תסמונת זולינגר-אליסון

ה תסמונת זולינגר-אליסון היא מחלה גידולית בה גידולים בדרכי העיכול גורמים לייצור יתר של ההורמון גסטרין. במעט יותר ממחצית מכל המקרים, הגידולים הם גסטרינומות ממאירות. טיפול מרפא אפשרי לפני גרורות.

מהי תסמונת זולינגר-אליסון?

ההורמון גסטרין מסונתז בדרכי העיכול. ייצור יתר של הורמון זה בא לידי ביטוי במראה פרנאופלסטי ונקרא תסמונת זולינגר-אליסון יָעוּדִי. שם השמה של תופעה זו הם המנתחים האמריקאים זולינגר ואליסון, שתיארו לראשונה את מכלול הסימפטומים במאה העשרים.

גידולי הלבלב הם אחד התסמינים המובילים בתסמונת. המעי הדק העליון מושפע לעתים קרובות גם מגידולים. במעט יותר ממחצית המקרים, הגידולים הם גידולים ממאירים. כעשרה מתוך מיליון אנשים נפגעים מהמחלה מדי שנה. זה הופך את תסמונת זולינגר-אליסון למחלה נדירה ביותר המופיעה בעיקר בגילאי 30-60. אולם בתיאוריה, אנשים צעירים יותר יכולים להיות מושפעים מהתסמינים של תסמונת זולינגר-אליסון.

סיבות

בתסמונת זולינגר-אליסון מתפתחים גידולים בלבלב ובדרכי העיכול. הגידולים מייצרים גסטרין, הורמון שנמצא בדרכי העיכול. מסיבה זו הגידולים מכונים גם גסטרינומות. גידולים עצביים-עצביים אלה יכולים להופיע בנפרד או כגידולים מרובים. רק יותר ממחצית מהמקרים, גסטרינומות ממאירות ומעבורות גרורות לבלוטות הלימפה או לכבד.

כרבע מכלל החולים עם תסמונת זולינגר-אליסון מושפעים מניאו-פלסיה אנדוקרינית מרובה מסוג I ויש להם גידולים מרובים כתוצאה מכך. בנוסף לבלב, בלוטת יותרת המוח והבלוטת התריס בדרך כלל מושפעות. הקסטרין ממריץ את ייצור חומצת הקיבה וגורם לתאי ה parietal של הקיבה לשחרר יוני מימן. בדרך זו, ריכוז החומצה בבטן עולה. כתוצאה מכך, מופיעים כיבי קיבה וכיבים בתריסריון.

תסמינים, מחלות וסימנים

תסמונת זולינגר-אליסון גורמת לכאבי בטן חזקים, המופיעים בעיקר במקום לא טיפוסי. החולים מושפעים לרוב מהרפלוקס. בתופעה זו, תוכן הקיבה דוחף את הוושט. חומצת בטן יכולה להבעיר את הריריות במבנה האנטומי ולגרום לצרבת. דלקת גרון היא גם תוצאה שכיחה של ריפלוקס. שלשול מופיע גם אצל מחצית מהמטופלים.

התוצאה היא הפסדים גדולים של אלקטרוליטים וויטמינים. יש אנשים שגם מקיאים בדם. ייצור יתר של מיץ קיבה אינו מפעיל את הליפאזות של המטופל. מכיוון שאנזימים אלו הכרחיים לעיכול שומן, לעיתים אי אפשר עוד לספוג שומנים על ידי המעי הדק ולגמור במעי הגס. שינוי שמנוני בעקביות הצואה הוא התוצאה. לפעמים ה- pH עולה בדם של הנפגעים. במקרים נדירים, קיימת גם ייצור יתר של הורמון הפארתירואידי. כתוצאה מכך, רמת הסידן בדם מוסדרת רק בצורה לא נכונה.

אבחון ומסלול של מחלה

רמת הגסטרין נקבעת לאבחון של תסמונת זולינגר-אליסון. ריכוז של יותר מ- 1,000 ng לליטר מאשר פחות או יותר את האבחנה. אם ניתן לאתר כרומוגרנין בסרום, זה מצביע על גידולים עצביים-עצביים. כאבי בטן עמידים לטיפול במקום לא טיפוסי תומכים באבחון.

על מנת לאתר את הגידולים, מתחילים לבצע פעולות הדמיה כמו סקרטיגרפיה של אוקרטרוטיד, טומוגרפיה לפליטת פוזיטרון, MRI או CT. מאחר והתסמינים של תסמונת זולינגר-אליסון יכולים להופיע גם בהקשר של תסמונת MEN, יש לתת תשומת לב מיוחדת למחלה זו באבחון המבדל.

הפרוגנוזה לתסמונת זולינגר-אליסון תלויה במידת הממאירות של הגידולים ובנוכחות גרורות. תשעים אחוז מכלל המטופלים עם גרורות לימפה עדיין בחיים חמש שנים מאוחר יותר, התואם את הפרוגנוזה החיובית. גרורות בכבד ולבלב נחשבות גרועות באופן פרוגנוסטי.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

על ידי רופא להיבדק בכאבי בטן, נפיחות, כיבים או שינויים בצורת הגוף. אלה הם אותות אזעקה מהאורגניזם, אשר יש לקבוע את הגורם להם. אם אי סדרים אלה נמשכים לאורך זמן רב או אם התסמינים הולכים ומתעצמים, יש לפנות לרופא.

