לוקמיה לימפוציטית כרונית

א לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) היא מחלה ממאירה של מערכת הלימפה, הקשורה לסינתזה מוגברת של לימפוציטים לא תפקודיים. עם מעל 30 אחוז, לוקמיה לימפוציטית כרונית היא הצורה השכיחה ביותר של לוקמיה בבגרות, במיוחד מגיל 70.

מהי לוקמיה לימפוציטית כרונית?

לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) היא מחלה בדרגה נמוכה של מערכת הלימפה (לימפומה שאינה הודג'קין תאי B) עם מסלול לויקמי הניתן לייחס חזרה לשגשוג תאי המשובט של הלימפוציטים (תאי דם לבנים).

לוקמיה לימפוציטית כרונית באה לידי ביטוי בצורה של נפיחות בבלוטות הלימפה, הגדלת הטחול והכבד, עייפות וחולשה, אנמיה, טרומבופניה (ספירת טסיות דם נמוכות) ושינויים ספציפיים בעור (גירוד, אקזמה, מיקוזות, מסתננים נודוליים, דימום בעור כתוצאה מגידול מוגבר לדמם עור) , הרפס זוסטר) ורגישות מוגברת בדרך כלל לזיהומים (דלקת ריאות חוזרת, ברונכיטיס).

בנוסף, פרוטיטיס (תסמונת מיקוליץ '), לויקוציטוזיס בשילוב לימפוציטוזיס, תסמונת מחסור בנוגדנים, נוגדנים אוטומטיים בחום לא שלמים, ריכוז נוגדנים מופחת במקביל לריכוז מוגבר של לימפוציטים במח העצם הם חלק מהתמונה הקלינית של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

סיבות

לוקמיה לימפוציטית כרונית נובעת מהתפשטות המשובט של תא קטן ולימפוציטים B חסרי פונקציה. הסיבות המדויקות לסינתזה מוגברת של לימפוציטים B טרם הובהרו.

זה נחשב בטוח ש- CLL בדרך כלל (80 אחוז) נגרם כתוצאה משינויים גנטיים שנרכשו בכרומוזומים, כאשר רוב המקרים הם מחיקה (חוסר רצף כרומוזום) בכרומוזום 13. רצפים חסרים בכרומוזומים 11 ו -17 כמו גם טריזומיה 12 (נוכחות משולשת של כרומוזום 12) יכולים גם הם לגרום ל- CLL.

הטריגים לשינויים כרומוזומליים אלה אינם ידועים, אך לא נכללים זיהומים חיידקיים, נגיפיים או טפיליים. בנוסף, נדונים כימיקלים (בעיקר ממסים אורגניים) ונטייה גנטית כגורמים מעוררים.

תסמינים, מחלות וסימנים

לסימפטומים של מחלה זו השפעה שלילית מאוד על איכות החיים ויכולים להגביל ולסבך משמעותית את חיי היומיום של האדם הנוגע בדבר. בעיקר, בלוטות הלימפה של המטופל נפוחות ויכולות להיות גם כואבות. ישנה גם הגדלה של הכבד והטחול, הקשורה גם לכאב.

אם לא מטפלים במחלה, במקרה הגרוע היא עלולה להוביל לאי ספיקת כבד ובכך למוות של האדם הנוגע בדבר. פריחה וגירוד קשה מופיעים על העור. דימום יכול להופיע גם על העור ולהפחית משמעותית את האסתטיקה של המטופל.

במקרים רבים המחלה מביאה לאנמיה וכך לעייפות קשה ותשישות של האדם הנוגע בדבר. לפיכך המטופלים כבר אינם לוקחים חלק פעיל בחיי היומיום והם זקוקים לעזרה מאנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. זה יכול להוביל גם לדימומים מהאף ולחבלות באזורים שונים בגוף.

אם המחלה אינה מטופלת, תוחלת החיים של המטופל מופחתת משמעותית. ככל שהמחלה מתקדמת, היא גם מביאה להפרעה או דיכאון פסיכולוגי.

