Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus היא מחלה אוטואימונולוגית של העור בה תאים של מערכת החיסון מפרקים חלבונים הקושרים את העור. זה גורם להיווצרות נקיקים על העור, ההופכים לאחר מכן לשלפוחיות. הטיפול הוא באמצעות מתן סיסטמי של גלוקוקורטיקואידים או תרופות אחרות המדכאות את מערכת החיסון.

מה זה pemphigus foliaceus?

חולים עם pemphigus foliaceus סובלים מתסמינים של שלפוחיות רפויות ופורצות במהירות על העור החיצוני. בסיס השלפוחיות מורכב משחיקות בוכיות וקרומיות שמתרחבות אט אט ויכולות לגרום לאריתדרדרמה כללית.
© artitcom - stock.adobe.com

מערכת ההגנה האנושית מכירה בפתוגנים ובחומרים אחרים ממוצא זר כאיומים. לאחר שזוהתה כזר, המערכת החיסונית מתחילה בהתקפות על מנת לחסל את הסכנות האורגניזם במהירות האפשרית. תהליך זה מופרע במחלות אוטואימוניות.

מערכת החיסון של הנפגעים תוקפת את רקמת הגוף עצמו במקום חומרים זרים. ניתן לכוון מחלות אוטואימוניות כנגד כל רקמה. הרופא מכנה את אלו של עור העור האוטואימוני. בְּ Pemphigus foliaceus זוהי דרמטוזה אוטואימונית הגורמת לשלפוחית ​​בשכבת האפידרמיס העליונה ויכולה להשפיע על יונקים אחרים כמו גם על בני אדם.

עבור pemphigus foliaceus אנושית, הרפואה מבדילה בין ארבע צורות שונות: בנוסף לספורדי Pemphigus foliaceus מסוג Cazenave יש את זה שנמצא בעיקר בדרום אמריקה Pemphigus braziliensis, ה Pemphigus seborrhoicus וה Pemphigus erythematosus. באשר למרבית המחלות האוטואימוניות, הסיבה להפרעה החיסונית שבבסיס טרם הובהרה סופית עבור pemphigus foliaceus.

סיבות

חולים עם pemphigus foliaceus מפתחים נוגדנים אוטומטיים המכוונים נגד desmoglein 1. זהו חלבון בתוך הדמוסומים שהוא חיוני לכידות התא של הקרטינוציטים בשכבות העור החיצוניות ביותר. באמצעות תגובות נוגדן-נוגדנים, גוף החולה משחרר אנזימים פרוטאוליטיים המפרקים חלבונים.

יחד עם החלבונים, אנזימים אלו מפרקים את הקשרים בין תאי עור בודדים. מכיוון שלעור חסר מלכידות תאים, הקראטינוציטים נגמרים. מה שמכונה אקנתוליזה מתרחש. כתוצאה מכך נוצרים נקיקים באפידרמיס, אשר מאוחר יותר יוצרים שלפוחיות. Desmoglein 1 מופיע כחלבון רק במידה מועטה בתוך הריריות.

אם הוא נכשל, תפקודו בקרומים הריריים מפוצה על ידי desmoglein 3 של שכבות הריריות העליונות. בגלל זה, השפעותיו של pemphigus foliaceus מוגבלות לעור החיצוני. טרם הובהר אילו גורמים מעורבים בעיקר בתכנות לא נכונה של מערכת החיסון. מחלות נגיפיות ראשוניות סיבתיות נידונות למחלות אוטואימוניות, למשל.

תסמינים, מחלות וסימנים

חולים עם pemphigus foliaceus סובלים מתסמינים של שלפוחיות רפויות ופורצות במהירות על העור החיצוני. בסיס השלפוחיות מורכב משחיקות בוכיות וקרומיות שמתרחבות אט אט ויכולות לגרום לאריתדרדרמה כללית. Erythroderma הוא אודם שיכול להשפיע על כל איבר העור או על חלקים גדולים יותר של העור.

לשחיקה של חולים עם pemphigus foliaceus יש ריח לא נעים במקרים רבים. ההפרשה הכלולה בשלפוחיות מתפרקת על ידי חיידקים, שמוצריה המטבוליים אחראים לריח הרע. חלק מהמטופלים מתלוננים גם על גירוד או שריפת עור. מכיוון שהם משפשפים את העור ומגרדים את השלפוחיות בגלל הגירוד, השלפוחית ​​מתפשטת לעיתים קרובות ללא שליטה.

הבועות המתפשטות חוזרות לעיקרון של תופעת ניקולסקי החיובית. ברוב המקרים השלפוחיות משפיעות על הראש, הפנים והתא המטען. שלפוחית ​​השתן מתרחשת רק במקרים הנדירים ביותר בתוך הריריות.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של pemphigus foliaceus נעשית על ידי רופא העור על בסיס סרולוגיה והיסטופתולוגיה. שלטי ניקולסקי יכולים לעורר חשדות ראשוניים. ניתן לקלף את עור המטופל בשלב הפעיל, למשל על ידי הפעלת לחץ משיקתי קל. ניתן להבחין בנוגדנים אוטומטיים בסרום ובחלל הבין-תאי.

