Pemphigus vulgaris

המחלה Pemphigus vulgaris שייך לקטגוריה של דרמטולוגיה בגלל המראה שלה. הביטויים הגלויים באופטי המופיעים ב- pemphigus vulgaris מוגבלים אך ורק לרקמות עור.

מה זה pemphigus vulgaris?

כחלק מהגדרת ה- Pemphigus vulgaris אנו מדברים על מה שמכונה מחלה אוטואימונית של העור, הקשורה בעיקר להתפתחות שלפוחיות. יש להניח קשר סיבתי בין pemphigus vulgaris למחלות אוטואימוניות של איברים אחרים וכן קרצינומות ולימפומות.

Pemphigus vulgaris היא מחלה בה הגנות הגוף, המשימה העיקרית של מערכת החיסון, מופנות לעור. כתוצאה ממחלה אוטואימונית זו, תאי העור ורקמות העור נפגעים ובסופו של דבר נהרסים.

נזק לרקמה יכול לגרום להופעת נוזלים ברקמות ובמקרה של pemphigus vulgaris, לאסוף בבועות תואמות. בעיקרון, שני שלבים / שלבים מסווגים ב pemphigus vulgaris (שלב ראשוני ושלב הכללה).

סיבות

של ה Pemphigus vulgaris מתרחשת לעיתים רחוקות יחסית, אך מאופיינת במסלול קשה. בקשר עם הגורמים המפעילים ל- pemphigus vulgaris, אין תוצאות ברורות עד כה. זה מקשה על הטיפול במחלה.

לא רק גידולים או קרצינומות כמו גם התפתחות של גופי חלבון מיוחדים מאוד יכולים להוות את הטריגר ל- pemphigus vulgaris. ישנם חומרים פעילים שנבחרו בתרופות שנחשדים כי הם מסוגלים לקדם את pemphigus vulgaris.

בנוסף, גורמים אפשריים לפמפפיוס וולגאריס הם נזק לעור כתוצאה מפעולה של גורמים גופניים כמו קרני UV חזקות, צילומי רנטגן וכוויות בעור.

תסמינים, מחלות וסימנים

סימנים כלליים של pemphigus vulgaris הם סבל, עייפות וחולשה גופנית. חלק מהנפגעים סובלים גם מחום, מאובדן התיאבון וירידה במשקל. הסימפטום האופייני הוא שלפוחיות עור בגדלים שונים.

הם מעדיפים להיווצר על ריריות. לרוב זה קורה בפה. הפוסולות הרכות מלאות בנוזל מימי. הם עדינים ללחץ אך לא מגרדים. העור הדק שלך נסדק בקלות רבה. זה יוצר אזורים פתוחים וכואבים. הריפוי איטי. אם הזיהום חמור יותר, רירית הפה מושפעת באופן מקיף.

המחלה יכולה להתפשט לאף ולגרון. עומסים נוספים הם התוצאה. אכילה, שתייה ובליעה נפגעים בבירור. אזורים מועדפים אחרים בגוף להתמכרות לשלפוחית ​​השתן הם הקרקפת השעירה, בתי השחי, אזור החזה ורירית המין והאנאלי. ככל שהמשטח מושפע יותר כך מתרחש כאב רב יותר.

כאשר שכבת העור העליונה נרפאת, אזורי העור הפגועים באופן קבוע נשארים מתחת. כתכונות אופייניות, משטחי פצע בוכים או מכוסים נוצרים בנקודות אלה, שמתרחבים כל הזמן. גוון העור דומה לכוויה. תסמינים המופיעים בתדירות נמוכה יותר הם פילינג עור נרחב. לעתים קרובות הם מועדים לזיהומים נפוצים. במקרה הגרוע ביותר, תסמינים אלו מובילים להרעלת דם מסכנת חיים.

אבחון וקורס

החולים שנמצאים מתחת לגיל Pemphiguss vulgaris סובלים, מיוסרים בשלפוחיות העור המלאות בנוזלים, המתפשטות בהרחבה.

שלפוחיות נפוצות במיוחד אצל pemphiguss vulgaris על הפנים, האגפים, הגב והבטן, כמו גם במפשעות, הישבן ומתחת לבתי השחי. השלפוחיות הראשונות ב- pemphigus vulgaris נוצרות בדרך כלל בקרום הרירי של הפה.

התפתחות של פגמים גדולים ופתוחים בעור ב pemphigus vulgaris גורמת לעיתים קרובות למוקדים מוחצנים בגלל חודרים חודרים. נוצרות גם קרביים וצלקות מגרדות. במקרים קיצוניים, הנפגעים מתלוננים על חום, תסמינים דמויי שפעת וגוון עור שונה. אי הנוחות של העור שוככת לאט מאוד עם pemphiguss vulgaris.

