הידבקות טסיות דם

ה הידבקות טסיות דם הוא חלק מהמוסטזיס בו הטסיות נקשרות לקולגן. שלב זה מפעיל את הטסיות.

מהי הדבקה לטסיות דם?

המוסטאזיס הראשוני - המוסטזיס - מתרחש בשלושה שלבים. השלב הראשון הוא הדבקה של הטסיות, ואחריהן הצטברות הטסיות הפוכות והיווצרות תקע טסיות בלתי הפיך.

המשימה של המוסטזיס היא לתקן כלי פצוע במהירות האפשרית כך שאובדן הדם יהיה נמוך ככל האפשר. לכן, כאשר האנדותל נפגע, התרחשות vasocontriction מיידית. צירוף כלי הדם פירושו גם שהדם זורם לאט יותר.

זה תומך בשלב הבא: הידבקות טסיות הדם. טסיות הדם (תרומבוציטים) נצמדות למבנים תת-תאיים כמו קולגן. תצהיר זה יוזם ישירות על ידי קולטן הקולגן ובעקיפין על ידי מה שנקרא גורם פון וילנברנד. ההדבקה מפעילה את הטסיות והתחיל לצבור טסיות הדם. הטסיות ארוזות זו לזו ובסופו של דבר נוצר קריש טסיות בלתי הפיך.

פונקציה ומשימה

הפונקציה של הידבקות טסיות הדם היא אינטראקציה של גורם פון וילברנד עם גליקופרוטאינים שונים. ברמה המולקולרית, מדובר באינטראקציה עם ליגנד-קולטן. הליגנד הוא מה שמכונה גורם von Willebrand והקולטן החשוב ביותר הוא הקומפלקס GP Ib / IX.

הצטברות טסיות הדם על גבי משטחי תת-תאי מתווכת על ידי מתחם הקולטנים GP Ia / IIa - קולטן הקולגן. גורם von Willebrand (vWF) משפיע גם הוא בעקיפין. זהו גליקופרוטאין גדול שמשתחרר מהאנדותל הפצוע. זה יכול ליצור גשרים בין קולטני קרום מיוחדים של טסיות הדם (מתחם GP Ib / IX) וסיבי קולגן. פיברונקטין וטרומבוספונדין מעורבים גם הם ביצירת גשר זו. מבני הקולגן החשופים פועלים גם הם ללא אינטראקציה עם GP Ia / IIa ו- GP VI על משטח הטסיות. שתי התגובות תורמות לעובדה שהטסיות מתגלגלות לאורך קיר הכלי ולבסוף נדבקות.

לסיכום ניתן לומר: קולטן הקולגן מוביל לשכבה אחת של טסיות דם. גורם von Willebrand גורם לטרומבוציטים להיצמד בחוזקה ליצירת GP Ib / IX.

הדבקה זו של טסיות הדם בשילוב עם היווצרות כלי הדם גורמת להפחתה ראשונית של הדימום. זה חשוב גם להפעלת הטסיות. שחרורם של אדנוזין דיפוספט (ADP), פיברינוגן, פיברונקטין, vWF וטרומבוקסן A2 מעורבים גם הם בהפעלת הטסיות.

הצטברות הטסיות הפיך מתחילה על ידי הפעלת הטסיות. טסיות הדם ארוזות זו בזו דרך גשרי פיברינוגן. התכווצות כלי הדם מתעצמת כתוצאה מדליפת פלסמת הדם אל תוך הרחם. תרומבין גורם לטסיות הדם להתמזג למסה הומוגנית, תקע הטסיות הבלתי הפיך. היווצרות תקע הטסיות הבלתי הפיכה והיצרת כלי הדם מבטיחות כי במקרה של פציעות קלות, המוסטזיס זמני מתרחש תוך זמן קצר.

ניתן לעכב המוסטאזיס ראשוני פרמקולוגית. לדוגמא חומצה אצטילסליצילית (למשל Aspirin®) המדכאת את הסינתזה של טרומבוקסן A2. מעכבי תפקוד טסיות דם אחרים הם ADP ו- GP IIb / III אנטגוניסטים. תרופות אלה משמשות לרוב באופן זמני כאשר מרותקים למיטה, כמו למשל לפני הניתוח ואחריו. הם משמשים לעיכוב קרישת הדם ובכך נמנעים מפקקת ותסחיף. הליך זה נקרא טיפול מונע פקקת.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מחלות ומחלות

ניתן למדוד את נטיית ההדבקה (הדבקות) של הטסיות באמצעות משטחי זכוכית מוגדרים או על גבי פילטרי חרוזי זכוכית (שמירה). פונקציה לא מספקת של הידבקות הטסיות באה לידי ביטוי בעיקר בנטייה המוגברת לדימום.

הפרעות הדבקה בטסיות דם הן תורשתיות. הם מבוססים על אינטראקציה מופרעת בין טסיות הדם לאנדותל כלי הדם. הגורם להפרעה זו יכול, למשל, להיות מחסור בגורם פון וילברנד, כמו שקורה בתסמונת וילברנד-יורגנס. מחלה זו עוברת בירושה כמעט בכל המקרים. טפסים נרכשים תוארו עד כה רק לעיתים רחוקות מאוד. חומרת התסמונת וחומרתה יכולה להשתנות. המחלה לעיתים קרובות מתקדמת בקלות רבה, כך שלעתים קרובות המחלה לא מתבוננת במשך זמן רב.

באופן גס ניתן להבחין בין 3 סוגים של המחלה. לסוג I יש מחסור כמותי בגורם פון וילנדברנד. צורה זו היא הנפוצה ביותר, היא מראה סימפטומים קלים מאוד ולעיתים קרובות מאפשרת למטופל לנהל חיים תקינים. רק זמן הדימום ארוך יותר, והחולים סובלים מדימומים תכופים יותר במהלך הניתוחים. בסוג II, לעומת זאת, קיים פגם איכותי בגורם וילברנד. צורה זו היא השנייה הנפוצה ביותר, אך נגיעה רק ב- 10-15% מכלל החולים בתסמונת וילברנד-יורגנס. לסוג III יש מסלול קשה מאוד, אך הוא הפחות נפוץ.

המחלה מאובחנת במעבדה אם יש תסמינים. כאן נמדד הכמות והפעילות של גורם פון ווילברנד. טיפול ארוך טווח לרוב אינו נחוץ לצורך האבחון. דסמופרסין מנוהל לאנשים שנפגעו רק לפני הניתוח, מה שמגדיל את כמות גורם וילהברנד פי חמש.

לעומת זאת, תסמונת ברנרד-סולייה מתרחשת בתדירות נמוכה הרבה יותר. ההפרעה בהידבקות הטסיות נובעת מפגם תורשתי בקולטן הממברנה בגורם פון וילדברנד (GP Ib / IX). מחלה זו קשורה גם לנטייה מוגברת לדימום. עם זאת, דימום ספונטני הוא נדיר. האבחנה מתבצעת שוב במעבדה ולעתים נדירות הטיפול נחוץ בגלל התסמינים הקלים. חולים צריכים רק להקפיד שלא ליטול מעכבי צבירת טסיות דם כגון Aspirin®. אלה יכולים להוביל לסיבוכי דימום חמורים. תרכיזי טסיות דם מוחלפים רק במקרים חריפים, כמו למשל לאחר אובדן דם גדול.