פיברוזיס retroperitoneal

תחת המונח פיברוזיס retroperitoneal (הידוע גם בשם retroperitoneal לַיֶפֶת, תסמונת אורמונד אוֹ מחלת אורמונד) הרופא מתאר עלייה ברקמות החיבור המתרחשת בין עמוד השדרה לבין הצפק האחורי. בעיקר העצבים, השופכנים וכלי הדם "מוקפים".

מהי פיברוזיס רטרו-ריאות?

היסטולוגיה (בדיקת הרקמה העדינה) מתבצעת כך שניתן יהיה לאתר פיברוזיס רטרפרטונאלי. אולם לעיתים, פעולות הדמיה יכולות להצביע על אינדיקציות ברורות לכך כי קיימת פיברוזיס לאחר הניתוח.
© anamejia18 - מלאי.adobe.com

ה פיברוזיס retroperitoneal היא מחלה נדירה יחסית (1 מכל 200,000), אך היא בעיקר פוגעת בגברים. הסימנים הראשונים של פיברוזיס רטרפרטונאלית מופיעים בגיל העמידה. פיברוזיס רטרו-ורטוניאלי מחולק עוד יותר לשתי צורות: הצורה האידיופטית (הראשונית) והמשנית (תסמונת אורמונד). בצורה הראשונית, הנקראת גם כן מחלת אורמונד אוֹ תסמונת אלברן-אורמונד ידוע, אין אירוע מעורר.

רופאים מניחים לפעמים שתהליך אוטואימונולוגי היה הגורם להתפתחות. בהקשר של הצורה המשנית (הידועה גם בשם תסמונת אורמונד), פיברוזיס רטרפרטונאלי מופעל לעיתים על ידי שחמת המרה הראשונית, מחלת קרוהן או תסמונת סיוגרן, מחלת ארדהיים-צ'סטר, או כתוצאה מגרנולומטוזיס או פוליאנגיטיס. .

חואקין אלבררן, אורולוג קובני, היה הרופא הראשון שתיאר את המחלה בשנת 1905. בשנת 1948 התאר תיאור נרחב יותר של ג'ון קלסו אורמונד, אורולוג מארה"ב.

סיבות

גם אם צורות משניות של המחלה יכולות לעורר לפעמים פיברוזיס רטרפרטונאלי, הסיבה בפועל עדיין לא ידועה. זה חל על שתי צורות של פיברוזיס רטרפרטונאלי.

תסמינים, מחלות וסימנים

המטופל מתלונן בדרך כלל על כאבים עמומים שקשה ליישמם, אך לא ניתן להשוותם לכאבי קוליק, המדווחים בעיקר בשק האשכים, באגפים או בגב. כמעט בכל המקרים השופכנים מוקפים בחומה; זה מוביל להצטברות שתן בכליות, כך שיש אפשרות להידרונופרוזיס.

לעיתים עלולים להיפגע גם עורקים גדולים יותר, אבי העורקים, העצבים ההיקפיים או דרכי המעי עצמה, מערכות הלבלב והמרה ואיברי האגן. סימן נוסף של פיברוזיס רטרפרטונאלי הוא רגליים נפוחות; הסיבה לכך היא שכלי הלימפה והורידים חסומים להתנקז. במקרים מעטים מתרחשים שינויים דלקתיים או פיברוטיים של הצינור, הפריקרדיום, סינוסים paranasal, ארובות עיניים, בלוטת התריס או mediastinum.

אבחון ומסלול של מחלה

היסטולוגיה (בדיקת הרקמה העדינה) מתבצעת כך שניתן יהיה לאתר פיברוזיס רטרפרטונאלי. אולם לעיתים, פעולות הדמיה יכולות להצביע על אינדיקציות ברורות לכך כי קיימת פיברוזיס לאחר הניתוח. אישור האבחנה, הקיים רק על בסיס נהלי הדמיה, מותר אם דגימת רקמות הייתה מביאה סיכון גבוה מדי.

הבדיקה באמצעות הדמיית תהודה מגנטית או טומוגרפיה ממוחשבת מראה כבר במקרים רבים שינוי ברור ברקמת החיבור סביב אבי העורקים (עלייה משמעותית). עורקים כלייתיים או מבנים סמוכים ישירות יכולים גם להיות מושפעים.

עם זאת, אם הרופא מכיר בתכונות לא טיפוסיות (תסמיני תזוזה, הגדלה של בלוטות הלימפה, מיקום לא טיפוסי), יש לקחת דגימת רקמות. זאת כדי שניתן יהיה לשלול כל תהליכים גרנולומטיים או ממאירים.

