תסמונת Goodpasture

ה תסמונת Goodpasture היא מחלה אוטואימונית נדירה אך קשה הפוגעת במיוחד בריאות ובכליות. לא ניתן לרפא את המחלה.

מהי תסמונת Goodpasture?

בתחילת הדרך המחלה מתבטאת רק בסימפטומים לא אופייניים כמו אובדן תיאבון או הקאות. בהמשך, מופיעים סימפטומים של גלומרולונפריטיס מתקדמת.
© maya2008 - stock.adobe.com

תסמונת Goodpasture תוארה לראשונה על ידי הפתולוג האמריקני ארנסט ויליאם גודפסטורה בשנת 1919. הוא צייר תמונה של סוג מסוים של דלקת בכליות בשילוב דימום מהריאות.

כעת ברור כי דלקת בכליות היא גלומרולונפריטיס המתקדמת במהירות. תסמונת גודפסטורה היא מחלה אוטואימונית מסוג II בה נוצרים נוגדנים כנגד רכיבים בכלי דם, בעיקר בכליות ובאלוואולי. מחלות אוטואימוניות מסוג II שייכות לאלרגיות מסוג II. אלה אלרגיות מהסוג הציטוטוקסי.

הגוף יוצר קומפלקסים חיסוניים כנגד אנטיגנים תאיים. כתוצאה מהתגובה החיסונית שלאחר מכן, תאי הגוף עצמו נהרסים. המחלה נדירה ביותר. יש לכל היותר מקרה אחד לכל 1,000,000 איש בשנה. המחלה נפוצה בעיקר בין גיל העשרים לארבעים. גברים נפגעים בתדירות גבוהה פי שניים מנשים.

סיבות

כפי שכבר תואר, תסמונת גודפסטורה היא מחלה אוטואימונית מסוג II. גופו של המטופל מייצר נוגדנים כנגד מה שמכונה אנטיגן Goodpasture. אצל האדם החולה זה יושב באזור האלוויולים ובקרום המרתף של הכליה. קרום המרתף הוא שכבה דקה של רקמות בגופת הכליות. הנוגדנים תוקפים את האנטיגנים של Goodpasture בתוך מבנים אלה ומשמידים אותם.

תהליך זה גורם לדלקת חמורה בכליות ובריאות הפוגעות קשות בתפקוד האיברים. אמנם הכליה מושפעת תמיד, אך מעורבות ריאות אינה חובה. לכן מכונה תסמונת Goodpasture גם גלומרולונפריטיס עם מעורבות ריאה. עם מחלות ריאה קיימות, עישון וחשיפה קודמת לפחמימנים, הסיכון עולה כי גם הריאות ייפגעו מהמחלה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לחיזוק ההגנה ומערכת החיסון

תסמינים, מחלות וסימנים

הנפגעים נטולי תסמינים למשך זמן רב יחסית. בתחילת הדרך המחלה מתבטאת רק בסימפטומים לא אופייניים כמו אובדן תיאבון או הקאות. בהמשך, מופיעים סימפטומים של גלומרולונפריטיס מתקדמת. פגיעה בכלי הקטן בגופיות הכליות מביאה להעברת חלבונים לשתן.

נוצר בצקת כתוצאה מאובדן חלבון. זה בולט במיוחד דרך נפיחות באזור העיניים ובהמשך גם באזור הרגליים התחתונות והקרסוליים. ניתן לזהות חלבון ואולי דם בשתן.

אם יותר כדוריות דם אדומות נכנסות לשתן דרך הכלים הפגועים, הוא נראה בצבע ורוד עד אדמדם. אובדן הדם יכול להוביל לאנמיה עם תסמינים כמו נשירת שיער, עייפות ועייפות. אם לא מטופל, glomerulonephritis הופך במהירות לאי ספיקת כליות סופנית עם אי ספיקת כליות חריפה.

תסמינים של אי ספיקת כליות הם גירוד, כאבי עצמות, בצקות, כאבי ראש, עייפות, אי ספיקת לב או תלונות במערכת העיכול. מעורבות ריאה מביאה לקוצר נשימה ושיעול. בשלבים המאוחרים, אלה המושפעים משתעלים דם. גם כאן אובדן הדם יכול לגרום לאנמיה או להחמיר את האנמיה הקיימת. בנוסף, הדימום בתוך הריאות גורם למרבצי ברזל ובכך לסטרוזיס ריאתי.

אִבחוּן

אם יש חשד לתסמונת Goodpasture, נוגדנים נקבעים באמצעות איפור-פלואורסצנטי עקיף. בדיקות עקיפות פלואורסצנטיות עקיפות האם יש נוגדנים כנגד תאי הגוף עצמו בסרום הדם של המטופל. לשם כך, סרום הדם של המטופל מונח על מצע תא ונשטף שוב לאחר זמן קצר. רק נוגדנים כבולים נותרו על מצע התא.

