סקלרודרמה מעוטרת

כפי ש סקלרודרמה מופעלת אוֹ מורפאה היא מחלת עור הקשורה לדלקת הנובעת ככל הנראה ממערכת חיסון לא תקינה ואשר בדרך כלל פוגעת יותר נשים מגברים. מכיוון שטרם הובהר הגורם למחלה, ניתן לטפל בסקלרודרמה מקומית רק בסימפטומטיקה.

מהי מורפאה?

ה סקלרודרמה מוגבלת (Morphaea) היא מחלה דלקתית הקשורה בהתקשות (סקלותרפיה) של אזורי העור הפגועים. באופן כללי, יש הבחנה בין הווריאציה המצומצמת, הפוגעת בעיקר בפלג הגוף העליון, לבין הווריאציה המופצת, המתבטאת בעיקר בפלג הגוף העליון ובאזור המותני ו / או הירך, והליניארית עם שינויי עור בצורת רצועה בגפיים ובצורה העמוקה עם מעורבות של תת עור (רקמה תת עורית) ) והפשיה (Morphea profunda) נבדלו זה מזה.

בתחילה, Morphaea מתבטא באמצעות דלקת, הגורמת לעיתים קרובות לשינוי צבע אדמדם-סגול של העור. בהמשך התהליך, תאי רקמת החיבור יוצרים יותר ויותר סיבי קולגן, וכתוצאה מכך האזורים הפגועים מתעבים ומתקשים, בעוד שמספר כלי הדם הקטנים יותר פוחת.

ככלל, אטרופיה (הצטמקות של רקמות) כמו גם מראה דמוי חרסינה של העור עם שינוי צבע לבנבן ואובדן הקלה משטחית אופיינית לאפידרמיס לאחר מכן מתרחשים. במקרים רבים האטרופיה גורמת גם למספר מופחת של זקיקי השיער וכן לבלוטות חלב וזיעה. אזורי העור המושפעים מהסקלרודרמה המפורטת הופכים יבשים ויכולים להיות מהודקים ו / או מגרדים.

סיבות

הגורם והאטיולוגיה של מורפאה עד כה לא ניתן היה להבהיר באופן סופי. ההנחה היא שהמחלה נגרמת על ידי סדירציה של מערכת החיסון (מחלה אוטואימונית).

כתוצאה מהפרעה זו, מערכת החיסון האנושית מופנית כנגד מבני הגוף עצמו, מה שככל הנראה פוגע בכלי הדם הקטנים של הדרמיס. תאי אזורי העור הפגועים מסנתזים מסרים דלקתיים וגורמי גדילה המגרים את התאים של רקמת החיבור להגברת ייצור סיבי קולגן.

כתוצאה מכך, נפגע האיזון התקין בין הצטברותם והתמוטטותם של סיבים אלה, שכן היווצרות מוגברת של סיבי קולגן מתקזזת על ידי פירוט מופחת. סיבי רקמות החיבור מצטברים באזורי העור הנגועים בסקלרודרמה המופעלת וגורמים להתקשות (טרשת) ואובדן גמישות.

תסמינים, מחלות וסימנים

התלונות והסימפטומים של סקלרודרמה מתוארת תלויות אם זו הצורה המוגבלת, המופצת, הליניארית או העמוקה של המחלה. הסימפטומים של כל הסקלרודרמה המוחלטים מוגדרים על ידי התקשות העור המתוחמות, המופרדות בבירור במקומות שונים. בהתחלה, ניתן להבחין בסימני דלקת ונפיחות באזורי העור הפגועים.

המקום יכול להיות אדמדם. הסימנים המוקדמים אינם מציעים שמדובר בסוג של טרשת עורקים כלשהי. הסימפטומים הבאים נובעים לאחר מספר שבועות. העור באותו מקום נעשה קשה יותר ויותר. זה יכול להיות מלווה גם בעיבוי בולט של שכבות העור.

ניתן לשאול אם האדם הנוגע בדבר מבחין בהתכווצות כלי הדם הקטנים יותר. הרבה יותר סביר שהוא יבחין במראה דמוי חרסינה שעכשיו תופסים אזורי העור הנגועים. ניוון האפידרמיס. אין לו עוד מבנה פני השטח הרגיל. זה נראה לבנבן, דק וחלק.

בנוסף לתסמינים אלה של סקלרודרמה מתוארת, אובדן שיער או גירוד יכולים להופיע באזורי העור הפגועים. אלה הם סימנים לכך שזקיקי השיער, בלוטות החלב או בלוטות הזיעה מושפעים גם מהסקלרודרמה המצוית. העור נראה יבש. אם עדיין ישנם תהליכים דלקתיים בעור, טבעת אדמדם-סגול יכולה להיווצר סביב אזור העור הפגוע.