בשלבים מאוחרים יותר של המחלה ישנה גם שקיעת דם מואצת. בנוסף, ספירת הדם משתנה. Dysproteinemia מתרחשת. מבחינה היסטופתית, שלפוחית ​​אקנטוליטית משפיעה בעיקר על שכבת הגרנולוזום. לעיתים קרובות ניתן למצוא הוכחות לאקנתוזיס, פפילומטוזיס או חדירת לויקוציטים.

מבחינת אבחנה דיפרנציאלית, יש להבדיל בין המחלה לבין זאבת אריתמוס ודיסקואיד דרמטיטיס. במקרה של אבחון מפורט, האבחנה מצטמצמת לאחת מארבע צורות המחלה. כמו כל המחלות האוטואימוניות האחרות, Pemphigus foliaceus מאופיין במסלולו האינדיבידואלי. המשמעות היא שלא ניתן להכליל בקלות את הפרוגנוזה לחולים במחלה.

סיבוכים

יש לטפל בדחיפות Pemphigus foliaceus, אחרת זה יכול להוביל לסיבוכים נוספים. נגעי העור הנגרמים כתוצאה מהתגובה האוטואימונית של הגוף יכולים להתפשט על כל הגוף ללא טיפול ולגרום למה שמכונה אריתתרדרמה כללית. בארימת אדרודרמה כללית, העור כולו הופך מודלק ואודם.

מאפיינים לתהליך המחלה הם אובדן חום וחלבון, התפשטות תאים מוגברת של תאי העור והתרחבות כלי הדם. סיבוכים קשים, שעלולים אף להיות מסכני חיים, מתרחשים עם תגובות עור בולטות במיוחד. אובדן נוזלים חמור עלול לגרום להתייבשות מסכנת חיים. אבידות חלבון וחום מסוכנות מתרחשות כתוצאה מהיווצרותם המחוזקת של תאי העור ונפיחות עור נרחבת.

יתר על כן, התרחבות כלי הדם מביאה לעתים קרובות למחלות לב וכלי דם קשות. היווצרות מתמדת של בועות ונוזלים מספקת גם לפתוגנים חיידקיים מקום גידול אידיאלי. אם לא מטופלים, יכולים להתפתח זיהומים רציניים שעלולים להיות קטלניים. עם זאת, ניתן לחזק את הסיכון הזה עם מתן חומרים מדכאי חיסון.

עם זאת, מאחר וניתן לטפל בפמפיגוס פוליאוס רק באמצעות דיכוי מערכת החיסון, בדרך כלל ניתנים אנטיביוטיקה כאמצעי זהירות במהלך הטיפול בכדי להימנע מזיהומים חמורים. עד כה אין טיפול מרפא. יש לדכא כל הזמן את מערכת החיסון, כך שיש לנקוט אמצעי מניעה בכדי להימנע ממחלות זיהומיות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מכיוון ש- pemphigus foliaceus אינו מרפא את עצמו וברוב המקרים התסמינים מחמירים, הטיפול על ידי רופא הגיוני. ניתן להגביל ולהקל על התסמינים באמצעות טיפול רפואי. במקרה של pemphigus foliaceus יש להתייעץ עם הרופא אם נוצרים שלפוחיות על העור, שאינן נעלמות בקלות ומתרחשות לאורך זמן רב. גירוד או אדמומיות קשה באזור העור הפגוע יכולים גם להעיד על pemphigus foliaceus ויש לבחון אותם על ידי רופא.

מכיוון שהאנשים שנפגעו מגרדים את עצמם לעיתים קרובות עם מחלה זו, הסימפטומים מחמירים. השלפוחיות מופיעות באזורים שונים בגוף ויכולות להקשות על חיי המטופל בהרבה. יש להתייעץ עם רופא מייד במקרה של תלונות אלה. בדרך כלל ניתן לאבחן ולטפל בפמפיגוס פוליאוס על ידי רופא כללי או רופא עור. תוחלת החיים של האדם שנפגע אינה מושפעת לרעה.

טיפול וטיפול

טרם זוהה הגורם העיקרי ל- pemphigus foliaceus. מסיבה זו, טיפול סיבתי קשה. לכן המחלה נחשבת כמחלה חשוכת מרפא ללא אפשרות לטיפול סיבתי.

קיימות שיטות טיפול סימפטומטיות ותומכות לטיפול בחולה. בעיקרו של דבר, טיפול סימפטומטי בפמפיגוס foliaceus דומה לטיפול בפמפיגוס וולגאריס. גלוקוקורטיקואידים ניתנים באופן סיסטמי.

בתחילה, מינונים גבוהים מתאימים להפסקת תהליך המחלה. ברגע שהסימנים של ניקולסקי שליליים וליקויי העור מתחילים להחלים, מצוין הפחתה הדרגתית במינון. בנוסף לגלוקוקורטיקואידים, חולים עשויים לקבל תרופות מדכאות חיסון אחרות.