אבחון וקורס

חשד ראשוני ללוקמיה כרונית לימפוציטית נובע מהתסמינים האופייניים (כולל נפיחות בבלוטות הלימפה בצוואר, בבית השחי, במפשעה).

האבחנה מאושרת על ידי ספירת דם או ספירת דם דיפרנציאלית וכן על ידי אימנופנוטיפציה של הלימפוציטים. אם ניתן לקבוע מספר מוגבר של לימפוציטים בסרום (מעל 5000 / μl) למשך 4 שבועות לפחות ואם ניתן לגלות את הלימפוציטים האופייניים ל- CLL (חלבוני שטח שונים, אומברה של גומפרכט) במריחת הדם, ניתן להניח לוקמיה לימפוציטית כרונית.

שיטות הדמיה כמו סונוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת מספקות מידע על מעורבות האיברים הפנימיים (טחול מוגדל, כבד) וחומרת המחלה. מהלך CLL הנו הטרוגני ותלוי בשינוי הכרומוזום הבסיסי.

לדוגמא, אלו הסובלים ממחיקה בכרומוזום 13 הם בעלי תחזית חיובית יחסית עם מהלך איטי, בעוד שלוקמיה לימפוציטית כרונית כתוצאה ממחיקה בכרומוזום 17 ו -11 בדרך כלל יש מסלול קשה עם פרוגנוזה שלילית.

סיבוכים

לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה להוביל לסיבוכים שונים. תופעת לוואי שלילית נפוצה מאוד של מחלה זו היא מה שמכונה תסמונת מחסור בנוגדנים. תאי ה- CLL, האופייניים ללוקמיה לימפטית, מבטאים את תאי B התפקודיים במערכת החיסון האנושית.

כתוצאה מכך, הסיכון לזיהום גדל מאוד. במקביל, ההגנה של הגוף מפני חיידקים פתוגניים נחלשת בגלל היעדר תאי B מתפקדים. בחלק מהמקרים כמות הגרנולוציטים פוחתת. הגוף זקוק לאלה כדי להגן על עצמו מפני חיידקים. הנפגעים מפתחים זיהומים חיידקיים לעתים קרובות יותר.

בדרך כלל נפגעים דרכי הנשימה ואיברי דרכי העיכול. בפרט, התפשטות ריאות בנגיפים או חיידקים יכולה להיות השפעה חמורה ללא טיפול מהיר מספיק. במקרה הגרוע ביותר, מעורבות הריאות היא קטלנית. בנוסף למערכת מחסור בנוגדנים, יכולה להתפתח אנמיה המוליטית אוטואימונית.

התוצאה היא חיוורון, עייפות, קוצר נשימה וצלצולים באוזניים. בהמשך יכולים להופיע סיבוכים נוספים כמו חום, צמרמורות, כאבי בטן והקאות. במקרים חמורים במיוחד מצב זה יכול להוביל לאי ספיקת כליות או הלם.

סיבוך רציני נוסף הוא התפתחות לימפומה ממאירה. מעבר זה ידוע גם כטרנספורמציה של ריכטר. יש לו פרוגנוזה גרועה בהרבה מאשר לוקמיה לימפוציטית כרונית.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מכיוון שלוקמיה לימפוציטית כרונית הינה מחלה ממארת, יש לפנות לרופא מיד לאחר שמתרחשת תחושת מחלה מתמשכת או חשד מעורפל לאי-התאמה. מהלך המחלה הוא פרוגרסיבי בחריפות ויכול להיות קטלני ללא טיפול רפואי בזמן. בגלל ההתקדמות האיטית של לוקמיה, קשה למי שנפגע להעריך מתי התופעות יופעלו על ידי מחלה קשה.

אנשים שהיו עייפים באופן יוצא דופן במשך תקופה ארוכה או שיש להם פנים חיוורים במשך מספר שבועות צריכים כבר להשתמש בטיפים אלה ולהתייעץ עם רופא. בלוטות לימפה נפוחות באזורים שונים בגוף נחשבים מדאיגים ויש להבהיר אותם על ידי רופא ברגע שהם מוחשיים במשך מספר שבועות. זה נכון במיוחד אם הנפיחויות נטולות הכאב לא התפתחו כתוצאה משפעת.