אבחון וקורס

ככלל, א סקלרודרמה מופעלת מאובחנת על סמך תסמינים קליניים. האבחנה מאושרת באמצעות ביופסיה של אזורי העור הפגועים בבדיקה היסטולוגית שלאחר מכן. זה משמש גם כדי להבדיל אותו מסקלרודרמה מערכתית, בה רקמות החיבור של האיברים הפנימיים ובמקרים רבים גם הפנים והידיים מושפעות.

תסמונת Raynaud מעידה גם על סקלרודרמה מערכתית ונחשבת לקריטריון הרחקה למורפיאה. ניתן לקבוע את עובי אזורי העור הנגועים כחלק מסונוגרפיה (אולטרסאונד). סקלרודרמה מעוקלת יכולה לקפוא על שמריה תוך 3 עד 5 שנים כך שלא יתפתחו מוקדים חדשים. עם זאת, האזורים המושפעים מהמורפאה מראים בדרך כלל רק נטייה קלה לשיפור.

סיבוכים

עם מחלה זו, הנפגעים סובלים בדרך כלל ממצבי עור שונים. בכל מקרה, יש להם השפעה שלילית על האסתטיקה של הנפגעים, כך שרוב החולים מרגישים לא בנוח עם הסימפטומים וסובלים ממתחמי נחיתות או מהערכה עצמית מופחתת. תלונות פסיכולוגיות אינן נדירות גם במחלה זו.

העור עצמו מאדים ומתקשה. יש גם נפיחות על העור ובמקרים רבים נשירת שיער קשה. מי שנפגע יכול לסבול מגירוד, אשר רק מחמיר בשריטות. ברוב המקרים, ריפוי עצמי אינו מתרחש, ולכן טיפול רפואי במחלה הוא הכרחי בכל מקרה.

ניתן להקל על התסמינים בעזרת טיפולים שונים. אין סיבוכים. קרמים או משחות יכולים גם הם לעזור ולהשפיע לטובה על מהלך המחלה. ככלל, גם תוחלת החיים אינה מושפעת לרעה. במקרה של תלונות פסיכולוגיות, חולים במחלה זו תלויים בטיפול פסיכולוגי.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם מישהו מבחין בהתקשות, עיבוי או שינוי צבע באזורים מסוימים בעור, עליו לפנות לרופא בהקדם האפשרי. תופעה זו יכולה להיות סקלרודרמה מתוארת. בניגוד לצורה המערכתית של סקלרודרמה, צורה זו מוגבלת לאזורים מסוימים בעור. מהבחינה הזו קל יותר לטפל.

הרופא יכול לאבחן את הסקלרודרמה או המורפאה המתוארים על ידי אבחון חזותי. עם זאת, חשוב לעשות הכל כדי לשלול את הצורה המערכתית של סקלרודרמה. זה יכול גם להקשות על האיברים. בסופו של דבר זה מוביל למוות, שאינו תקף לסקלרודרמה המתוארת. זה לעיתים רחוקות משפיע על הידיים והפנים, אלא על אזורי גוף אחרים. התרחשותה הנלווית של תסמונת Raynaud מציעה גם את הווריאציה המערכתית ולא על הסקלרודרמה המוחלטת.

כך שאם יש אזורי עור מוקשים על הידיים או הפנים והידיים גם כואבות ונראות שמסופקות בדם בצורה לא טובה, ביקור אצל רופא עור צריך להיות מהיר יותר. במידת הצורך, הרופא יקבע את סוג הסקלרודרמה באמצעות סריקת אולטרסאונד ודגימות רקמות.

טרם הובהר אם סקלרודרמה מנותקת היא מחלה אוטואימונית. מה שברור, עם זאת, הוא שהגורם להתקשות העור הוא דלקת. ניתן לטפל היטב במחלת עור מקומית זו.

טיפול וטיפול

בגלל האטיולוגיה הבלתי מוסברת של סקלרודרמה מופעלת עד כה אין טיפול סיבתי והאמצעים הטיפוליים, התלויים בצורה ובמידה של המחלה, מטרתם להפחית את הסימפטומים הספציפיים.

מדדים רפואיים ופוטותרפיה הוכחו כיעילים להפגת הסימפטומים. לדוגמא, חומרים פעילים אנטי דלקתיים כמו גלוקוקורטיקואידים בצורה של קרמים או משחות משמשים לטיפול בתהליכים הדלקתיים. בנוסף, מומלץ להשתמש במשחות לחות, קרמים או קרמים לטיפול בסיסי באזורי העור העקובים וכן למניעת גירוד ותחושת מתח אפשרית.

