לוקמיה מיאלואידית כרונית

ה לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) הוא תת סוג מיוחד של לוקמיה בה תאי הדם הלבנים בדם חולים ומשפיעים באופן מזיק על האורגניזם כולו. אבל איך בדיוק ניתן לאבחן CML? וכיצד ניתן לטפל בלוקמיה כרונית מיאלואידית?

מהי לוקמיה מיאלואידית כרונית?

לוקמיה מיאלואידית כרונית הינה מגוחכת ולעתים קרובות אינה גורמת לתסמינים במשך שנים. אפילו בשלבים הראשונים של המחלה, בדיקת דם שגרתית עשויה להראות עלייה בתאי הדם הלבנים (לויקוציטים) ונוכחות תאי דם לא בשלים.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

בלוקמיה מיאלואידית כרונית, תאי הדם הלבנים הנקראים לויקוציטים מושפעים. תאי דם אלו עשויים מתאי גזע הנמצאים במח העצם. המשימה של תאי הדם הלבנים היא מצד אחד להרוס את הפתוגנים ופסולת התא, אך מצד שני גם לתמוך במערכת החיסון.

אם יש לך CML, הלוקוציטים אינם יכולים להתבגר לחלוטין ולכן הם חסרי פונקציה. במקביל, יש עלייה חזקה ומתמשכת במספר הלוקוציטים הפגומים בדם ובמח העצם.

אם הלוקמיה המיאלואידית הכרונית מתקדמת, תאי לוקמיה אלה מבטלים את תאי הדם הבריאים, מה שמוביל למחסור חריף של טסיות דם אדומות ותפקודיות.

למחלה בדרך כלל אין תסמינים במשך מספר שנים ולכן קשה לזהות אותה בשלב הראשוני, השלב הכרוני. יש להבדיל בין ה- CML לבין לוקמיה מיאלואידית חריפה.

סיבות

הגורם למחלה כתוצאה מלוקמיה כרונית מיאלואידית הוא בדרך כלל ההפרעה הגנטית של האיפור הגנטי. ה- CML הוא לרוב מה שמכונה כרומוזום פילדלפיה, המקוצר ובכך גורם לפעילות מוגזמת של טירוזין קינאז.

אנזים זה אחראי אז לעלייה הדרסטית במספר הלוקוציטים בדם. רופאים גם מכנים קרינה בנזן, יינון וקרינה רדיואקטיבית וירוסים כגורמי סיכון להתפתחות CML. עם זאת, הסיבות המדויקות עדיין אינן ידועות למרות המצב הנוכחי במחקר רפואי.

תסמינים, מחלות וסימנים

לוקמיה מיאלואידית כרונית הינה מגוחכת ולעתים קרובות אינה גורמת לתסמינים במשך שנים. אפילו בשלבים הראשונים של המחלה, בדיקת דם שגרתית עשויה להראות עלייה בתאי הדם הלבנים (לויקוציטים) ונוכחות תאי דם לא בשלים. התסמינים הבולטים הראשונים הם לרוב מופחתים בביצועים, עייפות, מצבי רוח דיכאוניים ואובדן תיאבון - תלונות אלה אינן מאוד ספציפיות ויכולות להיגרם גם מהפרעות בריאות אחרות, לרוב, לא מזיקות.

אינדיקציה ברורה יותר היא תחושת לחץ בבטן העליונה, הנגרמת על ידי הטחול המוגדל באופן מוחשי. לעיתים זה גורם גם לכאבי גב. אם המחלה מתקדמת, בולטת לעתים קרובות נטייה מוגברת לדימום דרך חניכיים מדממות, דימום מהאף ודימום בעור.

מחסור בתאי הדם האדומים מעיד על ידי עור חיוור בולט וירידה משמעותית בביצועים; קוצר נשימה וקצב דופק מוגבר אפשרי אף הם. היחלשות מערכת החיסון מביאה לרגישות מוגברת לזיהומים. תסמינים המופיעים לעתים קרובות כוללים חום ללא סיבה נראית לעין, הזעת לילה מוגברת וירידה לא רצויה במשקל.