טיפול רציף חיסוני רציף חשוב לא פחות מטיפול בנגעי העור. ניתן להשתמש באנטיביוטיקה למניעת סיבוכים. חובה להימנע מהפסקתם המהירה של תרופות אינדיבידואליות. בהקשר זה, לעיתים קרובות תועדו הישנות של תסמינים.

תחזית ותחזית

המחלה האוטואימונית הכרונית pemphigus foliaceus מובילה בדרך כלל למוות חמש שנים לאחר המחלה אם היא אינה מטופלת. כדי לשפר את הפרוגנוזה, רופאי עור רושמים לרוב טיפול הוליסטי בסטרואידים, דיכוי חיסונים, חילופי פלזמה או אימונוגלובולין. הטיפולים שאמורים להוביל להפחתת טיטר הנוגדן מתבצעים בדרך כלל במסגרת אשפוזית ובפיקוח על מנת לסתור את כל הסיבוכים - כולל אלה קטלניים - שעלולים להתעורר במהלך הטיפול.

מאז שנות החמישים, השימוש בקורטיקוסטרואידים במשך תקופה של שנה הביא ללקוחות פוטנציאליים ארוכי טווח טובים יותר עבור חולים מושפעים, כך שעד 80% יוכלו להמשיך לחיות ללא תסמינים או אפילו להחלים לחלוטין. הנפגעים מוגבלים לעיתים קרובות בפעילותם היומית במהלך הטיפול ואחריו, מכיוון שהם נאלצים להתחשב בשעות רבות של היעדרות מהעבודה, ירידה במשקל וחוסר שינה. חילופי הדברים עם אנשים אחרים שנפגעו צריכים לעבור את אותו הדבר יכולים לעזור להם להתמודד עם השינוי בחייהם.

עם זאת, בערך 5% מהמקרים עדיין מסתיימים באופן קטלני כתוצאה מהשלכות הטיפול בזיהומים מערכתיים - לעתים קרובות פחות לאחר זיהום-על של הנגעים - וחוסר טיפול. ככל שמאובחנים את המחלה מוקדם יותר ומתחילים בטיפול, כך גדלים הסיכויים שיוכלו לחיות ללא תסמינים עבור הנפגעים.

מְנִיעָה

עד כה, אין אמצעי מניעה מבטיחים כנגד pemphigus foliaceus. עדיין לא ידוע מה ההדק העיקרי של המחלה האוטואימונית. רק זיהוי הטריגרים ואז הימנעותם יכול להוות אמצעי מניעה.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של pemphigus foliaceus, האפשרויות לטיפול ישיר במעקב מוגבלות מאוד ברוב המקרים. האדם הנוגע בדבר תלוי בזריזות ומעל הכל באבחון וטיפול מוקדם של מחלה זו כך שלא יתעוררו סיבוכים נוספים ואין תלונות אחרות.

יש צורך ליטול תרופות שונות. תמיד יש למלא אחר הוראות הרופא. כמו כן, חשוב לוודא כי המינון נכון וכי הוא נלקח באופן קבוע על מנת להקל על הסימפטומים בצורה נכונה וקבועה.

כאשר נוטלים אנטיביוטיקה, הנפגעים צריכים לשים לב כי אין ליטול אותם עם אלכוהול על מנת לא להפחית את השפעתם. אין להפסיק את התרופות במהירות ב- pemphigus foliaceus. בדיקות סדירות ובדיקות של רופא נחוצות גם כדי לפקח על מצבה הנוכחי של המחלה ולזהות נזקים אחרים בשלב מוקדם.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

ניתן להקל על Pemphigus foliaceus בעזרת קורטיזון, אותו רשם הרופא כטבליות או חליטות. כאשר נוטלים קורטיזון, על המטופלים להקפיד על המינון המומלץ. הטיפול בקורטיזון מגן מפני דלקת חדשה, כך שחיקות העור יורדות. חשוב לא לגרות את האזורים הנגועים בעור ללא צורך. תופעות לוואי עשויות להופיע בעת נטילת התכשירים. זו בדיוק הסיבה שבגללה המינון הנכון ממלא תפקיד כה חשוב.

חולים יכולים גם לפנות למשחות או לקרמים לריפוי העור הפגוע. אתה בהחלט צריך להקשיב להמלצת הרופא. טיפול עור זהיר ונכון מונע דלקת משנית. אם יש בעיות עור אחרות או מחלות אוטואימוניות, חשוב שהרופא יידע עליהן. בדרך זו הוא יכול לעזור לבצע את ההתאמה האידיאלית של התרופות.

כדי להגן על העור הפגוע, כמובן, על החולים לא לשרוט את עצמם. אחרת הבעיה רק ​​תחמיר. תרגילי הרגעה ומודעות גופנית טובה עוזרים לאפשר לאזורים להחלים בשלווה. באופן זה, מי שנפגע יכול להקל על החיים מעט. על הסובלים מאלרגיה להיזהר במיוחד ולהימנע ככל האפשר מהפעלת האלרגיה.