בדיקת עור מיוחדת משמשת לאבחון pemphigus vulgaris. בנוסף להערכה הוויזואלית של pemphigus vulgaris, ניתן לשקול בדיקות מיקרוסקופיות של העור וקביעת נוגדן של נוגדן גם לצורך בירור אבחנתי.

סיבוכים

בגלל pemphigus vulgaris, החולים סובלים בעיקר מתלונות אסתטיות על העור. זה מוביל בעיקר לאודם של העור ולהיווצרות שלפוחיות קטנות. את אלה ניתן למלא בנוזל ולפגוע. באופן כללי, pemphigus vulgaris מפחית ומקטין משמעותית את איכות חיי המטופל.

רוב הנפגעים סובלים גם מתסמיני שפעת. יש חום ואובדן תיאבון. ירידה במשקל וחולשה כללית עלולות להתרחש גם הן ומשפיעות לרעה על חיי היומיום של המטופל. ככלל, המחלה מובילה גם לצלקות וכך למגבלות משמעותיות באסתטיקה. החולים אינם חשים עוד יפה ועשויים לסבול מתסביכי נחיתות או מהערכה עצמית מופחתת.

אצל ילדים המחלה יכולה להוביל לבריונות או להקניטות. ניתן להגביל את הסימפטומים של pemphigus vulgaris בעזרת תרופות. אין סיבוכים מיוחדים. במקרים רבים, החולים תלויים בשימוש ממושך בתרופות אלה. תוחלת החיים לרוב אינה מופחתת עם מחלה זו.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

על ידי הרופא שלך להיבדק בשינויים בעור המצביעים על pemphigus vulgaris או סוג אחר של pemphigus. אם מופיעים קרציות צהבהבות על העור, שחיקות בריריות או סימפטומים נלווים כמו חום, מומלץ לרופא. יש לברר דימום וזיהומים במהירות האפשרית, מכיוון שאם לא נותרים טיפול, המחלה יכולה להתפשט לרקמות הסובבות אותה. שלפוחיות מלאות בדם, גירוד חמור ותחושות לא תקינות הינן סימני אזהרה המצביעים על מהלך קשה ולכן יש לבחון אותם ולטפל בהם במהירות.

Pemphigus vulgaris מטופל על ידי רופא משפחה או רופא עור בהתאם לסוג הסימפטומים וחומרתם ומיקומם. לגבי צורות קלות ניתן לפנות לרוקח אשר ירשום תכשיר מתאים לאחר התייעצות קצרה עם המטופל. אם יש שינויים בעור הפה, ניתן לבקר אצל רופא השיניים. אנשים המפתחים pemphigus vulgaris בקשר למחלת גידול או שימוש בתרופות אגרסיביות צריכים להתייעץ עם הרופא שלהם.

טיפול וטיפול

הטיפול של Pemphigus vulgaris מייגע במיוחד ומבוסס בעיקר על תרופות. אלה אמורים להחליש את מערכת החיסון של הגוף. תרופות שנבחרו באופן ספציפי כנגד pemphigus vulgaris הם מה שנקרא מדכאי חיסון וחומרים בעלי תכולת קורטיזון גבוהה.

הטיפול ב pemphigus vulgaris מתרחש תמיד במכלול של מספר פרוצדורות הנוגעות הן לגורמים והן לתלונות המתרחשות. אם השלפוח הנגרם כתוצאה מפמפפיוס וולגאריס מתרחש בקרום הרירי של הפה, רצוי להשתמש בשטיפות פה יעילות ביותר ולהימנע מאוכל מלוח ומתובל. אופציות אלה נגד פמפיגוס וולגריס מתווספות לטיפול באזורי עור מודלקים הנגרמים כתוצאה מנגעים עם תחבושות משחה המכילות קורטיזון.

האזורים הנגועים נשמרים לחים עם תחבושות אספטטיות על מנת להימנע מההפרעות המתרחשות ב- pemphigus vulgaris. הנחת רפידות סטריליות עם תמיסת יוד יכולה למנוע מחיידקים לחדור לפצעים פתוחים הנגרמים כתוצאה מפמפפיוס וולגאריס. במקרים מסוימים ניתנים גם משככי כאבים בכדי לאפשר צריכת מזון ומשקאות.

תחזית ותחזית

מהלך המחלה משתנה מאוד מחריף לכרוני ותלוי במספר גורמים. מאז שהתחיל טיפול בקורטיזון היו פחות צורות קטלניות. אם לא מטופלים, Pemphigus vulgaris עלול להיות קטלני כתוצאה מזיהום-על וקצ'קסיה (תמותה עולמית של 5-10%), לרוב במהלך חמש השנים הראשונות לאחר האבחנה. טיפול ארוך טווח עם גלוקוקורטיקואידים ותרופות מדכאות חיסון ותופעות הלוואי שלהם יכולות גם להגביר את התמותה. מחלת העור מתרחשת באופן ספונטני ומתרחשת בדרך כלל באופן כרוני בשלבים לאורך חודשים ושנים רבים. עם זאת, ישנן גם הפגנות ספונטניות (= ריפוי עצמי).

