לוקמיה פרומילוציטית

בתוך ה לוקמיה פרומילוציטית זוהי צורה חריפה של לוקמיה הנגרמת על ידי ניאופלזיה במח העצם האדומה. זה מוביל לעלייה בלתי מבוקרת בפרומיאלוציטים, מבשר לא בוגר של תאי דם לבנים, לויקוציטים. הטיפול והסיכויים ההישרדותיים הממוצע ללקות בלוקמיה פרומיוציטית נחשבים עדיין לקויים.

מהי לוקמיה פרומילוציטית?

ה לוקמיה פרומילוציטית, PMLמייצגת צורה מיוחדת של לוקמיה מיאלואידית חריפה, AML. היא מאופיינת בכך שניתן לאתר תאי דם לבנים יותר בשלים בזרם הדם. פרומילוציטים הם תאי מח עצם שאינם נמצאים בדרך כלל בדם.

עם זאת, ב- PML סוג תאים זה נוצר בצורה מוגזמת במח העצם ומשתחרר לזרם הדם החופשי מסיבות שעדיין אינן ברורות. צורה זו של ניאופלזמה מאופיינת בצורה מאוד ספציפית ומאפיינת של תאי דם לבנים לא בשלים, המכונה גם תקיעות.

לוקמיה פרומילוציטית מהווה רק כחמישה אחוזים מכל האבחונים החדשים של לוקמיה מיאלואידית חריפה, ולכן צורת לוקמיה זו נדירה. כאשר מתפרצת PML, ניתן לקבוע תדרים אתניים ואזוריים, אשר עבורם, עדיין אין הסבר מתקבל על הדעת.

בעיקר מתבגרים ומבוגרים צעירים נפגעים, מכיוון שאחרי גיל 60 שיעור ההיארעות יורד באופן משמעותי. לוקמיה פרומילוציטית משפיעה על נשים וגברים באופן שווה פחות או יותר.

סיבות

עדיין לא ידוע על מטלה ברורה של הגורם להתפתחות והתפרצות של לוקמיה פרומילוציטית. ניתן לראות שכיחות גבוהה יותר במרכז ובדרום אמריקה, איטליה וספרד, אשר הסיבה לכך אינה ידועה. עם זאת, ישנן אינדיקציות לכביכול סטיות כרומוזומליות, שעשויות להיות מעורבות ישירות בהתפתחות לוקמיה פרומילוציטית.

נוכחות של טרנסלוקציה מסוימת של כרומוזום או גן ההיתוך המתאים נחשבת לאבחון. בנוסף, נמצאו גרסאות מולקולריות אחרות, אשר, לעומת זאת, מתרחשות לעתים רחוקות יותר. עם זאת, שינויים כרומוזומליים טיפוסיים אלה אינם מתרחשים אצל כל החולים עם לוקמיה פרומילוציטית.

לפיכך אין בכך די בתור הקריטריון הבלעדי לקביעת הסיבה. התיאוריה של הצטברות משפחתית מוגברת של התמונה הקלינית נדחתה שוב. התפתחות PML מתחילה תמיד במח העצם האדומה, בה מתפתחים שיבוטים עצמאיים ואוטונומיים, המייצרים תאי דם לבנים לא בשלים באופן בלתי מבוקר, כלומר אופייני לתא גידול ממאיר.

תסמינים, מחלות וסימנים

לוקמיה פרומילוציטית היא סוג של לוקמיה המתרחשת באופן חריף ולכן היא תמיד מצב חירום המטולוגי הדורש התערבות רפואית מיידית. עקב ניאופלזיה של תאי דם לבנים לא בשלים במח העצם, ייצורם של תרומבוציטים, טסיות דם, מודחק ברובו.

זו הסיבה שיש נטייה מוגברת לדמם מוקדם כקריטריון האבחון החשוב ביותר. נטיית דימום זו קשורה באופן קבוע גם להפרעת קרישת דם בולטת. מבחינה חיצונית, ניתן לזהות כבר סימנים אלה של המחלה על ידי דימומים משובחים ונקיים בעור ובקרומים הריריים, הידועים גם בשם petechiae.

זו הסיבה שיש סכנה לחיים, אפילו עם הפציעות הקטנות ביותר, מדימום שאינו יודע שובע. עם זאת, הסיכון הגדול יותר לחולים עם לוקמיה פרומילוציטית נובע מדימום פנימי, במיוחד תוך מוחי, שהוא גם תוצאה ישירה של נטיית הדימום המוגברת.

אם לא מיושמים מיד אמצעים טיפוליים ספציפיים, בדרך כלל לא ניתן להציל את חייהם של הנפגעים. בשלבים הראשונים של המחלה, הרבה לפני שיש נטייה לדימום נראה לעין, המוקד הוא על תסמינים לא ספציפיים. אלה כוללים, למשל, חיוורון בולט כתוצאה מאנמיה, ירידה בביצועים ועייפות.

