הידבקות טסיות דם

ה הידבקות טסיות דם הוא חלק מההמוסטזיס בו טסיות הדם נקשרות לקולגן. שלב זה מפעיל את הטסיות.

מהי הדבקה לטסיות דם?

המוסטאזיס הראשוני - המוסטזיס - מתרחש בשלושה שלבים. השלב הראשון הוא הידבקות טסיות הדם, ואחריה צבירת טסיות הדם הפיכולות והיווצרות תקע טסיות בלתי הפיך.

המשימה של המוסטאזיס היא לתקן כלי פצוע במהירות האפשרית כך שאובדן הדם יישאר נמוך ככל האפשר. לכן, כאשר האנדותל נפגע, התרחשות כלי הדם מתרחשת מייד. צירוף כלי הדם פירושו גם שהדם זורם לאט יותר.

זה תומך בשלב הבא: הידבקות טסיות הדם. טסיות הדם (תרומבוציטים) נצמדות למבנים תת-תאיים כמו קולגן. הצטברות זו יוזמת ישירות על ידי קולטן הקולגן ובעקיפין על ידי מה שנקרא גורם von Willebrand. ההדבקה מפעילה את הטסיות והתחיל לצבור טסיות הדם. כך שהטסיות מצטברות קרוב זו לזו, ובסופו של דבר נוצר תקע טסיות בלתי הפיך.

פונקציה ומשימה

הפונקציה של הידבקות טסיות הדם היא אינטראקציה של גורם פון וילנברנד עם גליקופרוטאינים שונים. ברמה המולקולרית, מדובר באינטראקציה של ליגנד-קולטן. הליגנד הוא מה שמכונה גורם von Willebrand והקולטן החיובי ביותר הוא הקומפלקס GP Ib / IX.

הצטברות טסיות הדם על משטחי תת-תת-תאי מתווכת על ידי מתחם הקולטנים GP Ia / IIa - קולטן הקולגן. גורם von Willebrand (vWF) משפיע גם הוא בעקיפין. זהו גליקופרוטאין גדול שמשתחרר מהאנדותל הפצוע. זה יכול ליצור גשרים בין קולטני קרום מיוחדים של טסיות הדם (מתחם GP Ib / IX) לבין סיבי קולגן. פיברונקטין וטרומבוספונדין מעורבים גם הם ביצירת גשר זו. מבני הקולגן החשופים פועלים גם הם ללא אינטראקציה עם GP Ia / IIa ו- GP VI על פני הטסיות. שתי התגובות תורמות לעובדה שהטסיות מתגלגלות לאורך קיר הכלי ולבסוף נדבקות.

לסיכום: קולטן הקולגן מוביל לשכבה אחת של טסיות דם. גורם von Willebrand גורם לטרומבוציטים להידבק היטב באמצעות GP Ib / IX.

הדבקה זו של טסיות הדם בשילוב עם היווצרות כלי הדם גורמת להפחתה ראשונית של הדימום. זה חשוב גם להפעלת הטסיות. הפעלת הטסיות כוללות גם שחרור של דיפוספט אדנוזין (ADP), פיברינוגן, פיברונקטין, vWF וטרומבוקסן A2.

הצטברות הטסיות הפיך מתחילה על ידי הפעלת הטסיות. טסיות הדם ארוזות זו בזו דרך גשרי פיברינוגן. התכווצות כלי הדם מתעצמת בנוסף על ידי בריחת פלסמת הדם לאינטרסטריום. תרומבין גורם לטסיות הדם להתמזג למסה הומוגנית, תקע הטסיות הבלתי הפיך. היווצרות תקע הטסיות הבלתי הפיכה והיצרת כלי הדם מבטיחות כי במקרה של פציעות קלות, המוסטזיס זמני מתרחש תוך זמן קצר.

ניתן לעכב המוסטאזיס ראשוני פרמקולוגית. לדוגמא חומצה אצטילסליצילית (למשל Aspirin®), המדכאת את הסינתזה של טרומבוקסן A2. מעכבי תפקוד טסיות דם נוספים הם ADP ו- GP IIb / III אנטגוניסטים. תרופות אלה משמשות לרוב באופן זמני כשהם מרותקים למיטה, כמו לפני הניתוח ואחריו, למשל. הם משמשים לעיכוב קרישת הדם ובכך להימנע מפקקת ותסחיף. הליך זה נקרא טיפול מונע טרומבוזה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מחלות ומחלות

ניתן למדוד את נטיית ההדבקה (הדבקה) של הטסיות באמצעות משטחי זכוכית מוגדרים או על גבי מסנני חרוז זכוכית (שמירה). פונקציה לא מספקת של הידבקות הטסיות באה לידי ביטוי בעיקר בנטייה המוגברת לדימום.

הפרעות הדבקה בטסיות דם הן תורשתיות. הם מבוססים על אינטראקציה מופרעת בין טסיות הדם לאנדותל כלי הדם. הגורם להפרעה זו יכול, למשל, להיות מחסור בגורם פון וילברנד, כמו שקורה בתסמונת וילברנד-יורגנס. מחלה זו עוברת בירושה כמעט בכל המקרים. טפסים נרכשים תוארו עד כה רק לעיתים רחוקות מאוד. חומרת התסמונת וחומרתה יכולה להשתנות. המחלה לעיתים קרובות מתקדמת בקלות רבה, כך שלעתים קרובות המחלה לא מתבוננת במשך זמן רב.

באופן גס ניתן להבחין בין 3 סוגים של המחלה. לסוג I יש מחסור כמותי בגורם פון וילנדברנד. צורה זו היא הנפוצה ביותר, היא מראה סימפטומים קלים ביותר ולעיתים קרובות מאפשרת למטופל לנהל חיים תקינים. רק זמן הדימום ארוך יותר, והחולים סובלים מדימומים משניים תכופים יותר במהלך הניתוחים. בסוג II, לעומת זאת, יש פגם איכותי בגורם וילברנד. צורה זו היא השנייה הנפוצה ביותר, אך נגיעה רק ב- 10-15% מכל החולים עם תסמונת וילברנד-יורגנס. לסוג III יש מסלול קשה מאוד, אך הוא הפחות נפוץ.

המחלה מאובחנת במעבדה אם יש תסמינים. כאן נמדד הכמות והפעילות של גורם פון ווילברנד. טיפול ארוך טווח לרוב אינו נחוץ לצורך האבחון. Desmopressin, שמגדיל את כמות מקדם ה- von Willebrand פי חמישה, ניתן לאנשים שנפגעו רק לפני הניתוח.

לעומת זאת, תסמונת ברנרד-סולייה מתרחשת בתדירות נמוכה בהרבה. הפרעה בהידבקות הטסיות נובעת מפגם תורשתי בקולטן הממברנה בגורם פון וילנדברנד (GP Ib / IX). מחלה זו קשורה גם לנטייה מוגברת לדימום. עם זאת, דימום ספונטני הוא נדיר. האבחנה מתבצעת שוב במעבדה ולעתים נדירות הטיפול נחוץ עקב התסמינים הקלים. חולים צריכים רק להקפיד שלא ליטול מעכבי צבירת טסיות דם כגון Aspirin®. אלה יכולים להוביל לסיבוכי דימום חמורים. תרכיזי טסיות דם מוחלפים רק במקרים חריפים, כמו למשל לאחר אובדן דם גדול.