סקלרודרמה מערכתית מתקדמת

א סקלרודרמה מערכתית מתקדמת (PSS) היא מחלה דלקתית כרונית של רקמת החיבור ומערכת כלי הדם, הנגרמת על ידי הפרעה במערכת החיסון של הגוף עצמו. סקלרודרמה מערכתית מתקדמת שכיחה יותר בקרב נשים מגברים.

מהי סקלרודרמה מערכתית מתקדמת?

בנוכחות סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, עולה ריכוזם של חלבונים אימונולוגיים מסוימים, מה שמכונה אנטיגנים אנטי-ברורים ו- ESR (קצב שקיעת הדם).
© הנריק דולה - stock.adobe.com

כפי ש סקלרודרמה מערכתית מתקדמת (PPS) היא דלקת כרונית ברקמת החיבור ובמערכת כלי הדם של העור והאיברים הפנימיים, הניתנת לאיתור למערכת חיסונית מופרעת (מחלה אוטואימונית).

במקרה של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, הפרעה במערכת החיסון תוקפת את רקמת החיבור הקולגןנית של הגוף עצמו (קולגןוזיס) וגורמת לתגובות דלקתיות המובילות לאובדן האלסטיות של העור ומאוחר יותר לאיברים ולהתקשות (טרשת).

זה מוביל לבצקת באצבעות ובידיים כמו גם בסקלרודקטיות, פנים המסכה האופייניות לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת כתוצאה מאובדן הבעת פנים, הפרעות בבליעה כתוצאה מקיצור הפרנולום והמפרקים המודלקים (ארתרלגיה).

סיבות

זה לאחד סקלרודרמה מערכתית מתקדמת תסמינים אופייניים נגרמים מהפרעה במערכת החיסון, לפיה מערכת החיסון תוקפת את מבני הגוף עצמו, ובמיוחד את רקמת החיבור הקולגןנית ואת מערכת כלי הדם של העור והאיברים הפנימיים, וגורמת לתגובות דלקתיות.

בנוסף, עם סקלרודרמה מערכתית מתקדמת ישנה הפרעה בתאים מסוימים של רקמת החיבור (פיברובלסטים), כתוצאה מהם הם מסנתזים יותר ויותר קולגן, המופקד בעור ובעור, ובמשך הדרך, רקמת החיבור ורקמות החיבור האופייניות לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת. גורם לשינויים בכלי הדם באיברים הפנימיים.

עדיין לא ידוע מה הטריגים לוויסות רגולציה זו. בנוסף לגורמים גנטיים, נדונים אנטיגנים נגיפיים וחיידקיים כמו גם תרופות מסוימות, גידולים, אור UV והורמוני מין כגורמים לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת.

תסמינים, מחלות וסימנים

ניתן לחלק את הסימפטומים של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת לשלושה שלבים. ראשית כל מורגשים שינויים בעור ועיבוי הידיים והרגליים. השלב הראשוני של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת מאופיין גם בבצקת בכפות הידיים.

רקמת החיבור מתקשה יותר ויותר. זה נשבר. תסמונת ריינו היא גם אופיינית. זה מאופיין בידיים לבנבן-כחלחל עם מחזור דם לקוי. לפעמים בשלב זה קיימת נמק של אזורי העור המתוחים הנלחצים מרקמות צלקת מוקשות.

הבעות הפנים מצטמצמות יותר ויותר. מתח העור המתקדם יוצר תווי פנים דמויי מסכה. מכיוון שאזור השפתיים יכול גם להיות מושפע מהגברת התקשות הרקמות, נוצרים לעיתים קרובות קפלים רדיאליים סביב פתיחת הפה. הפה הולך וקטן יותר ויותר. מבחינה רפואית מדברים על מיקרוסטומיה.

כלי דם קטנים בפנים מתרחבים לרוב לטלנגיקטזיות. ניתן לשנות באופן ניכר את פיגמנטציה של העור. בשלב השני כבר לא ניתן להזיז את המפרקים המודלקים והעמוסים בבצקות בחופשיות וללא כאבים בגלל ההידוק הגובר של העור. סקלרודרמה מערכתית מתקדמת גורמת להתעקמות האצבעות או בהונות הרגליים.

השלב השלישי של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת משפיע על איברים פנימיים. גם אלה מושפעים יותר ויותר מההתקשות. זה מוביל לאיברי עיכול מוקשים, פיברוזיס ריאתי וקושי בבליעה כתוצאה משינויים סקלרוטיים בוושט ובפה.

אבחון וקורס

א סקלרודרמה מערכתית מתקדמת מאובחנת על בסיס התסמינים הקיימים, בעיקר שינויי העור. האבחנה מאושרת על ידי הסרת וניתוח רקמות (ביופסיה) מאזורי העור הפגועים וכן בדיקת דם.

בנוכחות סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, עולה ריכוזם של חלבונים אימונולוגיים מסוימים, מה שמכונה אנטיגנים אנטי-ברורים ו- ESR (קצב שקיעת הדם).