ניתן להגביל תגובות דלקתיות קיימות או חריפות על ידי טיפול באור עם אור UVA כחלק מפוטותרפיה. במקביל, אור UVA ממריץ את הסינתזה של אנזימים המפרקים את הקולגן המוגבר. במקרים מסוימים, קרם המכיל פסורלן מוחל לפני כן על מנת לחזק את האפקט (טיפול PUVA). בעוד שהשיפור בצבע העור האדמדם והדלקתי בדרך כלל חוזר לאחור והאזורים הלבנים הופכים רכים יותר, לא ניתן להפוך את האטרופיה ואת אובדן זקיקי השיער על ידי הטיפול.

בנוסף, כחלק מהמחקרים הקליניים, נבדקים אמצעי טיפול בגלי הלם (כולל באינסלספיטל של ברן), דרכם נהרסת הרקמה המוחבלת כדי לעורר את זרימת הדם ואת הסינתזה של כלי דם ותאי עור חדשים. אם אזורי העור באזור המפרק מושפעים ממורפיאה, יתכן כי יש להצביע על אמצעים פיזיותרפיים למניעת התנגשות מפרקים (התכווצות).

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מְנִיעָה

מאז האטיולוגיה של סקלרודרמה מופעלת טרם הובהר, אין אמצעי מניעה. ניתן לצמצם ככל הנראה את ההשפעות של סקלרודרמה המופעלת על ידי הימנעות מגורמים המשפיעים לרעה על מערכת החיסון (כולל מתח, צריכת אלכוהול וצריכת ניקוטין).

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול מעקב אחר סקלרודרמה שנמצאה בבסיסו מבוסס על התסמינים האישיים ועל מהלך המחלה. טיפול לאחר טיפול מקיף אינו הכרחי לתלונות קלות. ניתן לטפל במצב באמצעות תרופות וטיפולים אלטרנטיביים כמו טיפול באור. כחלק מהטיפול לאחר מכן, אזורי העור נבדקים שוב.

אם התוצאה חיובית, המטופל יכול להשתחרר. התייעצות עם מטופלים היא גם חלק מהטיפול לאחר הטיפול. כאשר לוקחים את ההיסטוריה הרפואית, נדונים התסמינים ושיטות הטיפול. בנוסף, הרופא מגיב לשאלות אישיות מהמטופל, למשל בכל הנוגע להחזר עלויות או ליווי טיפולי.

מתבגרים בפרט, שלעתים סובלים קשה משינויים בעור, זקוקים לעיתים קרובות לתמיכה טיפולית. אם הסקלרודרמה המופעלת אינה שוככת באמצעים קונבנציונליים, יש לבדוק שיטות טיפול אלטרנטיביות. במקרה זה, הטיפול במעקב נדחה עד שהמצב נרפא.

במקרים הנדירים של מחלה כרונית, יש לבקר ברופא האחראי בפרקי זמן קבועים על מנת שיוכל לבצע את הבדיקות השגרתיות הנדרשות. הטיפול במעקב ניתן על ידי רופא העור או הרופא הכללי. ילדים ומתבגרים מטופלים לרוב על ידי רופא הילדים, אשר משתלט על בדיקות המעקב הרגילות לאחר סיום הטיפול.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אבחנה זו מלחיצה מאוד עבור מרבית החולים, במיוחד אם אזורי העור הפגועים בפנים ו / או בידיים גלויים לכולם. אם הנטל הופך להיות מוגזם, יש להמליץ ​​על טיפול פסיכותרפויטי נלווה. ביקור בקבוצת עזרה עצמית יכול לעזור גם למי שנפגע. חולים יכולים למצוא מידע על המחלה ועל פגישות בקרבת מקום, למשל בפורטל העזרה העצמית www.sklerodermie-sh.de.

פעילות גופנית, ככל שהמחלה מאפשרת, גם משפרת את מצב הרוח שלך. במיוחד אם החולה נוטה לדיכאון, רצוי לקחת חלק בספורט קבוצתי ולהתרועע לאחר מכן. עדיין לא בטוח כיצד יכול להתפתח סקלרודרמה מחוסמת. עם זאת, בין אם מדובר בתגובה שגויה של מערכת החיסון או דלקת בגוף, אורח חיים בריא בהחלט צריך לאפשר לגוף להתמודד טוב יותר עם המחלה.

בנוסף לספורט שכבר הוזכר, אורח חיים בריא כולל תזונה נבחרת וקלילה עם הרבה ויטמינים וסיבים תזונתיים, אך עם מעט סוכר ושומן מן החי. מומלצים גם שגרת יום קבועה עם מספיק שעות שינה ומנוחה וכן הימנעות מאלכוהול וניקוטין. ספורט כמו יוגה, פילאטיס או אפילו מדיטציה יכולים לנטרל לחץ שעלול להחמיר את המחלה.