עמילואידוזיס

ה עמילואידוזיס מתייחס להצטברות פתולוגית של חלבונים בחללים הבין תאיים. עמילואידוזיס עצמה אינה מחלה, אלא היא גורמת למחלות שונות. ניתן לאתר את העמילואידוזיס רק באמצעות בדיקה ציטולוגית של דגימת רקמות. זה כמעט משפיע בעיקר על חולים מבוגרים בסביבות גיל 65. ניתן לטפל בעמילואידוזיס רק במידה מוגבלת והיא קטלנית כ- 24 חודשים לאחר התרחשותה.

מהי עמילואידוזיס?

עמילואידוזיס היא הפרעה של חילוף החומרים החלבוני. לא ניתן לפרק חלבון מסוים (למשל אימונוגלובולין, ציסטטין או ליזוזימים) או רק לא מספיק בחולה הסובל מעמילואידוזיס.

כתוצאה מכך החלבון מצטבר בחללים שבין תאי האיברים השונים - כמו הכבד, הכליות או הלב - ופוגע בפעילות האיברים. העמילואידוזיס מתגלה לעין דרך מחלות שונות שהמטופל מפתח. אלה כוללים, למשל, כבד מוגדל באופן חריג, שריר לב מודלק, אי ספיקת כליות לא ספציפית או סרטן מח העצם (מיאלומה נפוצה).

לעיתים יש הצטברות של חלבונים בכמה איברים בו זמנית, כך שכמה איברים חולים או נכשלים (אי ספיקת איברים מרובים).

סיבות

הגורמים לעמילואידוזיס טמונים בהפרעה בחילוף החומרים החלבוני. חלבונים נמצאים בדרך כלל בצורה מומסת בסרום הדם.

אם החלבון לא מומס או מתפרק, הריכוז הוא גבוה מדי. אם לא ניתן להפריש אותו, החלבון מצטבר בחללים שבין התאים. שם הוא מותקף על ידי אנזימים; כתוצאה מכך נוצרות שרשראות ארוכות של חומצות אמינו, שהן גלויות כסיבים קטנים מתחת למיקרוסקופ.

לא ניתן להמיס את הסיבים ולפרק אותם. כתוצאה מכך האיבר נהרס עד שהוא בלתי ניתן לשימוש לחלוטין. עד כה לא ניתן היה לקבוע אילו חולים נוטים לפתח עמילואידוזיס; על פי מצב המחקר הנוכחי, יש להניח נטייה גנטית.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תסמינים, מחלות וסימנים

במקרה הגרוע ביותר, עמילואידוזיס יכול להוביל למוות. התלונות גם הן חמורות יחסית ולכן יש לטפל בהן בשלב מוקדם. ככלל, החולים סובלים מאי ספיקת לב קשה. זה מוביל לעייפות תמידית.

העמילואידוזיס גם מקטין משמעותית את חוסן החולה. בהמשך המחלה מוביל הפרעות בקצב הלב, לפיה פעימות הלב עצמן יכולות להשתנות. אפילו פעילויות קלות יכולות להראות מאומצות מאוד עבור המטופל, כך שיכולות להיות מגבלות בחיי היומיום. כתוצאה מהמגבלות הללו, סובלים רבים גם מדיכאון או מהפרעות פסיכולוגיות אחרות.

עמילואידוזיס יכול גם להוביל לדמנציה. במקרה זה, הנפגעים תלויים לעתים קרובות בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם ואיכות החיים יורדת משמעותית. התקשות של שרירי הלב מפחיתה גם את תוחלת החיים של האדם שנפגע. עמילואידוזיס גם מעלה משמעותית את הסיכון להתקף לב או שבץ מוחי. כאב בלב יכול להוביל גם להתקף חרדה או פחד מוות.

אבחון וקורס

ניתן לבצע אבחנה רק באמצעות בדיקה ציטולוגית. אם התרחשו מחלות משניות טיפוסיות - כמו כבד מוגדל, הפרעות בקצב הלב או אי ספיקת כליות - על הרופא לשקול עמילואידוזיס ולבצע בדיקת מעבדה מתאימה.

לצורך כך נלקחת דגימת רקמות (ביופסיה) מהאיבר הנגוע ואז נבדקת תחת המיקרוסקופ. העמילואידוזיס ניכרת דרך המבנים הדומים לחוט מיקרוסקופית בין התאים. דגימת הרקמה מוכתמת בצבע אדום קונגו. שינוי צבע ירקרק של החללים הבין תאיים נראה באור מקוטב. סקינטיגראפיה יכולה לספק מידע על התפשטות העמילואידוזיס. במהלך צירוף-פנים ניתן חומר רדיואקטיבי המסוגל לקשור את העמילואידוזיס ולהראות אותו.