יתרה מזאת, ניתן לקבוע את השינויים בכלי הדם התלוי-שלב האופייניים לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת על ידי מיקרוסקופיה נימית של מיטת הציפורניים. ניתן לאבחן הפרעה אפשרית על ידי מדידת הלחץ בוושט (הוושט). בנוסף, סונוגרפיה לבבית (אולטרסאונד) וניתוח תפקודי הריאה מספקים מידע על מעורבות האיברים.

סקלרודרמה מערכתית מתקדמת יכולה להיות בשתי צורות שונות. מה שנקרא סקלרודרמה אקרלית יש מסלול מוגבל מקומי בו מושפעים רק אזורים קטנים יותר של העור, בעיקר בכפות הרגליים והידיים (דונם). הפרוגנוזה בדרך כלל טובה אם אין מעורבות ריאה.

בצורה המפוזרת של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, בדרך כלל מעורבים האיברים הפנימיים (כליות, ריאות, לב), מה שאומר שהפרוגנוזה והמהלך הם ירודים (לא טובים) תלוי במידת המעורבות.

סיבוכים

יש לחשוש ממרבית הסיבוכים באבחון כמו סקלרודרמה מערכתית מתקדמת בגלל מעורבות איברים פנימיים. בצורה זו של סקלרודרמה, לא רק העור מושפע מהתקשות. מערכת החיסון מעורבת גם במחלה אוטואימונית נדירה זו כתוצאה מתגובות יתר. חשוב לא פחות שהנפגעים יקבלו טיפול ארוך טווח על מנת להימנע מסיבוכים.

צריכת ניקוטין יכולה להחמיר את הסימפטומים של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת. אצל מעשנים, הכלים, שכבר מכווצים, נעשים צרים עוד יותר. הנטייה המוגברת לדלקת מוגברת. בצורה חמורה זו של סקלרודרמה, יש גם להפחית את היצרות הכלים בעזרת אמצעים נגד השפעות הקור. עם תזונה לקויה, הידרציה וטיפול בעור, עורו של האדם הפגוע מתייבש. המחלה יכולה להוביל להפרעות בליעה, הפרעות במחזור הדם של האצבעות או פנים של מסכה.

התרחשויות דלקתיות, בעיות מעיים וליקוי חיסוני שכיחות בקרב הנפגעים. סיבוכים בסקלרודרמה יכולים להופיע גם במערכת השלד והשרירים. ללא ניקוז לימפטי או פיזיותרפיה, המפרקים מתקשחים יותר ויותר. רצוי גם ספורט מתון כמו שחייה.

בשלב השלישי של המחלה, עלולה להופיע פיברוזיס ריאתי. איברים אחרים יכולים גם הם להיות בלתי ניתנים לניתוח עקב התגברות התקשות הרקמות. מכיוון שתוחלת החיים מופחתת עם סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, הטיפול הוא אינטנסיבי באופן תואם.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

יש להציג לרופא שינויים במראה העור, נפיחות, שינוי צבע או גידולים. אם מתפתחות בצקות, עיבוי שכבות העור או המוזרויות של הגפיים, מומלץ לבקר בבדיקה אצל רופא.

יש לבחון ולטפל בהתגברות תלונות או אי סדרים מתמשכים. אם יש ביטויים לא תקינים, יש סיבה לדאגה. אם אתה מבחין בתווי פנים דמויי מסכה או הבעת פנים מוגבלת, נדרש ביקור רופא. שפתיים מוקשות באזור השפתיים אופייניות לסקלרודרמה מערכתית מתקדמת. יש להבהיר את התלונות כך שניתן יהיה לערוך תוכנית טיפול. בנוסף, צורת הפה, ובמיוחד פתיחת הפה, הולכת וקטנה עם הזמן.

אם מתפתחים כלי דם גלויים על הפנים, הגבלות בפעולת הבליעה או שינויים חזותיים בחלל הפה, יש לפנות לרופא. יש לבחון כל חריגות בוושט וירידה בצריכת המזון. יש להציג בפני רופא תקלות כלליות, התעסקות בגוף או תחושת לחץ.

המחלה מובילה לשינויים באיברים שיש לטפל בהם כך שלא יהיו סיבוכים או מצבים מסכני חיים. יש להבהיר על ידי רופא הפרעות במחזור הדם, תחושת מחלה או מחלה כללית. יש להתייעץ עם רופא אם הביצועים יורדים או אם מבחינים בהפרעות במערכת החיסונית.

טיפול וטיפול

האמצעים הטיפוליים מכוונים לאחד סקלרודרמה מערכתית מתקדמת על צמצום וחיסול התלונות הסימפטומטיות והאטת הקורס המתקדם.