מהלך המחלה יכול להיות מושפע לרעה מהצורך במינונים גבוהים של קורטיזון ומחלות קודמות שקיימות. פרוגנוזה לקויה גורמת גם לחולים קשישים והתפשטות נרחבת של תסמיני העור.

אבחון וטיפול מוקדם מתחילים את התקדמותה של מחלת העור השלפוחית. לאחר תחילת הטיפול לוקח שלפוחיות להפסיק להופיע שוב בממוצע 2-3 שבועות.ריפוי השינויים בעור אורך 6-8 שבועות. בדיקות רפואיות קרובות והתאמות מינון של התרופות הנדרשות גורמות גם לפרוגנוזה חיובית. כמה מחקרים מראים כי 50% מהמטופלים בריאים או נטולי תסמינים לאחר 5 שנים ו 75% לאחר 10 שנים.

מְנִיעָה

מניעה פעילה נגד Pemphigus vulgaris לצערי לא קיים. התפתחות של pemphigus vulgaris נצפתה בעיקר אצל מבוגרים מעל גיל 30. היבט חיובי של pemphigus vulgaris הוא כי ריפוי עצמי מתרחש במקרים רבים, כך שרק מעטים סובלים ממצב כרוני של pemphigus vulgaris.

תדירות המוות מפמפפיוס וולגאריס פחתה משמעותית עם טיפול רפואי מקיף. זה נובע גם מהעובדה שהנפגעים בדרך כלל מבקשים טיפול רפואי בזמן טוב.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם Pemphigus vulgaris, לרוב הסובלים מהנפגעים יש רק אמצעי מעקב ישירים מוגבלים או רק מעטים. עם מחלה זו, הנפגעים תלויים בעיקר באבחון מהיר ובטיפול בהמשך במחלה כדי להקל על הסימפטומים ולמנוע סיבוכים אחרים. ככלל, אין ריפוי עצמאי, כך שנדרש טיפול רציף על ידי רופא.

לצורך הטיפול עצמו, ברוב המקרים האדם הנוגע בדבר תלוי בצריכת תרופות שונות. תמיד יש להקפיד על מינון נכון וצריכה קבועה על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות ומעל הכל כראוי. אם משהו לא ברור או אם יש לך שאלות, עליך תמיד להתייעץ קודם עם רופא.

כמו כן, על אלה שנפגעים מפמפפיוס וולגריס להגן על גופם במיוחד במיוחד ולשמור על רמת היגיינה גבוהה במקרה של פצעים. ניתן לטפל באי נוחות על העור בעזרת משחות או משחות, אם כי בדיקות סדירות של רופא עור הן גם מועילות מאוד. אולם במקרים רבים המחלה גם מקטינה משמעותית את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מחלת עור זו חייבת להיות מטופלת על ידי רופא, מכיוון שאיתור של שלפוחיות עלולות לגרום לספחת מסכנת חיים. הרופא עשוי גם למצוא גורם כמו מחלה בסיסית שיש לטפל בה. אם טיפול תרופתי הוא הגורם למחלה, שינוי תרופתי עשוי לעזור.

חולים עם pemphigus vulgaris צריכים להבטיח תזונה נאותה, גם אם הם סובלים משלפוחיות כואבות בפה, באף ובגרון המקשים על אכילה. מכיוון שהגוף נחלש בגלל הזיהומים הקטנים הרבים, המזון צריך להיות קל, עשיר בוויטמינים וקל לעיכול. תקופות מנוחה קבועות עוזרות נגד עייפות ותחושות חולשה.

מכיוון שהמחלה יכולה להיות מאוד כואבת ויכולה להיות מלווה בליקויים קוסמטיים באזור הפנים, לרוב הסובלים מהנפגעים מרגישים לחוצים מאוד. תוכלו להפיק תועלת מהטיפול הנלווה לפסיכותרפיה. רצוי לפנות לקבוצת עזרה עצמית. לדוגמה, חברות בחינם בעזרה עצמית "Pemphigus and Pemphigoid e. V. ”, מכיוון שהאגודה מספקת תמיד את המידע העדכני ביותר אודות המחלה באופן מקוון והחולים יכולים להחליף מידע ישירות (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

אם ילדים נפגעים מהמחלה, יתכן שהם מקניטים או אפילו מציקים להם בגן ובבית הספר. על ההורים לשים לב לכך ולנקוט אמצעים נגד במידת הצורך.