העמילואידוזיס עצמו אינו מורגש על ידי המטופל. עם התקדמות העמילואידוזיס - המשקעים מתפשטים יחסית יחסית - ישנן מחלות משניות נראות בבירור הפוגעות קשות באיכות החיים. בהתאם למסלול, יש אי ספיקת איברים או אי ספיקת איברים. עמילואידוזיס הוא קטלני - בערך 24 חודשים לאחר התרחשותו, איבר אחד או יותר אינם פעילים עוד.

סיבוכים

עמילואידוזיס, המתרחשת לעיתים רחוקות, משפיעה באופן מסיבי על מאזן החלבונים בגוף ומשנה אותו. כתוצאה מההפקדה הבלתי מסיסים, תקיפות הכלים, העצבים והעצמות.הנוגדנים כבר לא יכולים להתפורר. אם הסימפטום מתרחש, וריאציה מערכתית יכולה להוביל להתלקחות כרונית ויכולה להניח פרופורציות מסכנות חיים.

לא ניתן לרפא עמילואידוזיס, אך ניתן לטפל בה באופן ממוקד. אבחון מוקדם מסייע לשמור על סיכון סיבוכים נמוך. זה בעיקר חוסך מהמטופל התדרדרות אפשרית בתפקוד האיברים והעצבים. עמילואידוזיס מתרחשת בהדרגה. אם הוא מראה תסמינים הקשורים לאיברים, תפקוד האיבר כבר יכול להיפגע במידה כזו שיש להשתיל אותו.

שיטת הסקר או דגימת רקמות נחשבים כיעילים לאבחון. ואז מקלידים את התסמין. בשל מגוון המחלות, יש לבצע תהליך זה בזהירות רבה. רק כאשר זוהה החלבון הלקוי, נערכה תוכנית טיפול מקיפה.

כימותרפיה כחלק מתרופות הוכיחה שיטת טיפול מוצלחת. בנסיבות מסוימות, המטופל עלול לחוות עייפות, תשישות ואי הסכמות בקיבה כתוצאה ממתן תרופות. לכן צורת טיפול זו נרשמת בקפדנות תחת פיקוח רפואי. חשוב כמטופל לדבוק בדיאטה דלה במלח ככל האפשר על מנת להגביל סיבוכים נוספים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

עמילואידוזיס תמיד מצריך טיפול רפואי. אם ישנם סימנים ברורים למחלה, יש לפנות לרופא במהירות. לאחר מכן הרופא יכול לקבוע אם מדובר בעמילואידוזיס ולפתוח טיפול מתאים.

חולים הסובלים מדלקות כרוניות ודלקות כמו דלקת פרקים או שחפת, כמו גם חולים בדיאליזה ארוכת טווח וצורות מסוימות של סרטן מח עצם (למשל מיאלומה נפוצה), נמצאים בסיכון במיוחד ויש לדבר עם הרופא האחראי מייד אם יש חשד לעמילואידוזיס.

זה נכון במיוחד עבור חולים מבוגרים מגיל 40. אם הם מבחינים בחולשה הולכת וגוברת וירידה במשקל, יש צורך בביקור אצל רופא. מכיוון שהאורגניזם כבר נחלש מהמחלה העומדת בבסיסו, יש לטפל מייד בעמילואידוזיס.

אם ידוע היסטוריה משפחתית כלשהי של עמילואידוזיס בירושה, מומלץ לקבל ייעוץ רפואי בסימני המחלה הראשונים. לכל המאוחר כאשר מתרחשים שינויים בעור כמו חבורות ונפיחויות, הפרעות בקצב הלב וקושי בליעה, יש להתייעץ עם רופא בנושא עמילואידוזיס.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

ניתן לטפל בעמילואידוזיס רק במידה מוגבלת. אולם לטיפול במחלות משניות ישנן טיפולים זמינים שיכולים להאט את הקורס.

במידה והלב מעורב, מומלץ תזונה דלה במלח, וכך גם במקרה של הכליות. ניתן לתת משתן גם. תרופות משתנות עוזרות לגוף לשטוף מים ובכך חלבונים.

השימוש בקוצב לב יכול להועיל כדי לנטרל כל הפרעת קצב לב; דיאליזה מציינת אם תפקוד הכליות נפגע קשה עד פחות מ -15%.

תחזית ותחזית

מהלך ההמשך של עמילואידוזיס תלוי בדרך כלל במחלה העומדת בבסיסה ובטיפול בה, כך שבמרבית המקרים לא ניתן לחזות מהלך כללי של המחלה.

