפרעות במערכת האנדוקרינית, בשינויים בחשק המיני או בהפרעות רגשיות.

יש להבין מצב רוח מדוכא, מוזרויות ההתנהגות וכן שינויים באישיות כסימני אזהרה לאורגניזם. רצוי לבקר אצל רופא על מנת שניתן יהיה לחקור את הגורם. בנוסף, בדרך כלל מומלץ להשתתף בבחינות המניעה המוצעות בבגרות. באבחון מוקדם ניתן לתעד את השינויים הראשונים או החריגות בבריאות.

טיפול וטיפול

ניתן לטפל בגורם לתסמונות פאראנופלסטיות על ידי הסרת הגידול. זה בדרך כלל גורם לתופעות להיעלם. זה חל במיוחד על תסמונות פאראנופלסטיות הקשורות לאנדוקרינה. עם זאת, ישנם גם מקרים בהם פעילות הנוגדנים נותרה גבוהה לאחר הסרת הגידול.

כמובן שניתן לטפל בנפרד עם שילוב הגידולים האישיים. טיפולים תרופתיים או טיפולים לדיכוי חיסוני הוכחו כיעילים במקרה של תסמונות פרנופלסטיות הקשורות לנוגדנים. כל תסמונת פאראנופלסטית דורשת גישה טיפולית משלה. עם זאת, במידת האפשר יש לחפש את הטיפול בגידול הסיבתי.

תחזית ותחזית

תסמונת פאראנופלסטית אינה מקרה מבודד שכן ישנן מספר תסמונות תואמות. על ידי אנשי מקצוע בתחום הרפואה מדובר בסיבוכים של מגוון רחב של מחלות גידולים. תסמונות פאראנופלסטיות אינן נגרמות על ידי הגידול עצמו או ישירות מהגרורות שלו. אין השפעות הקשורות לגידול, כלי דם, מטבוליות, זיהומיות או טיפול הקשורות להתפתחות תסמונת פרנאופלסטית.

עם זאת, תסמונת פאראנופלסטית יכולה להתרחש ללא גידול מזוהה. במקרה זה, הנוהג המקובל לבדוק באופן קבוע אם יש גידול לאורך תקופה של שנתיים עד ארבע שנים. כבר הוכח שתסמונת פארנאופלסטית מתרחשת במקרים רבים בקשר להיווצרות גידולים. יש להבחין בין תסמונות אידיופטיות לפרנוופלסטיות אמיתיות.

האבחנה של תסמונות כאלה כבר מורכבת וקשה מאוד. הטיפול הוא גם קשה. אבל זה בשום אופן בלתי אפשרי. במקום טיפול גידולי רגיל, בדרך כלל משתמשים בתרופות מדכאות-חיסון - אך רק אם לא ניתן היה למצוא גידול. אפשר גם טיפולים סימפטומטיים כמו טיפול בכאב או אמצעים אחרים.

מה שבטוח הוא שניתן להשתמש בסוג התסמונת הפרנאופלסטית כדי לקבוע איזה סוג גידול זה יכול להיות. אם ניתן לגלות זאת בשלב מוקדם באמצעות חיפושים קבועים ולהסרה בניתוח, הפרוגנוזה משתפרת.

מְנִיעָה

אין המלצה כללית למניעה של תסמונת פארנאופלסטית, מכיוון שהיא תמיד מלווה מחלת גידול מסוימת. עם זאת, מוקד המניעה הוא בגידולים. לדוגמא, ניתן להפחית את הסיכון להתפתחות סרטן הסימפונות על ידי אימוץ אורח חיים בריא ולא עישון.

טִפּוּל עוֹקֵב

תסמונת פאראנופלסטית קשורה לסרטן. לא ניתן לייחס את ההשפעות ישירות לגידול וככל הנראה נובעות מתגובה חיסונית או שינוי הורמונלי. הטיפול לאחר התסמונת הפרנאופלסטית קשור אפוא לטיפול לאחר הסרטן הממשי ומתמזג עמו.

תלוי בסיבה, גם לאחר הסרת הגידול, יתכן ותסמונת הפרנאופלסטית לא בהכרח פותרת את עצמה. תגובות הגוף נמשכות במיוחד כאשר התפתחות המחלה נגרמת על ידי נוגדנים התוקפים גם רקמות בריאות בגוף. בטיפול המעקב, המומחה, במקרה זה אונקולוג, ידאג לתופעות התסמונת ויטפל בהן במהלך בדיקות מתאימות.

מכיוון שהתסמינים של תסמונת פאראנופלסטית הם מסוגים שונים, אי אפשר להניח כי יהיה טיפול מעקב סטנדרטי. האופן בו שוככים התסמינים משתנה מאוד גם הוא מאדם לאדם וקשור לסרטן העומד בבסיס, ובהתאם, להדק לתסמונת הפרנאופלסטית. לא ניתן לומר באופן כללי האם דרושים טיפול תרופתי או עזרים אחרים לאחר הטיפול. האונקולוג יכול לייעץ לחולה באופן אינדיבידואלי. יש לשמור על פגישות המעקב במצפון.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מכיוון שלעתים קרובות תסמונת פאראנופלסטית היא מחלה מקבילה לגידול ממאיר, יש לגלות ולטפל בגידול זה - אם הוא טרם נעשה. אחרת, התסמונת הפרנאופלסטית מופיעה עם תסמינים שונים, שיש להתייחס אליהם באופן פרטני.

המוקד העיקרי כאן הוא דיאטה מכיוון שמטופלים יכולים לפתח קשקסיה מסכנת חיים. תאי הסרטן צורכים כל כך הרבה קלוריות עד שהמטופל כבר לא יכול ליטול מספיק חומרים מזינים, אפילו עם תזונה רגילה. יש ירידה במשקל הקשורה לגידול. במקרה זה, מומלץ כממרח אוכל עתיר קלוריות אך בריא כמו אבוקדו, בננות או חמאת בוטנים.

תסמונת פאראנופלסטית מחלישה גם את מערכת החיסון. לפיכך מומלץ לחולים שרוצים לעשות משהו למען עצמם לעשות את כל מה שמחזק את המערכת החיסונית: זה כולל שינה מספקת כמו גם תזונה בריאה עם אוכל טרי, עשיר בסיבים תזונתיים, אך מעט סוכר ושומן. מומלצות גם פרוביוטיקה המעשירה את פלורת המעיים. כמובן שהמטופלים לא צריכים לעשן או לשתות אלכוהול כדי לא להכביד על האורגניזם שלא לצורך. מחקרים מראים כי פעילות גופנית יכולה להיות חשובה לא פחות מתרופות. אפילו הליכות קצרות באוויר הצח מפעילות את מערכת החיסון, מווסתות את חילוף החומרים ובכך מבטיחות איכות חיים טובה יותר.