תסמונת להקת מי שפיר

ה תסמונת להקת מי שפיר הוא תסביך מום הנובע מהיצרות איברי העובר וקשור ברצועות מי שפיר. רצועות מי שפיר נגרמות בגלל קרע בשכבה הפנימית של קרום הביצית במהלך ההריון. הטיפול בגפיים הצבועים תלוי בחומרת המום.

מהי תסמונת להקת מי שפיר?

תסמונת הרצועה מי שפיר היא תסביך מום הנובע מהיצרות גפיים עובריות וקשור ברצועות מי שפיר. ניתן לנחש את ביטוי התסמינים בטרום לידת באמצעות אולטרסאונד.

תסמונת הרצועה מי שפיר ידועה כמומים אצל ילודים הנגרמים כתוצאה מהשפעות מכניות במהלך תהליך הלידה. התסמונת הינה אחת התסמונות המומים מולדת של מערכת השלד והשרירים. השכיחות המדויקת של המחלה אינה ידועה.

ביטוי התסמינים מתרחש מיד לאחר הלידה או שניתן לנחש זאת לפני הלידה באמצעות אולטרסאונד. בניגוד לתסמונות מומים אחרות, תסמונת הרצועה מי שפיר אינה נובעת מסיבות גנטיות כמו מוטציות והיא גם לא תורשתית. עם זאת, חלק מגורמי הסיכון של האם תורמים להתפתחות התסמונת. לדוגמא, מתחם הסימפטומים קשור למחלות מטבוליות שונות אצל אמהות מצוות.

רצועות מי שפיר הם גדילים דמויי סרט העשויים מחומצות אמינו שאינן מהוות בעיה בפני עצמם. עם זאת, תלוי במיקומם, הם יכולים למנוע מהעובר להתהפך. בתרחיש זה, הילד שלא נולד יכול להיתפס בגדילים. בנסיבות מסוימות, התוצאה יכולה להיות אספקת דם מופחתת לגפיים הכלואות. התסמונת נקראת גם תסמונת הטבעת המקרטעת, קטיעה תוך רחמית, קטיעה ספונטנית אוֹ מום בגפיים רדוקטיביות ידוע.

סיבות

בתסמונת הרצועה מי שפיר, להקות חומצות האמינו נובעות מדמעות בשכבה הפנימית ביותר של הביצה, הידועה גם בשם ה amnion. קרע זה יכול להתרחש בשלבים שונים של ההיריון והוא הולך ופוחת מסיבות שטרם זוהו. עם זאת, גורמים שונים זוהו על סמך המקרים שתועדו עד כה, אשר ככל הנראה קשורים לסיכוי גבוה יותר למיתרי מי שפיר.

גורמי סיכון אלה כוללים, למשל, מחלות מטבוליות אצל האם, במיוחד סוכרת. נראה כי חשיפה להשפעות טרטוגניות במהלך ההיריון יכולה גם לקדם רצועות מי שפיר. השפעות כאלה כוללות, למשל, חשיפה לרנטגן או צריכת תרופות מסוימת.

יתכן שיהיה צורך לקחת בחשבון קשרים גנטיים גם להופעת רצועות מי שפיר. תיעוד מקרים מסוים מציע רגישות בירושה להיווצרות הרצועות. קרע בשכבה הפנימית של הממברנה ובגדילי חומצות האמינו שנוצרו יכול להיות קשור גם להשפעות מכניות במהלך התאונות במהלך ההיריון.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לכאב

תסמינים, מחלות וסימנים

עוברים יכולים להסתבך ברצועות מי שפיר. הסתבכות ברצועות יכולה לגרום להפחתת זרימת הדם, מה שעלול לגרום למומים מולדים שונים. בדרך כלל נצבט אחד מהגפיים, בוהן או אצבע. התסמינים השכיחים ביותר הם על הידיים. היצרות מי שפיר מתבטאות בסימפטומים שונים ממקרה למקרה.

לעיתים התסמינים השכיחים ביותר של המיצר הם סינדיקטיליות במובן של אצבעות או אצבעות כף הרגל שגדלו יחד. מומים של הציפורניים יכולים להיות גם תסמינים אופייניים. בחלק מהמקרים נצפתה צמיחה מעוכבת בעוברים הפגועים, המתבטאת בעיקר בעצמות הקטנות. הגפיים האינדיבידואליות של עוברים מושפעים עשויות להיות שונות בצדדים ואורכן שונה.

בנוסף, לעיתים יש לימפדמה דיסטלית, המתבטאת בנפיחות לימפה. תסמונת רצועת מי שפיר יכולה להיות מאופיינת גם על ידי חתכי רצועה מולדת או רגליים של מועדון. מקרה קיצוני הוא כאשר ראש העובר מכווץ. ככלל, היצרות ראש מובילה ללידת מת. תסמונת הרצועה מי שפיר אינה חייבת לגרום למומים בכל מקרה. לפעמים הגפיים המכווצות מתפתחות כרגיל לחלוטין כשרק התלמים השרוכים הם סימפטום.