החולים בדרך כלל מגיבים היטב לטיפול חיסוני. עם זאת, מכיוון שלא הושמעה עד כה המלצת טיפול בפועל, יש להקפיד על כל מקרה לגופו, לנתח אותו ולטפל בו לאחר מכן. עם זאת, לאחר שנרפא, קיימת אפשרות כי פיברוזיס רטרפרטונאלי עלול לחזור.

יתכן ונזק לכליות עלול להתרחש במהלך פיברוזיס רטרפרטונאלי כתוצאה מגודש בשתן. התמותה (תמותה) היא בין 10 אחוז ל -20 אחוז; עם זאת, על פי הממצאים והמחקרים האחרונים, שיעור התמותה הוא כבר מתחת לעשרה אחוזים, כך שכיום יש להניח סיכוי להחלמה משמעותית.

סיבוכים

פיברוזיס רטרופרטונאלי היא מחלה אוטואימונית קשה שיכולה להיות מלווה במספר סיבוכים. מרבית הסיבוכים נובעים מדחיסת האיברים הנובעים מהתחדשות סיבית מוגברת של רקמת חיבור. טיפול חיסוני בדרך כלל מגיב טוב מאוד. אבל אם זה לא נעשה מספיק זמן, לעיתים קרובות יש הישנות.

עם זאת, ניתן למנוע סיבוכים רק בעזרת טיפול כזה. הכליות, השופכנים, אבי העורקים הבטן, עורק המעי השכיח והוונה קאווה נחותים מושפעים לרוב מהדחיסה. דחיסת השופכנים עלולה להוביל לצבר של שתן, אשר בטווח הארוך פוגע בכליות. כתוצאה מכך מתפתחים לעיתים קרובות דלקות בדרכי השתן ודלקת בכליות, שניתן לטפל בהן רק באמצעות אנטיביוטיקה. הצטברות שתן מביאה לנזק כבד קשה בטווח הארוך, שבמקרים חמורים מאוד אף גורם להשתלת כליה נחוצה.

זה גם לא נדיר שהמעיים יושפעו. הצמיחה המוגברת של רקמת החיבור יכולה להפוך אותה לצרה יותר. קיים סיכון להתפתחות חסימת מעיים, שיש לטפל בה מייד בניתוחים בכדי למנוע חלקים גדולים של המעי למות. יתר על כן, פקקת יכולה להיווצר עקב דחיסת ורידים גדולים וההפרעות בזרימת הדם הנלוות, אשר ניתן לפרק רק בעזרת תרופות מדללות דם.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

פיברוזיס רטרו-ריאות צריך תמיד להיות מטופל על ידי רופא. מחלה זו אינה מרפאת את עצמה וברוב המקרים התופעות מחמירות משמעותית. גם לא ניתן לטפל בפיברוזיס רטרו-ריאות באמצעות עזרה עצמית, כך שתמיד יש צורך בבדיקה רפואית.

במקרה של פיברוזיס לאחר הניתוח, יש לפנות לרופא אם המטופל סובל מכאבים עזים בשק האשכים. הכאב יכול להופיע גם על הגב או על האגפים ולהפחית משמעותית את איכות חייו של האדם שנפגע. יתר על כן, רגליים נפוחות של המטופל יכולות להצביע על פיברוזיס רטרפרטונאלי; הנפיחות צריכה להיבדק על ידי רופא אם היא מתרחשת לאורך זמן ארוך יותר ואינה חולפת מעצמה.

ברוב המקרים ניתן לאבחן ולטפל בפיברוזיס ריפרטוניאלי על ידי רופא כללי או אורולוג.

טיפול וטיפול

עד כה לא נערכו מחקרים מבוקרים על טיפולים או גישות טיפוליות. הסיבה לכך היא כי פיברוזיס retroperitoneal מופיע לעיתים רחוקות יחסית. בגלל הנדירות, ההמלצות מבוססות בעיקר על תוצאות סדרות תיקים קטנות יותר (דוחות מקרה); לפעמים הריפוי הספונטני הראשון (רמיסיות ספונטניות) כבר תועד.

הפגנות ספונטניות אלה הן היוצא מן הכלל המוחלט.ככלל משך הטיפול הוא בין 12 ל -24 חודשים; לא ניתן לשלול הישנות של פיברוזיס לאחר הניתוח. אם יש הפרעה בהעברת השתן, על הרופא לשחזר את הניקוז. סד פנימי (עם צנתר) מונח על המטופל במהלך הניתוח. יתכן ויהיה צורך לחשוף את השופכן. במקרים נדירים, למשל כאשר אובחנה זיהום כרוני, יש להסיר כליה (כריתת הכריתה).