בפרט משתמשים בתרופות אנטי דלקתיות כמו NSAID (תרופות אנטי דלקתיות שאינן סטרואידיות כמו דיקלופנק) וגלוקוקורטיקואידים במקרה של התלקחות.מדכאי חיסון (מטוטרקסט, ציקלופוספמיד) משמשים גם למזעור ועיכוב של הפרעת מערכת החיסון הקיימת בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת.

בנוסף מומלצים פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, טיפול בחום ואמצעים גופניים לשמירה על ניידות המפרקים וטיפול בזהירות בעור בעזרת משחות לחות וניקוז לימפטי. בנוכחות הפרעות במחזור הדם, ניתן להשתמש גם בחומרים הווסוליים (פרוסטגלנדינים) וחומצה אצטילסליצילית, ואילו בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת עם מעורבות כליות, ניתן להשתמש גם בתרופות נגד לחץ דם (מעכבי ACE).

במקרים מסוימים של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת, יתכן ויהיה צורך לבצע ניתוח להסרת פגמים בעור או מפרקים נוקשים. רכיבים פעילים כמו אינטרפרון, המעכב היווצרות רקמת חיבור חדשה, וטקרולימוס המדכא אנזים המעורב במערכת החיסון (קלצינאורין) נמצאים בשלב ניסוי. התנסו בחוויות חיוביות גם באמצעות iloprost שהועבר בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות נגד בצקת ואגירת מים

מְנִיעָה

כטריגר לוויסות של מערכת החיסון סקלרודרמה מערכתית מתקדמת לא ידועים, לא ניתן למנוע את המחלה. עם זאת, כמה אמצעים פשוטים יכולים להקל על התסמינים. סוכריות מעוררות רוק (מנטה, מסטיק) וארוחות תכופות יותר אך קטנות יותר יכולות להקל על בעיות בליעה ולמנוע יובש בפה. בכדי להימנע מהקור, מומלץ לאנשים עם סקלרודרמה מערכתית מתקדמת להעביר את החופשה השנתית שלהם לחודשי החורף ולאזורים חמים.

טִפּוּל עוֹקֵב

סקלרודרמה מערכתית מתקדמת היא תת-קבוצה של סקלרודרמה, שהיא מחלה אוטואימונית חשוכת מרפא. לפיכך, טיפול מעקב ישיר אינו אפשרי בצורה זו ויש צורך בטיפול קבוע במחלה המחמירה בעיקר כרונית. לאחר אבחון וטיפול חריף, טיפול ארוך טווח צריך לעקוב, כמו גם הפחתה, עיכוב או מניעה של תופעות מאוחרות אפשריות במהלך הקורס.

בצורות חמורות של המחלה, תוצאות אלו יכולות בסופו של דבר להוביל למותו של המטופל. ככלל, האדם שנפגע תלוי במגוון תרופות לכל החיים וביקורים קבועים אצל רופאים מומחים חיוניים. לא ניתן לצפות את המסלול הקונקרטי והפרוגנוזה הישירה, יש כאן צורות שונות מאוד.

לבסוף, כשמדובר בטיפול לאחר טיפול, יש להזכיר גם טיפול פליאטיבי אם יתברר כי המחלה תוביל בהכרח למוות תוך זמן מסוים. ניתן להגדיל או לשמור על איכות חייו של המטופל ברמה טובה מאוד למשך זמן רב ככל האפשר. אין לפחד לפנות בזמן לרופאים ואחיות מיומנים בטיפול פליאטיבי ולהתחשב ברצונו של האדם הנוגע בדבר.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

חשוב במיוחד למי שנפגע לקבל טיפול רפואי קבוע. עצירה של הפסקת או שינוי תרופות של תרופות שנקבעו באופן עצמאי יכולה להוביל לסיבוכים או לעלייה בתסמינים הקיימים.

מכיוון שצריכת הניקוטין מביאה להידרדרות הבריאות ולהעצמת הפערים הקיימים, יש להימנע מכך לחלוטין. כמו כן, יש להימנע מסביבות בהן אנשים מעשנים. האורגניזם של המטופל מגיב גם אם הניקוטין נספג רק באופן פסיבי.

למרות שהמחלה מופעלת על ידי הפרעה במערכת החיסון, עדיין יש לחזק מספיק את ההגנות של הגוף. אורח חיים בריא ותזונה מאוזנת תורמים לחיזוק רווחתך. יש להימנע מהשמנת יתר ולבצע פעילות גופנית מספקת.

סקלרודרמה מערכתית מתקדמת מלווה בשינויים חזותיים. כדי להימנע מבעיות נפשיות או רגשיות, יש צורך לחזק את ההערכה העצמית. אחרת, עלולה להתפתח מחלת נפש. כמאזן, יש להקפיד על סביבה חברתית יציבה ויש לפעול למען פעילויות הפנאי לחיזוק שמחת החיים.

יוגה או טכניקות מדיטציה יכולות להועיל בהקלה על גורמי לחץ. אלה יכולים להתבצע באופן עצמאי על ידי האדם הנוגע בדבר בכל עת.