אבחון וקורס

רצועות מי השפיר של התסמונת ניתנות לאבחון לפני הלידה באמצעות אולטרסאונד. במקרים מסוימים עדיין קיימים היצרות לאחר הלידה, מה שמקל על האבחנה הרבה יותר. יש להבדיל בין המומים הנראים לעין לאחר תסמונת הרצועה מי שפיר, לבין המומים של תסמונות רבות אחרות, שאינן נובעות מהיצרות מכניות, אלא בגלל מוטציות גנטיות או קשרים דומים. הפרוגנוזה לילדים הנגועים תלויה בחומרת ההיצרות.

סיבוכים

תסמונות להקת מי שפיר ידועות כמומים מולדים מולדים. הם מורכבים מחוטים דמויי סרט של חומצות אמינו המתעטפות סביב העובר. בעשותם כן הם יכולים לצבוט חלקים בגוף כך שהם יתפרצו. במקרה הגרוע ביותר הם יכולים לגרום לקטיעה תוך רחמית. אולם לרוב קשורות האצבעות והבהונות.

במקרים מסוימים התסמונת מובילה גם למומים כמו דיספלזיה בלסת, שפה שסועה, בטן פתוחה וגב לימפתי. לא ניתן לייחס את תסמונת הרצועת השפיר לסיבה גנטית. עם זאת, ישנן נשים השייכות לקבוצה נושאת הסיכון עקב מחלות מטבוליות שונות.

חשיפה לרנטגן, תאונות במהלך ההיריון וצריכת תרופות מסוימות יכולות גם הן לקדם את הסימפטום. ילדים הנגועים צריכים לסבול מסיבוכים רבים ולעיתים קרובות הם מלווים פסיכולוגית, רפואית ופיזיותרפיסטית לאורך כל החיים. מכיוון שכל היצרות מי שפיר שונים, האבחנה מבוססת על המום.

אמצעי תיקון כירורגי ננקטים רק שבועות ספורים לאחר הלידה. זהו הנטל הגדול על ההורים, במיוחד אם יש לספק לילד תותב בשנים מאוחרות יותר. אם העובר מאוים על היצרות הראש, מתבצע הליך מיקרו-פולשני טרום לידתי על מנת לשלול סיבוכים הבאים לאם ולילד. זה קורה גם שהגפיים מתפתחות כרגיל למרות ההיצרות ומציגות רק את התלמים השרוכים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

ברוב המקרים הסימפטומים של תסמונת הרצועה מי שפיר מאובחנים מיד לאחר הלידה או אפילו לפני הלידה. הנפגעים סובלים מעיוותים ומומים שונים. מסיבה זו לרוב אין צורך להתייעץ עם רופא כדי לאבחן תסמונת רצועת מי שפיר. עם זאת, הנפגעים תלויים בבדיקות ובדיקות סדירות על מנת להימנע מתלונות וסיבוכים נוספים בבגרות ובכך להקל על האדם שנפגע.

לאחר מכן מתבצע הטיפול בתלונות הפרטניות על ידי המומחה המתאים. לרוב, תסמונת הרצועה מי שפיר מאובחנת על ידי רופא ילדים או רופא כללי. לא לעיתים רחוקות, לא רק אלה שנפגעו, אלא גם הורים וקרובי משפחה תלויים בטיפול פסיכולוגי. יש לבצע זאת לצד הטיפול הגופני כך שלא יהיו תלונות פסיכולוגיות בבגרותם. ככלל, יש להתייעץ תמיד עם רופא אם הסימפטומים של תסמונת הרצועה מי שפיר מופיעים שוב ומקשים על חיי היומיום. ככלל, עם זאת, כריתת הגפה הפגועה נחוצה בתסמונת זו.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת רצועת השפיר שונה ממקרה למקרה. כל עוד העובר אינו מסתבך ברצועות, די בתצפית. אם באולטראסאונד לפני הלידה מופיעים היצרות קשה, תלוי במיקומם, יתכן שיהיה צורך בהתערבות לפני הלידה לשחרור העובר, במיוחד במקרה של היצרות באזור הראש המסכנת את חיי הילד.

התערבות כזו מכונה גם ניתוח טרום לידתי והיא תחום ניתוח יחסית חדש. לאחר הלידה, קיימות אפשרויות טיפול שונות לטיפול במומים מולדים. סינקטיליה, למשל, ניתנת להפרדה כירורגית אם הם משפיעים קשות על ניידות התינוק. הפרדת אצבעות או אצבעות אצבעות גדולות ותיקון של שינויים לא נכונים כמו רגליים מועדונים מתרחשים רק אם הסיכון לניתוח אינו עולה על התועלת עבור המטופל.