נוגדן שכותרתו פלואורוכרום כרוך כעת במצע. זה נקשר גם לנוגדנים אנושיים. אם בשלב הראשון נוגדנים דבקו במצע, הנוגדנים השניים שנוספו זה עתה נקשרים לנוגדנים אלה. ניתן לאתר תרכובות נוגדנים במיקרוסקופ פלואורסצנטי.

צילומי רנטגן של הריאות עלולים לחשוף נזק. ניתן לבצע ביופסיה של ריאה. ניתן לבצע ביופסיה של הכליה כדי לאבחן תסמונת גודפסטורה. לאחר מכן ניתן לאתר ירחים סהר ברקמת הכליה. אלה אופייניים לחלוטין למחלה האוטואימונית.

סיבוכים

הסימפטומים והסיבוכים הנגרמים כתוצאה מתסמונת גודפסטורה משתנים מאוד וברוב המקרים אינם מופיעים עד סוף המחלה. זה מוביל להקאות, שלשולים ואובדן תיאבון. אובדן התיאבון יכול להוביל גם לתת תזונה, שהוא מצב מאיים מאוד לבריאותו של המטופל.

הכליות נפגעות גם הן, מה שבמקרה הגרוע ביותר יכול להוביל לאי ספיקת כליות. במקרה זה, על המטופל להסתמך על דיאליזה כדי לשרוד. ישנם גם תסמינים של העיניים, שלעתים קרובות נפוחים. המטופל מרגיש עייף וחולה וסובל מאובדן שיער. כאבי ראש וכאבי גוף נפוצים אף הם. יתר על כן, דרכי הנשימה נגועות, מה שעלול להוביל לקשיי נשימה וקוצר נשימה.

שיעול דם אז מתרחש לעתים רחוקות. התלונות מעמידות מאמץ קיצוני על חיי היומיום של המטופל ומובילות לאיכות חיים מופחתת. הטיפול בתסמונת גודפסטורה הוא הכרחי, אחרת מוות ייווצר. אין סיבוכים אחרים מהטיפול, עם שיעור התמותה של כ 20 אחוז. אם מובסים את המחלה לא יהיו תלונות נוספות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מכיוון שתסמונת Goodpasture אינה מרפאת את עצמה, יש להתייעץ עם רופא בכל מקרה. זה מגדיל באופן משמעותי את תוחלת החיים של המטופל, למרות שלא ניתן לרפא את המחלה עצמה. יש לפנות לרופא אם מתרחשים הקאות מתמשכות ואובדן תיאבון. נפיחות בעין או חלבון בשתן יכולה גם להעיד על תסמונת גודפסטורה ותמיד צריכה להיבדק על ידי רופא.

חולים רבים סובלים גם מאובדן דם ובכך עייפות ותשישות תמידית. בנוסף, ביקור אצל הרופא נחוץ אם האדם הנוגע בדבר לרוב סובל מכאבי ראש או כאבי עצמות. זה גם גורם לגרד ואי נוחות בבטן ובמעיים.

אם תסמונת Goodpasture לא תטופל, יתעוררו גם קשיי נשימה, אשר בהחלט חייבים להיחקר. הבדיקה הראשונה של התסמונת נעשית על ידי רופא כללי ברוב המקרים. אולם להמשך טיפול, יש צורך במומחים שונים כדי להקל על התסמינים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

אם לא מטופלים, תסמונת Goodpasture מובילה תמיד למוות. אפילו בתרופות, התמותה הייתה עד 90 אחוז. כיום הפרוגנוזה השתפרה משמעותית כתוצאה מהטיפולים הגלוקוקורטיקואידים בהם נעשה שימוש. משתמשים בתכשירים לקורטיזון ותכשירים מדכאי חיסון נוספים. אלה מעכבים את תפקוד מערכת החיסון. משתמשים בתכשירים כמו אזתיופרין או ציקלופופאמיד.

לפלזמפרזה יכולה להיות השפעה תומכת. במהלך פלסמפרזיס, פלסמת הדם של המטופל מוחלפת לחלוטין באמצעות מכשיר פלסמפרזה. הנוגדנים נגד אנטיגן Goodpasture מבוטלים. במידה והריאות מעורבות, יש להפסיק מיד את העישון. רצוי לטפל באופן מיידי בכל דלקת ריאה באנטיביוטיקה.

הטיפול בתסמונת מרעה טובה אורך שמונה עד שתים עשרה חודשים. עם הטיפול, סיכויי ההישרדות של החולים שנפגעו גדלו באופן דרמטי. ניתן להפחית את התמותה למטה מ -20 אחוזים. עם זאת, לא ניתן לרפא את המחלה. הישנות, מה שנקרא ריבאונדים, אפשריות בכל עת.

