היסטיוציטוזיס

תַחַת היסטיוציטים פירושו כעלייה חריגה בתאי הדם הלבנים. ההיסטיוציטוזה הנפוצה ביותר היא היסטיוציטוזיס תאים.

מהי היסטיוציטוזיס?

התסמינים הכלליים הנפוצים ביותר כוללים כאבים באזורים בגוף המושפעים, תשישות, חום, הפרעות ראייה כמו פזילה או עיניים בולטות, שכיחות מוגברת של דלקות, שיעול, בעיות נשימה, צמא חמור ותקשורת דלקת בשחיקה.
© רוברט קנשקה - stock.adobe.com

בְּ היסטיוציטים לעיתים רחוקות מדובר בצורות שונות של מחלות בהן יש עלייה פתולוגית בכדוריות הדם הלבנות המיוחדות, המכונות היסטיוציטים. מרבית החולים סובלים מהיסטיוציטוזיס תאים של Langerhans (LCH), המכונה גם היסטיוציטוזיס X.

צורות אחרות הן מחלת ארדהיים-צ'סטר, xantogranuloma נעורים ומחלת רוזאי דורפמן. בעוד שקסנטוגרנולומה נעורים ומחלת רוזאי דורפמן בדרך כלל עוברים מסלול שפיר, מחלת ארדהיים-צ'סטר משפיעה על מספר איברים ושלד.

אפילו המוח יכול להיות מושפע. לכן צורה זו של היסטיוציטוזיס נחשבת לסכנת חיים. כאמור, היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס היא הצורה הנפוצה ביותר של היסטיוציטוזיס, ומדי שנה מפתחים סביב 40-50 ילדים בגרמניה צורה זו של היסטיוציטוזיס, הידועה גם בשם תסמונת אב-בריוו-סיווה, Hand-Schüller- תסמונת נוצרית או גרנולומה אאוזינופילית.

בין 70 ל- 80 אחוז מהילדים החולים הם צעירים מעשר שנים. אצל מבוגרים היסטיוציטוזיס שכיחה הרבה פחות, אם כי על פי החשד, התדירות שלה נמוכה מדי.

סיבות

היסטיוציטוזות מייצגות מחלות של מערכת המונוציט / מקרופאג.אלו תאי גוף הנוצרים במח העצם ומופיעים בכל האיברים. חשוב להגן על חומרים הזרים לגוף. המשותפים להיסטיוציטים השונים משותפים לכך שההיסטיוציטים מתרבים פתולוגית באיבר אחד או אחר.

הגורמים להיסטיוציטוזיס אינם ידועים. היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס אינו מתורש ואינו מדבק. זה כמעט תמיד מופיע בילדות. עם זאת, שכיחות המחלה בקרב מבוגרים עלתה בשנים האחרונות. ניתן לחלק את ההיסטיוציטוזה של תאים בלנגרנס לשלוש תת-צורות.

מדובר בתסמונת אב-בריוו-ליווה, המופיעה לרוב אצל תינוקות וילדים קטנים, תסמונת האנד-שולר-כריסטיאן, המופיעה בעיקר בילדים צעירים, והגרנולומה האאוזינופילית, המתפתחת על העצמות ומתפתחת בין גיל 5. וגיל 20.

תסמינים, מחלות וסימנים

התסמינים הקשורים בהיסטיוציטוזיס הם רבים. עם זאת, ישנן תלונות די דומות, בהן ניתן להשתמש כדי לקבל מידע על המחלה. התסמינים הכלליים הנפוצים ביותר כוללים כאבים באזורי הגוף המושפעים, תשישות, חום, הפרעות ראייה כמו פזילה או עיניים בולטות, שכיחות מוגברת של דלקות, שיעול, בעיות נשימה, צמא חמור ותקשורת דלקת בשחיקה.

בנוסף, החולים סובלים מנפיחות, עור חיוור, שלשול, אובדן שתן, הפרעות בגדילה, חניכיים נפוחות ושיניים רופפות, אשר נושרות לרוב. בנוסף, פריחות הדומות לאקזמת חיתולים מתפתחות על העור. היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס נספר בעיקרון בין המחלות שפירות.

עם זאת, בחלק מהמקרים, מסלולו יכול להיות כה חמור עד שהוא הופך לסכנת חיים. אצל חולים בוגרים יש לעיתים מעורבות מבודדת של הריאות או של עצמות בודדות. עם זאת, גם התפרצויות מולטיפוקליות אפשריות.

אבחון ומסלול של מחלה

עם כל כך הרבה תסמינים שונים, לא תמיד קל לאבחן היסטיוציטוזיס. אבחנות מוטעות אינן נדירות, במיוחד בשלב הראשוני. עם זאת, אם אישור החשד למחלה, מתרחשת הסרת רקמות (ביופסיה). במהלך הניתוח, יש לעשות הבחנה ברורה בין היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס לבין הצורות האחרות.