יש לשקול לוקמיה מיאלואידית כרונית אם תסמינים אלה חוזרים או נמשכים זמן רב. ללא טיפול, הסימפטומים בדרך כלל מחמירים במהלך המחלה, שיכולים להשתנות מאוד מחולה לחולה.

אבחון וקורס

אם יש חשד ללוקמיה מיאלואידית כרונית, ספירת הדם נבדקת תחילה ביסודיות במעבדה. על מנת להיות מסוגלים להילחם במחלה במהירות וביעילות ככל האפשר, יש צורך גם בביופסיה של מח עצם. עם זאת, הוכחה להופעת הכרומוזום בפילדלפיה נחשבת כהוכחה מוחלטת ל- CML.

מחלה מ- CML מתחילה בשלב הכרוני ללא תסמינים לעיתים קרובות. אחרי זה מגיע מה שמכונה שלב ההאצה. שלב זה מאופיין בעיקר בהידרדרות בספירת הדם, מה שמגדיל את הסיכון לדימום, ובמקביל מערכת החיסון מתדרדרת. מי שנפגע אז נוטה לקוצר נשימה, חיוורון, לב מירוץ וירידה בביצועים.

אחרי שלב זה מגיע בדרך כלל משבר הפיצוץ שנקרא, שבא לידי ביטוי בכך שהלוקוציטים הלא בשלים, הפיצוצים, נמצאים בדם במספרים גדולים עוד יותר. אם המחלה אינה מטופלת ב- CML בשלב זה, הדבר עלול להיות קטלני עבור המטופל תוך זמן קצר מאוד.

סיבוכים

לוקמיה מיאלואידית כרונית מביאה לצורות לא מפותחות של לויקוציטים. לכן היא נחשבת למחלה ניאו-פלסטית בתוך המערכת ההמטופואית. התסמין אינו כפוף לנטייה תורשתית כלשהי ואינו יכול להעביר בצורה של זיהום. השינויים משפיעים ישירות על תאי הגזע היוצרים דם במח העצם.

שינוי גנטי שנגרם על ידי נסיבות חיצוניות מניח שהוא הפתוגנזה. לקרינה מייננת, חומרים כימותרפיים, בנזן או וירוסים יכול להיות תפקיד סיבתי. עד כה, לכל הסובלים מלוקמיה כרונית מיאלואידית יש כרומוזום בפילדלפיה. הסימפטום מופיע בין גיל ארבעים לשישים, ורוב הסובלים ממנו הם גברים.

בהתחלה התסמינים מתפרשים לרוב באופן שגוי. הנושא סיכוני סיבוכים שונים. באופן כללי, הנפגעים מתלוננים על הזעה, התקפי חום, כאבי ראש קשים והפחתה משמעותית בביצועים. האיזון החיסוני פוחת והסיכון לזיהום עולה. אם הרופא אינו מתברר בזמן טוב, הסימפטום יכול להיווצר.

הטחול מתרחב וכאבים בבטן העליונה מתרחשים. לפעמים זה מגיע לאוטם של טחול. בעזרת ספירת הדם המשמעותית והאבחנה המבדלת, מכוונים לנורמליזציה של המצב והתפשטות נוספת של המחלה. בהתאם למקרה, משתמשים בהשתלה של תאי גזע, כימותרפיה או תכשירים מקבוצת מעכבי טירוזין קינאז. אם המטופל חלש מדי, בעיות במחזור הדם יכולות להיווצר כסיבוכים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם יש חשד ללוקמיה מיאלואידית כרונית, תמיד יש לפנות לרופא. בפרט, חיוורון, עייפות ואובדן דם חריג הם תסמינים שצריך להבהיר על ידי רופא.

תחושת לחץ בבטן העליונה השמאלית מעידה על לוקמיה מתקדמת - במקרה זה יש להתייעץ מייד עם רופא. דימום, הגדלת הכאב באזור הקיבה והחום האופייני, המופיע ללא תלות בזיהום, דורשים גם הם בירור מיידי על ידי רופא המשפחה או רופא מומחה.