אבחון ומסלול של מחלה

יש לבצע אבחנה אמינה של לוקמיה פרומילוציטית במעבדה המטולוגית בסיוע רופא מומחה. מיקרוסקופ אור מראה תמונה לוקמית אופיינית עם התרחשויות מסיביות של פרומיוציטים בדם ההיקפי.

ביופסיות של מח העצם כמו גם בדיקות פיזיולוגיות גנטיות וקרישיות אנושיות יכולות לאשר את האבחנה בשלב מוקדם. מהלך המחלה נחשב לקוי, מכיוון שמדובר בתמונה קלינית קשה עם מצב כללי מופחת משמעותית.

סיבוכים

בראש ובראשונה, לוקמיה פרומילוציטית מביאה לנטיית דימום מוגברת באופן משמעותי בקרב הנפגעים. אפילו תאונות או חתכים קלים גורמים לדימום רב. קרישת הדם עצמה מופרעת באופן ברור ברוב המקרים גם על ידי לוקמיה פרומילוציטית, כך שלא ניתן לעצור בקלות את הדימום. ככלל, אפילו דימום קל יכול לסכן חיים אם לא ניתן להפסיק את הדימום.

דימום פנימי יכול להופיע גם בגלל לוקמיה פרומילוציטית ולהוביל לסיבוכים ותסמינים חמורים. הנפגעים סובלים לעתים קרובות מתשישות ומעייפות, אך עם זאת, אין אפשרות לפצותם בעזרת שינה. חיוורון קבוע מופיע גם בגלל לוקמיה פרומילוציטית והחוסן של הנפגעים פוחת משמעותית בגלל המחלה.

הטיפול בלוקמיה פרומילוציטית נעשה לרוב בעזרת תרופות. אין סיבוכים אם התרופה אינה מנת יתר. יתר על כן, יש גם מהלך חיובי של המחלה. עם זאת, בדרך כלל לא ניתן לחזות האם תוחלת החיים של האדם שנפגע מופחתת על ידי לוקמיה פרומילוציטית.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

יש להבין נטייה מוגברת לדמם כאות אזעקה לאורגניזם. אם לא ניתן להפסיק אפילו פציעות קלות בשיטות הרגילות של המוסטאזיס, יש צורך בערנות מוגברת. יש לבקר אצל רופא בהקדם האפשרי, מכיוון שלוקמיה פרמיאלוציטית מביאה למוות בטרם עת של החולה אם המחלה מתקדמת בצורה לא טובה. טיפול רפואי בזמן ומקיף חיוני בהתמודדות עם המחלה. זה כולל גם אבחון מוקדם וביקור אצל הרופא בסימנים הראשונים לבעיה בריאותית.

בנוסף, קיים סכנה לסלח דם וכך הרעלת דם עם פצעים פתוחים. גוון עור חיוור, תשישות מהירה ועייפות מוגברת הם סימנים להפרעה. אם התסמינים מופיעים באופן פתאומי או אם הם מתפתחים לאט, יש צורך ברופא. אם יש צורך גובר בשינה, באדישות או באדישות, יש צורך בפעולה. אם יש שינויים בהתנהגות, אם פעילויות הפנאי מצטמצמות או אם יש חוסר עניין, יש לפנות לרופא.

הפרעות בקשב או בריכוז מדאיגים. הם מצביעים על אי סדרים בריאותיים שצריך לחקור ולטפל בהם. יש לדון עם רופא על ירידה נפשית או פיזית ברמת הביצוע הרגילה. ירידה בחוסן או עלייה בחוויית הלחץ הם אינדיקציות שיש לעקוב אחריהן.

טיפול וטיפול

טרם היה אפשרי גורם סיבתי, כלומר טיפול הקשורה לסיבה בלוקמיה פרומילוציטית. כל מרכיבי הטיפול מתמקדים בעצירת הניאופלזיה האוטונומית של תאי דם לבנים לא בשלים במח העצם. לצורך כך מתבצעת תחילה כימותרפיה במינון גבוה עם מה שמכונה אנתרציקלינים.

עם זאת, מכיוון שהמטופלים נמצאים בסכנת מוות כתוצאה מנטיית הדימום המוגברת שלהם, טיפול החלפה בגורמי קרישה חייב להתקיים במקביל. כדי להגדיל את ספירת הטסיות, ניתנות גם תרכיזיות טסיות סלקטיבית דרך הווריד. אסטרטגיות טיפול חדשות יותר נובעות מתן חומצה כל-טרנס רטינואית, ATRA, שהיא נגזרת של חומצת ויטמין A.