תחזית ותחזית

תרופה מלאה אינה אפשרית עם תסמונת גודפסטורה, מכיוון שמדובר במחלה גנטית שניתן לטפל בה רק באופן סימפטומטי. אם לא מטופלים, התסמונת תוביל ברוב המקרים למוות בטרם עת. בעזרתם של מדכאי חיסון ניתן להקל על חלק מהתסמינים, לפיהם הנפגעים תלויים בטיפול לכל החיים.

אם האדם המעושן מעשן, התסמינים בדרך כלל מחמירים ותוחלת החיים מופחתת. תסמונת Goodpasture משפיעה בדרך כלל באופן חמור גם על חיי המטופל. האדם הנוגע בדבר אינו יכול להשתתף בפעילות ספורטיבית ואסור לו לחשוף עצמו בפני לחץ גופני. זה יכול גם לעכב התפתחות אצל ילדים, ולהוביל לגדילה נדהמת או הפרעות התפתחותיות.

לא נדיר שתסמונת גודפסטורה קשורה לתלונות פסיכולוגיות או אפילו לדיכאון המופיעות כתוצאה מהמחלה. בחיי היומיום, הסובלים מהנפגעים סובלים לעתים קרובות מכאבים עזים למרות הטיפול ולכן הם לא יכולים להמשיך בפעילויות רגילות. בגלל חוסר התיאבון, מופיעים לעתים קרובות תסמיני מחסור שיש לפצות עליהם.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לחיזוק ההגנה ומערכת החיסון

מְנִיעָה

מכיוון שלא ידוע מה גורם להיווצרות נוגדנים כנגד תאי הגוף עצמו, לא ניתן למנוע תסמונת גודפסטורה. מכיוון שהמחלה קטלנית ללא טיפול, אבחון מוקדם חשוב מאוד. רק בדרך זו ניתן למנוע פגיעה קשה באיברים והנפגעים יכולים לחיות חיים נורמליים ברובם.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם תסמונת Goodpasture, האפשרויות לטיפול לאחר טיפול מוגבלות מאוד. מכיוון שלא ניתן לרפא את המחלה, הנפגעים בדרך כלל זקוקים לטיפול לכל החיים כדי להקל על התסמינים. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש.

יתר על כן, תוחלת חייו של המטופל בדרך כלל מופחתת ומוגבלת משמעותית על ידי תסמונת גודפסטורה. ברוב המקרים של תסמונת גודפסטורה, הנפגעים תלויים בשימוש בתרופות. חשוב לוודא שהיא נלקחת באופן קבוע, ויש לקחת בחשבון גם אינטראקציות אפשריות עם תרופות אחרות.

במקרה של ספק, יש תמיד להתייעץ עם רופא. במקרה של ילדים, ההורים אחראים בעיקר על הצריכה הנכונה ובעיקר של הצריכה התרופתית. בדיקות דם קבועות נחוצות גם על מנת לאתר הפרעות במערכת החיסון בשלב מוקדם.

באופן כללי, אנשים הנגועים בתסמונת גודפסטורה צריכים תמיד להגן על עצמם מפני מחלות וזיהומים כדי לא להכביד על המערכת החיסונית שלא לצורך. יש לטפל מייד בזיהומים באנטיביוטיקה, לפיה אסור לצרוך אלכוהול בעת נטילת אנטיביוטיקה. יתר על כן, קשר עם אנשים אחרים הסובלים מתסמונת גודפסטורה יכול להיות שימושי.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

לא ניתן לטפל בתסמונת Goodpasture באמצעות עזרה עצמית. הנפגעים תלויים בטיפול רפואי, אם כי לא ניתן לשלול כי האדם החולה עלול למות, מכיוון שהמחלה גורמת במקרים רבים לאי ספיקת כליות. גם לאחר טיפול מוצלח, המחלה יכולה לחזור.

רבים הסובלים זקוקים לתמיכה רגשית בגלל המחלה. זה יכול להינתן בעיקר על ידי חברים ובני משפחה. במקרים רציניים ניתן להתייעץ עם פסיכולוג או מטפל.

אם ילד סובל מתסמונת גודפסטורה, יש לקיים דיון מבהיר ומפורט אודות המחלה על מנת ליידע את הילד על דרך המחלה האפשרית. דיונים עם אנשים אחרים שנפגעו יכולים גם הם לעזור ולהימנע מתלונות פסיכולוגיות ודיכאון.

מכיוון שהמטופלים סובלים מהגבלות וכאבים קשים בחיי היומיום שלהם, יש לחסוך תמיד את הגוף. לכן עליכם להימנע מעבודה מאומצת על מנת לא להחמיר את התסמינים. בנוסף, על המטופל לאכול ולשתות באופן קבוע למרות איבוד התיאבון על מנת להימנע מתסמיני מחסור.