אנשים שכבר חלו בסרטן נמצאים בסיכון מיוחד. אורח חיים לא בריא וחשיפה לרעלים ומזהמים סביבתיים קשורים גם הם להתפתחות לוקמיה מיאלואידית כרונית. כל מי ששייך לקבוצות סיכון אלה צריך לדבר עם הרופא שלו בסימני האזהרה הראשונים. אם יש חשד קונקרטי, ניתן לבקר באונקולוג או מתמחה. אם כבר מורגש סיבוכים, יש ליצור קשר עם 112 או לשירות החירום הרפואי.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

ניתן לאבק בצורה הטובה ביותר בלוקמיה מיאלואידית כרונית בעזרת תרופות ספציפיות לגידול, כך שהסיכוי לריפוי במקרים רבים הוא גבוה מאוד. מעכבי טירוזין קינאז כביכול מעכבים את האנזים טירוזין קינאז ובכך מבטיחים שתאי הלוקמיה נדחפים לאחור.

במהלך הטיפול אתה עלול להיתקל בתסמינים קלים כמו אחזקת נוזלים, התכווצויות שרירים או בחילה. חשוב למטופלים שהם ימשיכו להיבדק באופן קבוע בדם ובמח העצם שלהם כך שניתן יהיה להכיר את הצלחת הטיפול בשלב מוקדם. בנוסף, שיטת טיפול זו חייבת להתבצע לצמיתות לאורך זמן ארוך יותר על מנת להביא לריפוי מלא.אם הטיפול במעכבי טירוזין קינאז הופסק מוקדם, הישנות מתרחשת במקרים תכופים.

עם זאת, אם מעכבי טירוזין קינאז אינם עובדים אצל המטופל עם CML, נחשב השתלת מח עצם או תאי גזע. עם זאת, תורם מתאים ובריא נדרש לשם כך. אך לפני הזרקת תאי גזע בדם של התורם, החולה צריך לסבול כימותרפיה במינון גבוה כדי להרוס את כל תאי הלוקמיה. עם זאת, יש לקחת בחשבון בזהירות השתלה מראש מכיוון שהוא יכול להוות סיכונים רבים.

תחזית ותחזית

לפני אפשרויות הטיפול בלוקמיה כרונית מיאלואידית שהייתה קיימת כיום, הפרוגנוזה למחלה הייתה גרועה מאוד. ללא טיפול, תוחלת החיים הממוצעת של החולים שנפגעו היא שלוש עד ארבע שנים בלבד. המחלה בדרך כלל תמיד פועלת על פי הסכימה של שלב כרוני, שלב האצה ומשבר הפיצוץ. כשמגיעים לשלב משבר הפיצוץ, תוחלת החיים היא מספר שבועות בלבד.

בעזרת הטיפול התרופתי עם מעכבי טירוזין קינאז (TKIs) האפשרי כיום, ניתן לייצב את השלב הכרוני בצורה כזו שאפשר אפילו תוחלת חיים תקינה. על ידי עיכוב פעילות טירוזין קינאז, נפסקת המשך ההתפשטות של לויקוציטים לא בשלים. אצל חלק מהמטופלים, לאחר טיפול זה, לא ניתן עוד לאתר את תאי אבות ההמטופואיאט המולטציה של מוטציה. עם זאת, עדיין לא ברור אם ריפוי שלם יושג אז.

הפסקת הטיפול עלולה לגרום לחזרתה של המחלה. במקרים נדירים, לעומת זאת, טיפול תרופתי לא עובד. ואז יש לבצע השתלת תאי גזע, מה שמוביל לריפוי מוחלט, אך יכול להפחית את תוחלת החיים כתוצאה מתופעות הלוואי (תגובות דחייה, זיהומים). הוכח כי טיפול לכל החיים עם מעכבי טירוזין קינאז ללא ריפוי מלא הוא במקרים רבים יתרון יותר עבור המטופל מאשר טיפול בתאי גזע עם תרופה מלאה.