יש להבהיר על ידי רופא חולשה או מצב תשישות כללי עם שינה מספקת וללא לחץ נפשי או רגשי. יש לבחון ולטפל במהירות האפשרית בחוסר אונים המתעורר מסיבות לא מובנות. במקרה של אנמיה נתפסת, יש צורך גם בביקור אצל רופא. אם האצבעות או אצבעות הרגליים מתקררות במהירות יוצאת דופן או אם הן קרות לצמיתות למרות תנאי טמפרטורה רגילים, רצוי להתייעץ עם רופא.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

בלוקמיה לימפוציטית כרונית, הבחירה באמצעים טיפוליים מתאימה לשלב המחלה. בשלבים הראשונים של CLL (Binet A ו- B), אם אין תסמינים, בדרך כלל אין צורך באמצעים טיפוליים.

לעומת זאת, במקרה של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתקדמת (Binet C) או שינויים כרומוזומליים לא טובים, מצוין התחלת טיפול מוקדמת. אפשרויות הטיפול כאן כוללות בעיקר כימותרפיה, שבה חלוקת התאים של תאי סרטן מעוכבת על ידי תרופות ומספר הלימפוציטים במח העצם מצטמצם, ואימונותרפיה, בה תאי הסרטן נהרגים על ידי אימונוגלובולינים מסונתזים גנטיים.

לטיפול כימותרפי משתמשים באלילנטים כלורמבוציל ובנדמוסטין בשילוב עם ריטוקסימאב, אנלוגים של פורין deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine או fludarabine, לפיהם שילוב של ציקלופוספמיד, פלודראבין וריטוקסימאב מומלץ בדרך כלל לאנשים בכושר גופני. Alemtuzumad, נוגדן נגד CD52, המסונתז כחלק מאימונותרפיה משמש מונותרפיה.

מכיוון שלוקמיה לימפוציטית כרונית הינה מחלה מערכתית, טיפול בהקרנות אפשרי רק מקומית עבור לימפומות גדולות, ואילו השתלות מח עצם או תאי גזע מבוצעות רק במקרים של עקשן (לא מושפע) או טיפול חוזר מוקדם ב- CLL בגלל שיעור התמותה הגבוה.

בנוסף, אמצעים תומכים (החלפת כדוריות דם בריכוז אריתרוציטים או טסיות דם, אנטיביוטיקה) מצויים בלוקמיה לימפוציטית כרונית למניעת סיבוכים.

תחזית ותחזית

חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולים לרוב לסבול מהמחלה ללא תסמינים במשך מספר שנים. הלוקמיה יכולה לעבור מסלול שפיר של עד 20 שנה ללא השפעות שליליות על הבריאות. זה מוביל להתפשטות זוחלת של סרטן הדם באורגניזם.

המחלה מתפתחת לרוב לאורך זמן רב עם עלייה קלה בלבד בסימפטומים. מעטים מהמטופלים עוברים מסלול מחלות מהיר בו, תוך מספר חודשים מרגע הופעת הלוקמיה, הלימפוציטים מתגברים מספיק כדי להתחיל בטיפול. מסיבה זו כמעט תמיד הוא מתגלה בשלב מאוד מאוחר של ההתפתחות ורק אז ניתן לטפל בו.

עם זאת, זמן האבחנה הוא קריטי לתהליך הריפוי. ככל שמתגלה CLL מאוחר יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר. בנוסף, אנשים מבוגרים מעל גיל 70 מפתחים לעיתים קרובות לוקמיה לימפוציטית כרונית.בשל זקנתם, החולים בדרך כלל סובלים ממחלות אחרות המובילות להחלשה כללית של מערכת החיסון ולירידה בסיכוי להחלמה. אם הלימפוציטים כבר נמצאים במח העצם או אם הכבד או הטחול כבר התגברו, סיכויי ההחלמה מחמירים משמעותית.