יש לחקור ולטפל בהפרעות במערכת העיכול, שלשול וכאבי בטן כללים. מכיוון שהאדם הנוגע בדבר נמצא בסיכון למוות בטרם עת ללא טיפול רפואי במקרה של מהלך קשה של המחלה, יש להתייעץ עם רופא ברגע שמתרחשים אי סדרים ראשונים.

הפרעות עיכול, צרבת ודלקת בגרון הם אותות אזהרה נוספים לאורגניזם. אם ישנם תסמיני מחסור מפוזרים, ירידה בביצועים גופניים ועייפות, האדם הנוגע בדבר זקוק לעזרה רפואית. במקרה של רוך, הפרעות ברגישות וחוסר שקט פנימי, יש להבהיר את הסימפטומים. אם מבחינים בבעיות התנהגותיות, קיים גירוי או אובדן תיאבון או אובדן משקל גוף, יש לפנות לרופא. אם מתרחש דימום בזמן השימוש בשירותים, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי.

טיפול וטיפול

טיפול מרפא אפשרי רק בגסטרינומות ללא גרורות. הגידול או הגידולים מוסרים בניתוח באופן מוחלט ככל האפשר, ככל שזה אפשרי. עם זאת, אין בכך כדי לשלול הישנות. לפיכך, על חולים להופיע באופן קבוע לבדיקות במהלך חייהם. מכיוון שלא בדרך כלל ניתן להסיר את כל תאי הגידול בניתוח, קרינה עשויה להתקיים גם לאחר הניתוח.

עם זאת, מכיוון שהקרינה הוכחה כלא יעילה לגסטרינומה, צעד זה אינו מומלץ על ידי כל הרופאים. אם הגידולים שפירים, הם מוסרים במידת האפשר מכיוון שהסיכון להתנוונות הוא גבוה. למטופלים ניתנים גם אוקרטוטיד כדי להפחית את הפרשת הגסטרין. מתן מעכבי משאבת פרוטון יכול בדרך כלל להפחית את ייצור חומצת הקיבה.

אם כבר התרחשה גרורה, אז בנוסף לניתוח, מתרחש טיפול סימפטומטי שיכול לפחות להאריך את תוחלת החיים. הישרדות אפשרית במשך עשרות שנים. על מנת לשפר את איכות חייהם של החולים, ניתן לטפל בכאבי הבטן שלהם גם במשככי כאבים, ובמידת הצורך להקל עליהם. ניתן למנוע גם שלשול ופריצת כיבים טיפולית.

מְנִיעָה

ניתן למנוע את תסמונת זולינגר-אליסון לפחות במידה מוגבלת באמצעות מניעת סרטן.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים של תסמונת זולינגר-אליסון, אלה שנפגעו מוגבלים ורק מעט אמצעים ואפשרויות לטיפול ישיר במעקב, כך שהאדם שנפגע צריך להתייעץ אידיאלי עם רופא בסימנים והתסמינים הראשונים של מחלה זו. ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל יהיה המשך ההמשך של מחלה זו.

אם ברצונך להביא ילדים לעולם, מומלץ לבצע בדיקות וייעוץ גנטי כדי למנוע את הישנות תסמונת זולינגר-אליסון. לא ניתן להשיג תרופה מוחלטת של המחלה מכיוון שמדובר במחלה גנטית. בעת הטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון, רוב האנשים שנפגעו מסתמכים על פיזיותרפיה ופיזיותרפיה כדי להקל על התסמינים.

חזרה על התרגילים בבית יכולה להשפיע לטובה על תהליך הריפוי. בנוסף, אין זה נדיר שיש ליטול תרופות שונות. על הנפגעים לשים לב למינון שנקבע ולצריכה קבועה. ברוב המקרים, התסמונת עצמה אינה מקטינה את תוחלת החיים של האדם שנפגע, ולא ניתן לבצע תחזית כללית.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

ניתן לתמוך בטיפול בתסמונת זולינגר-אליסון בכמה אמצעי עזרה עצמית. שינוי בתזונה חשוב. יש להימנע ממזון ומשקאות מגרים על מנת למנוע את הצרבת האופיינית. מעשנים צריכים להפסיק לעשן. צריך להפחית גם את צריכת הקפה או האלכוהול. חשוב למנוע צרבת ותסמינים משניים כמו גירוי נוסף בגרון ובבטן.

ניתן לטפל בתופעות גם באופן סימפטומטי, למשל על ידי הנחת כרית חמה על האזורים הכואבים. תה עדין משפיע גם הוא. המטופל יכול לתמוך בטיפול הסיבתי בגידול על ידי הקפדה על ההנחיות הרפואיות.

לאחר הניתוח חלים מנוחת מיטה קפדנית והימנעות ממתח. יש להמשיך לשמור על הדיאטה. אם הגידול הוסר בהצלחה, הסימפטומים של תסמונת זולינגר-אליסון בדרך כלל שוככים תוך מספר ימים עד שבועות. ניתן להתחדד תרופות שנקבעו בעבר בהתייעצות עם הרופא. יחד עם זאת, עדיין יש לשים לב לתסמינים חריגים כלשהם. אם בעיות בטן חוזרות, יש להתייעץ עם רופא. אחראי הגסטרואנטרולוג שיכול לתת חולים עם תסמונת זולינגר-אליסון טיפים נוספים לעזרה עצמית.