מְנִיעָה

למרבה הצער, לא ניתן לנקוט באמצעי מניעה אמיתיים בלוקמיה מיאלואידית כרונית. עם זאת, במקרה של המחלה, יש צורך כי התרופות שניתנות נלקחות ברציפות לאורך תקופה ארוכה יותר על מנת למנוע הישנות. שיעור ההישרדות של CML הוא בין 40 ל 55 אחוזים במשך תקופה של עשר שנים, תלוי בשיטת הטיפול בהתאמה.

טִפּוּל עוֹקֵב

לוקמיה מיאלואידית כרונית (AML) היא מחלת דם ממאירה לעיתים רחוקות. העלייה הבלתי מבוקרת בתאי הדם הלבנים נגרמת על ידי דחפים מחוט השדרה. מכיוון שהדם וחוט השדרה הם מרכזים חיוניים חשובים, פיקוח רפואי חיוני לאחר הטיפול האקוטי בלוקמיה מיאלואידית כרונית. ילדים בכל הגילאים סובלים גם מ- AML.

מומחה להמטולוגיה צריך לבחון באופן קבוע אנשים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית. ככלל, מדובר במומחה ברפואה פנימית עם הכשרה נוספת. כל עוד הטיפול נמשך, יש להציג את המטולוג כל שלושה חודשים, ובהמשך כל חצי שנה.

אם התסמינים מחמירים, יש להתייעץ מייד עם הרופא. טיפול מעקב צמוד הוא שימושי מכיוון שלוקמיה עלולה להישנות. יש לקחת בחשבון הדרה חברתית או בעיות פסיכולוגיות בטיפול המעקב. ניתן לראות את הסיבה לטיפולי המשך הארוך בעוצמת הטיפולים. תכשירי הלוקמיה שנקבעו הם במינון גבוה. קרינה רדיואקטיבית יכולה להתרחש.

בנוסף, הידיעה על מחלה חשוכת מרפא מפעילה לחץ רב על אנשים רבים. בשלב האקוטי, הריכוז בטיפול שולט. רק לאחר סיום הטיפול האקוטי, תעבור המחלה בשלמותה. כעת הלחץ הנפשי של לוקמיה מיאלואידית כרונית נמצא יותר בקדמת הבמה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

לוקמיה מיאלואידית כרונית מתקדמת לאט ולרוב ניתן להשפיע בקלות על ידי טיפול תרופתי המותאם באופן אינדיבידואלי. לפיכך, הנפגעים יכולים לקיים בדרך כלל חיי יום-יום נורמליים ברובם ואיכות חיים גבוהה למשך זמן רב.

התנאי הנדרש לכך הוא צריכה קבועה של התרופות שקבע הרופא והשתתפות עקבית בפגישות הבדיקה. עם זאת, האבחנה יכולה להכביד על נפשכם ועל מערכת היחסים שלכם עם אנשים אחרים ולכן חשיבות רבה להתמודדות עם המחלה:

גישה פתוחה למחלה ומידע מעמיק אודות הגורמים, אפשרויות הטיפול והמהלך האפשרי מקלים על ההסתגלות למצב המשתנה. בנוסף לרופאים המטפלים, מרכזי ייעוץ פסיכולוגי-חברתי ופסיכו-אונקולוגי יכולים גם לספק תמיכה והחילופי עם אנשים אחרים שנפגעו בקבוצה לעזרה עצמית יכולים להועיל.

אורח חיים בריא עם תזונה מאוזנת ופעילות גופנית מתונה מחזק את מערכת החיסון ויכול לתרום רבות לרווחה הפיזית והפסיכולוגית. בחיי היומיום, אנשים חולים צריכים לתכנן הפסקות קבועות ולהתאים את הדרישות ככל האפשר לביצוע שלהם. ניתן להגביר את הרגישות לזיהום, במיוחד בתחילת הטיפול: אמצעי היגיינה מוגברים כמו שטיפת ידיים יסודית, הימנעות מאוכל גולמי והימנעות מהמונים המגן מפני זיהום.