עם זאת, ככלל עמילואידוזיס מביא לאי נוחות קשה בלב, מה שמוביל לאי ספיקת לב ולהפרעות בקצב הלב. זה גם מקטין משמעותית את חוסנו של המטופל ופעולות תקינות בחיי היומיום או פעילות ספורטיבית כבר לא אפשריות בגלל מחלה זו. איכות החיים מופחתת משמעותית על ידי מחלה זו.

דמנציה יכולה להתפתח גם היא, המגבילה משמעותית את חיי היומיום של המטופל. ייתכן שהמטופל יזדקק לעזרתם של אנשים אחרים על מנת שיוכל להתמודד עם חיי היומיום. אי ספיקת כליות יכולה להתרחש גם היא, מה שהופך את המטופל לתלות בהשתלה או בדיאליזה.

טיפול ישיר בעמילואידוזיס בדרך כלל אינו אפשרי. ניתן להגביל ולהפחית את מרבית התלונות באמצעות תזונה מיוחדת. עם זאת, תוחלת החיים של המטופל עשויה להיות מופחתת. במקרים מסוימים ניתן להתקין קוצב לב.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מְנִיעָה

על פי המחקר הנוכחי, לא ניתן למנוע עמילואידוזיס. בעמילואידוזיס משפחתי, שימוש לאורך זמן בקולכיצין עשוי לעכב את הופעת העמילואידוזיס. לפעמים כימותרפיה עם מלפלן ואחריה טיפול בתאי גזע בדם יכולה לעכב עמילואידוזיס.

אם יש חשד לעמילואידוזיס, אם ניתן להניח כי הלב והכליות יושפעו, ניתן להקפיד על מניעה לשמור על תזונה דלה במלח.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של עמילואידוזות, הטיפול במעקב תלוי בסוג המחלה ובחומרתה ובסימפטומים האישיים של המטופל. ככלל, טיפול מעקב ארוך טווח עם בדיקות מעקב קבועות נחוץ לצורך עמילואידוזות. בדרך כלל מושפעים איברים שונים כמו גם המערכת האנדוקרינית ורקמות רכות.

על רופא לבדוק את כל התחומים הללו ובמידת הצורך להתייעץ עם מומחים אחרים, מכיוון שלעתים יכולים להופיע תסמינים חדשים הדורשים אבחון נוסף. הטיפול לאחר הטיפול כולל תמיד התאמה קבועה של התרופות. לרוב על המטופל ליטול משככי כאבים, תרופות אנטי דלקתיות ותרופות אחרות שיש להתאים אותה למהלך הנוכחי של המחלה בפרקי זמן של מספר שבועות עד חודשים.

אם התוצאה חיובית, ניתן להפחית בהדרגה אמצעים כלליים כמו שימוש במעכבי ACE וחומרים משתנים. אם הקורס חמור וכרוך בכליות, יש להמשיך בטיפול בדיאליזה לצמיתות. מעקב קבוע נחוץ במיוחד לאחר טיפול כימותרפי, כפי שנעשה ב- AL עמילואידוזיס.

בשל הביטויים הרבים של המחלה, טיפול מעקב פרטני יכול להיקבע על ידי רופא בלבד. על הנפגעים להתייעץ עם הרופא האחראי בשלב מוקדם, כך שניתן יהיה ליישם את מושג הטיפול ביעילות.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

טרם ניתן לטפל בעמילואידוזיס באופן סיבתי. אמצעי העזרה העצמית מתמקדים בשינויים באורח החיים ובשימוש בתרופות אלטרנטיביות. בעיקרון, יש להתאים את התרופה בצורה אופטימלית. על המטופל לשים לב לתופעות לוואי ואינטראקציות וליידע את הרופא אודותיהן. יש לברר גם תסמינים חריגים לפני שמורגשים סיבוכים רציניים.

אם מתפתחים הפרעות קצב לב, השימוש בקוצב לב מצוין. חולים הסובלים מתופעות בולטות עדיף לשוחח עם הרופא האחראי ולבצע בדיקה קרדיולוגית מקיפה. תכשיר טבעי מוכח הוא תה ירוק. התרופה מונעת בעיות לב ותומכת גם בתפקוד הכליות. בנוסף, על המטופל ליטול באופן קבוע משתנים כדי לעזור לגוף לשטוף נוזלים וכך חלבונים.

לחילופין, יש טיפול הומאופתי. כחלק מהטיפול, ההומאופת עובד על הסעדים המתאימים באופן פרטני וקובע אותם ביחס למצב הבריאותי הנוכחי של האדם הנוגע בדבר. זה מאפשר לטפל במחלה באופן רטרוספקטיבי על ידי האטת תהליך המחלה. אין זה סביר שתרופה שלמה עם טיפול הומאופתי, אך טיפול אלטרנטיבי יכול להשפיע לטובה על מהלך המחלה ולהקל על התסמינים.