במידת הצורך ניתן להשתמש גם בעזרים, למשל תותבת. שיקום תותב מתרחש בטיפול פיזיותרפיסטי ופסיכולוגי. במקרים נדירים, כריתת גפה צבטה נדרשת לאחר הלידה. במסגרת קטיעה כזו, ההורים בדרך כלל מלווים בפסיכותרפיה.

תחזית ותחזית

כתוצאה מתסמונת זו, לרוב הנפגעים סובלים בדרך כלל ממומים שונים ועיוותים. מלכתחילה יש גם אספקת דם מופחתת לגוף, שאינה בריאה עבור האורגניזם כולו. ידיו של המטופל מושפעות בעיקר, כך שיכולות להתרחש מגבלות תנועה ומגבלות אחרות בחיי היומיום. המומים יכולים להופיע גם על הציפורניים.

הגפיים עצמן בתסמונת הרצועה מי שפיר יכולות להיות באורכים שונים. זה יכול להוביל להקניטות או בריונות, במיוחד אצל ילדים, ובכך להפחית משמעותית את איכות חייו של המטופל. רוב הנפגעים מפתחים גם את מה שמכונה "רגל רגליים". עם זאת, סיבוכים אלה אינם חייבים להופיע בכל מקרה, כך שבמקרים מסוימים הילד יתפתח כרגיל למרות התסמונת.

הטיפול יכול להתבצע בעזרת התערבויות כירורגיות או טיפולים שונים ולהגביל את התסמינים בצורה טובה יחסית. אין סיבוכים מיוחדים. ברוב המקרים, תוחלת החיים של המטופל גם אינה מופחתת על ידי התסמונת.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לכאב

מְנִיעָה

קיימים אמצעי מניעה שונים לתסמונת רצועת מי שפיר, אשר יעילותה מעוררת מחלוקת. לדוגמא, אמהות ציפות צריכות להפחית גורמי סיכון כמו חשיפה לרנטגן או שימוש בתרופות במהלך ההיריון.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם תסמונת רצועת מי שפיר, אפשרויות הטיפול במעקב בדרך כלל מוגבלות מאוד. תסמונת זו הינה מחלה מולדת המופיעה עם מומים. עם זאת, ניתן לטפל באלה רק בסימפטומטיות ולא באופן סיבתי, כך שלא ניתן יהיה לבצע ריפוי שלם.

ברוב המקרים, הסימפטומים של תסמונת הרצועה מי שפיר מטופלים על ידי הליך כירורגי שנועד להקל על מומים ותלונות אינדיבידואלים. לאחר הניתוח האדם שנפגע צריך לנוח ולטפל בגוף. יש להימנע מספורט או פעילויות מאומצות אחרות על מנת לא להכביד על הגוף שלא לצורך.

יתכן שיהיה צורך בפיזיותרפיה כדי להקל לחלוטין על הסימפטומים של תסמונת הרצועה מי שפיר ולהשבת תנועת הגוף. ניתן לבצע תרגילים מסוימים גם בבית כדי להאיץ את הטיפול ולהפחית את אי הנוחות.

מכיוון שתסמונת הרצועה מי שפיר יכולה לרוב להוביל לתלונות פסיכולוגיות או דיכאון, שיחות עם חברים או עם המשפחה שלך מועילות מאוד. עם זאת, ניתן לחפש קשר עם אנשים הסובלים מתסמונת רצועת מי השפיר, מכיוון שהדבר מאפשר להחליף מידע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

חולים עם תסמונת רצועת מי שפיר סובלים מהיצרות בגוף ובגפיים המתבטאים באופן שונה אצל כל אדם שנפגע. מכיוון שהיצרות מתרחשות ברחם, נולדים החולים עם מומים מולדים תואמים.

כתוצאה מכך, בראש ובראשונה ההורים הם היוזמים טיפול הולם לתינוק ומטפלים בעיוותים. לרוב, חולים שזה עתה נולדו עוברים את ההתערבויות הכירורגיות הראשונות כבר בתינוקות במטרה לתקן את העיוותים כתוצאה מההיצרות לפני הלידה.

ההורים מלווים את התינוק במהלך השהות הנדרשת בבית החולים ולאחר השהות בבית החולים דואגים גם לילד בבית על פי הוראות הרופא. בנוסף לניתוחים, מדרסים אורטופדיים יכולים לשמש גם כדי להקל על הסימפטומים, למשל עבור חולים עם רגל רגליים. בנוסף, רבים הסובלים מקבלים טיפול פיזיותרפי על מנת להכשיר מספיק מיומנויות מוטוריות למרות גפיים מעוותות.

עבור חלק מהמטופלים המחלה מייצגת פגם קוסמטי לאורך כל חייהם, אשר בהיעדר תיקון ניתוחי יכול לגרום למתח רגשי. ההיצרות, הנתפסת כלא-אסתטית, גורמת למתחמי נחיתות אצל חלק מהאנשים שנפגעו, כך שמצוין בדחיפות על התייעצות עם פסיכולוג. ניתן להסתיר את הפגם בחלקו על ידי בחירת הבגדים.