חומר זה, שאינו חומר כימותרפי, פועל ברמה מולקולרית ומשרה התבגרות של תקיעות לא בשלות לתאי דם לבנים בוגרים ותפקודיים, נויטרופילים. בנוסף לטיפול כימותרפי במינון גבוה וטיפול ב- ATRA, תרכובות ארסן כלולות תמיד בתפיסת הטיפול.

היעילות האנטילוכימית של מולקולות ארסן מסוימות בטיפול בלוקמיה חריפה מתועדת היטב. עם זאת, בגלל הרעילות העצומה של ארסן כמתכת כבדה, יש להימנע לחלוטין מכל צורה של מנת יתר.

מְנִיעָה

אם חולה שרד חמש שנים לאחר האבחנה הראשונית של לוקמיה פרומילוציטית, שיעור ההישנות נמוך באופן מפתיע בהשוואה לניאו-פלסמות אחרות במח העצם. בקרות צמודות על ספירת דם וערכי קרישה חיוניים. אין מניעה ישירה מפני התרחשות של לוקמיה פרומילוציטית.

עם זאת, ניתן להמליץ ​​על חולים בריאים בגיל העמידה לבדוק את ספירת הדם שלהם באופן קבוע כחלק מבדיקות רפואיות מונעות. שינויים בלוקמיים היו שמים לב בשלב מוקדם, גם אם לא היו תסמינים.

טִפּוּל עוֹקֵב

מומלץ לבצע ניטור ארוך טווח לאחר טיפול בלוקמיה פרומילוציטית. הטיפול במעקב נמשך לפחות עשר שנים. במהלך תקופה זו נבדקים המטופלים אחת לשנה למטרות בקרה. בדיקות המעקב מתמקדות בקביעה של הישנות מאוחרת.

המונח מתייחס לחזרת המחלה מספר שנים לאחר הטיפול. הישנות של לוקמיה פרומילוציטית לאחר טיפול מוצלח היא נדירה מאוד לתקופה של עד חמש שנים. עם זאת, היו מקרים בודדים של הישנות מאוחרת לאחר יותר מעשר שנים. זה מסביר את התקופה הארוכה של בדיקות המעקב.

עם הבדיקות הרגילות ניתן לרשום השפעות מאוחרות של הטיפול, ולקבוע את התרחשות הלוקמיה המשנית או גידולים ממאירים אחרים. חלק מטיפול המעקב בחולים עם לוקמיה פרומילוציטית הוא בדיקות מח עצם סדירות כל שלושה חודשים לתקופה של 12 עד 18 חודשים.

משך המעקב תלוי אם החולים מסווגים כחולי סיכון סטנדרטיים או חולים בסיכון גבוה. מטרת בדיקת המעקב הזו היא לגלות כל תאי לוקמיה שנשארו אולי בגוף. ניתן לאתר הישנות ולטפל בה מוקדם בטיפול מוקדם אם התוצאה חיובית.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

לוקמיה פרומילוציטית היא בעלת פרוגנוזה טובה אם היא מטופלת כראוי. העזרה של המטופל חשובה מאוד לכך. בהתייעצות עם הרופא, יש לטפל בחולה במרכז לוקמיה מיוחד. שם, ניתן למנוע או לטפל במהירות בכל הסיבוכים הידועים באמצעות אמצעים מסוימים. על מנת לזהות לוקמיה בזמן טוב, על המטופל בהחלט להתייעץ עם רופא במידה ונמצאים תסמינים כמו עייפות קיצונית קבועה, עור חיוור, חום, כאבי בטן בלתי פוסקים, נטייה לדימום מוגבר, חבורות, נפיחות בבלוטת הלימפה, כאבי מפרקים ושינויים מוזרים אחרים. זה מאפשר להתחיל טיפול מהיר יותר.

המטופל יכול ליצור קשר גם עם קבוצות עזרה עצמית, לדויטשה קרשילפה e.V. או ל- Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. מספקים מידע נרחב ובכך גם מפחיתים פחדים. מטופלים רבים נהנים מחברות בקבוצת עזרה עצמית, בה מחליפים חוויות שונות בהתמודדות עם המחלה. זו הקלה גדולה עבור רבים הסובלים, הוודאות שאפשר לרפא יכולה להאיץ בנוסף את תהליך הריפוי. אך אפילו במקרים חמורים יותר, חילופי דברים אלו יכולים להשפיע לטובה על איכות החיים.

ניצול הייעוץ הפסיכולוגי מסייע לעתים קרובות במניעת דיכאון והמשך רצף פסיכולוגי אחר של לוקמיה. למרות מחלה קשה, אורח חיים בריא עם תזונה מאוזנת ושהייה באוויר הצח תומך גם בהחלמה.