מְנִיעָה

מכיוון שעדיין לא הובהרו הגורמים לשינויים הכרומוזומים העומדים בבסיס לוקמיה לימפוציטית כרונית, לא ניתן למנוע את המחלה. עם זאת, ממסים אורגניים ושכיחות משפחתית (תדירות המחלה) נחשבים לגורמי סיכון לביטוי CLL.

טִפּוּל עוֹקֵב

לוקמיה לימפוציטית כרונית מצריכה טיפול מעקב אם המטופל שוחרר ללא סימפטומים. אחרת, עליו להמשיך לטפל בו עד שהוא ללא תסמינים. חולים נטולי תסמינים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית צריכים לבחון את תאי הדם שלהם על ידי הרופא המטפל כל שלושה עד שישה חודשים. הסיבה למעקב צמוד היא הישנות אפשריות.

על מנת לעקוב אחר תיעוד השפעת הטיפול, בדיקות גופניות לסימנים אופייניים של הישנות מועילות במהלך הטיפול במעקב אחר הנפגעים. בדיקות מח העצם והדם נעשות גם בלוקמיה לימפוציטית כרונית. במקרה של ספק, שיטות הדמיה כמו אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת יכולות לספק מידע על מצב העניינים הנוכחי. אם קיימת הישנות, רק השתלות תאי גזע דם, אימונותרפיה סלולרית ומעכבי קינאז יכולים לעזור.

חולה שיסכים להשתתף בניסויים קליניים בלוקמיה לימפוציטית כרונית במהלך המעקב ייחשף לשיטות מעבדה ספציפיות. לדוגמא, הוא יתנסה בחיסון או בדיקה לתגובת שרשרת הפולימראז. זה יכול לגלות אפילו את הכמויות הקטנות ביותר של תאי דם מנווונים באורגניזם.

ההחלטה לגבי היקף אמצעי המעקב ועוצמתם היא גם מה המחלות האחרות מהן סבל בעבר. אם המצב הכללי טוב, ניתן לבצע את צעדי המעקב בתדירות נמוכה יותר מאשר במקרה של מחלות קודמות הפוגעות במצב הכללי.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

לוקמיה לימפוציטית כרונית בדרך כלל לא גורמת לתסמינים במשך זמן רב, כך שחולים יכולים לעשות את הפעילות היומיומית שלהם כרגיל. פעילויות ספורט עדיין אפשריות, אך אין לעבור על מגבלת הביצועים האישית. בשל הסיכון המוגבר לזיהום, על הנפגעים להימנע מנסיעה לאזורים טרופיים. חיסונים עם חיסון חי יכולים להשפיע לרעה על מהלך המחלה, אך מומלץ לבצע חיסון שפעת שנתי עם חיסון מת.

פעילות גופנית סדירה, רצוי באוויר הצח, ותזונה בריאה עשירה בוויטמינים מחזקים את מערכת החיסון ומפחיתים את הרגישות לזיהומים. במיוחד בעונה הקרה יש להימנע מההמונים ויש לשים דגש מיוחד על שטיפת ידיים סדירה ויסודית. שטיפה בזהירות של פירות וירקות יכולה להפחית באופן משמעותי את מספר החיידקים שנבלעו, והימנעות ממוצרי חלב לא מפוסטרים מפחיתה את הסיכון לזיהום בליסטרוזיס.

אם מופיעים תסמינים של מחלה זיהומית כמו חום, שלשול או קשיי נשימה למרות אמצעי הזהירות, מומלץ לקבל טיפול רפואי מיידי. במהלך הטיפול הכימותרפי ואחריו, חשוב במיוחד להגנה מפני זיהומים ולבקרתם המהירה. לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה גם להשפיע על הנפש: מידע מדויק, דיונים עם משפחה וחברים או החלפת רעיונות בקבוצת עזרה עצמית יכולים לעזור לקבל את המחלה ולהתמודד איתה יותר.