מכיוון שאין המלצות בפועל כיצד יש לטפל בפיברוזיס רטרפרטונאלי, אין תוכניות אחידות באשר לאילו תרופות מומלצות. עם זאת, רופאים מצאו כי תרופות נגד חיסון (אזתיופרין או קורטיקוסטרואידים) או טמוקסיפן מבטיחות במיוחד. Methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporin A, mycophenolate mofetil and colchicine שימשו אף הם בהצלחה.

עם זאת, לעיתים, יתכן ויהיה צורך בטיפולים מיוחדים במקרה של סיבוכים. מכיוון שהמעי מצטמצם, קיימת אפשרות לחסימת מעיים. יש לטפל בחסימה במעי כירורגית. אם יש הפרעה בזרימת השתן, יכולה להופיע זיהום בדרכי השתן.

הזיהום יכול להמשיך לאגן הכליה (דלקת באגן בכליות), ולכן יש לטפל בחולה באנטיביוטיקה. אם יש היצרות של ורידים גדולים זה יכול להוביל לפקקת או לפגיעה בזרימת הדם. במקרים אלה ניתנים חומרים נוגדי קרישה.

מְנִיעָה

מכיוון שעד כה לא ידוע על גורם לכך מדוע מתפתחת פיברוזיס רטרפרטונאלית, אין גם אמצעי מניעה. עם זאת, כל מי שסובל ממחלות שעלולות להיות קשורות בפיברוזיס רטרופיטונאלי צריך - בסימנים הראשונים - להתייעץ עם רופא כדי שיוכל להבהיר אם קיימת פיברוזיס רטרו-ריאות.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאדם שנפגע יש רק אמצעי מעקב מוגבלים העומדים לרמת פיברוזיס לאחר הניתוח. האדם הנוגע בדבר צריך בראש ובראשונה להתייעץ עם רופא מוקדם מאוד כך שלא יהיו סיבוכים נוספים או תלונות אחרות עבור האדם הנוגע בדבר. ככל שמיועצים לרופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל מבטיח המשך מהלך המחלה.

לכן האדם שנפגע צריך לפנות לרופא בסימנים הראשונים של המחלה. מרבית החולים במחלה זו תלויים בניתוח אשר יכול להקל על התסמינים לצמיתות. לאחר ניתוח כזה, האדם המושפע צריך בהחלט לנוח ולדאוג לגופו. יש להימנע ממאמץ או מפעילות גופנית ולחוצה כדי לא להכביד על הגוף שלא לצורך.

יתכן שיהיה צורך גם בפיזיותרפיה או פיזיותרפיה, לפיה האדם שנפגע יכול לבצע חלק מהתרגילים בבית על מנת להאיץ את הטיפול. גם לאחר הליך מוצלח, בדיקות סדירות ובדיקות של רופא חשובות מאוד על מנת לעקוב אחר המצב הנוכחי של פיברוזיס רטרו-טטונאלי. ככלל, מחלה זו אינה מקטינה את תוחלת החיים של המטופל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

על מנת לשפר את איכות חייהם, על הנפגעים לדבוק במינון הקורטיזון שנקבע רפואית. במהלך הטיפול הגוף מסתגל למינון המוענק אליו ומגיב על ידי הפחתה או הפסקת ייצור הקורטיזון של הגוף עצמו. עם זאת, הורמון הלחץ קורטיזון חיוני לגוף, מכיוון שהוא מעורב בתהליכים מטבוליים רבים. הפסקת טיפול פתאומית או מינון מופחת משמעותית עלולים להוביל להפרעות מטבוליות מאיימות, הישנות קשה או אפילו מחלות משניות.

האדם הנוגע בדבר צריך לציין את כל תופעות הלוואי וההפרעות, ולהעביר לרופא כחלק מהבדיקות הרגילות. זה יכול להגיב בהתאם עם מינון מותאם של תרופות או סוכנים טיפוליים אחרים שנקבעו.

חלק מהסובלים הצליחו להשיג שיפור מתמיד באמצעות שינוי ממוקד בתזונה לתזונה מאוזנת ובריאה. התאמה כזו לתוכנית התזונה יכולה להתבצע בצורה מיטבית בעזרת תזונאית ולהתאים אותה לצרכים האישיים. כתוצאה מכך מערכת החיסון מתחזקת, אובדן משקל עודף והגוף מסופק עם כל המינרלים והוויטמינים שהוא זקוק למטבוליזם מתפקד היטב.

קשר עם קבוצות עזרה עצמית יכול להסיר אי וודאות בהתמודדות עם המחלה. בשיחות אתה מקבל ניסיון רב, המלצות רופאים וטיפים מועילים לחיי היומיום וטיפולים אפשריים נוספים.