שיטות בדיקה אחרות כוללות ביצוע צילומי רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת (CT). ניתן להשתמש בבדיקת הרנטגן לקביעת פירוק העצמות, ואילו מעורבות הריאות מאובחנת בטומוגרפיה הממוחשבת. רמז חשוב לאבחון היסטיוציטוזיס X הוא איתור חוליה שטוחה.

היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס נוקטת מסלול חיובי אצל מרבית החולים. אם המחלה הופכת להיות כרונית, היא עלולה להוביל לבעיות בעמוד השדרה או לאובדן שיניים. יש תינוקות שאינם מגיבים לטיפול, מה שעלול להפוך את המצב לסכנת חיים.

בסופו של דבר, לא ניתן להצהיר סופית לגבי תוצאה חיובית או שלילית בתחילת הטיפול, כך שכל ילד הוא מקרה אינדיבידואלי. בעיקרון, שיעור הריפוי הוא סביב 70 אחוזים.

סיבוכים

כתוצאה מהיסטיוציטוזיס, האדם הנוגע בדבר סובל מתלונות שונות המפחיתות באופן דרסטי את איכות חייו ומגבילות משמעותית את חיי היומיום של המטופל. ככלל, יש חוסן מופחת ותשישות קשה של המטופל. יתר על כן, הפרעות ראייה ובעיות שמיעה מתרחשות, לפיה האדם הפגוע יכול להתעוור לחלוטין במקרה הפחות טוב. דלקות באוזן התיכונה אינן נדירות.

בגלל מערכת החיסון המוחלשת, מחלות וזיהומים שונים נפוצים יותר. ילדים עשויים לחוות צמיחה נדהמת ועיכוב נוסף בהתפתחות הגוף. העור מכוסה בדרך כלל בפריחות והוא יחסית חיוור. במקרים רבים, היסטיוציטוזיס מובילה גם להפרעה פסיכולוגית או דיכאון.

הטיפול בהיסטיוציטוזיס תלוי בדרך כלל באזור הפגוע. ניתן להשתמש בהתערבויות כירורגיות או משחות ומשחות שונות בכדי לחסל את הסימפטומים של היסטיוציטוזיס. יתרה מזאת, המטופל צריך לוותר למשל על העישון, כך שהמחלה תתקדם באופן חיובי. בחלק מהמקרים, תוחלת החיים מוגבלת על ידי היסטיוציטוזיס.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם הבחינו בתסמינים כמו חום, עייפות והפרעות בראייה, הקשורים לעיתים קרובות לכאב לא ספציפי, המצב הבסיסי עשוי להיות היסטיוציטוזיס. מומלץ לבקר אצל רופא אם ישנם תסמינים אופייניים נוספים כמו בעיות נשימה או צמא חמור. אם הסימפטומים מתעצמים ואינם נעלמים מעצמם, יש להזמין רופא. בכל מקרה היסטיוציטוזיס מצריכה טיפול תרופתי. לכן, על הסובלים מתסמינים מתמשכים להתייעץ עם רופא.

ייעוץ רפואי נדרש לכל המאוחר כשמבחינים בעור נפיח, חיוור ניכר ובחניכיים נפוחות. מכיוון שתינוקות ופעוטות נפגעים בעיקר, הורים מומלצים להיזהר מחריגות, במיוחד אם בני משפחה אחרים סובלים מהמחלה. במקרה של סיבוכים רציניים כמו זיהומים או בעיות לב וכלי דם, עדיף להתקשר לשירותי החירום. במקרה של ספק ניתן ליצור קשר תחילה עם השירות הרפואי לחירום. איש הקשר הנכון להיסטיוציטוזיס הוא רופא המשפחה או אנגיולוג. במקרה של תסמינים של שיניים וחניכיים ניתן לפנות לרופא השיניים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

הטיפול בהיסטיוציטוזה תלוי בתצורת המשנה שמתרחשת. לדוגמא, אם המחלה מוגבלת לקטע בודד של עצם, קיימת אפשרות להסרת המוקד כירורגית. אם המקטע נמצא על חלק מהגוף שאינו מתאים לניתוח, כגון מפרק, קרינה יכולה להיחשב כחלופה.

אם ההיסטיוציטוזה מתרחשת באזורים רבים בגוף, מתבצעת כימותרפיה קלה. אם נגרמות בלוטות הלימפה, ניתן להסירם בניתוח. היסטיוציטוזיס תאים של לנגרנס יכול לפתור את עצמו אצל חלק מהחולים ללא טיפול מיוחד. אולם אם העור מושפע, מתן הקורטיזון נחשב ליעיל.

לצורך כך מוחלים קרמים או משחות המכילים את החומר הפעיל על האזורים הנגועים בעור. חולים מבוגרים עם מעורבות ריאה מבודדת חייבים להימנע בעקביות מעישון. תוצאות המחקר הראו כי הניקוטין הכלול במוצרי טבק מעורר דלקת ריאה.

אלא אם כן המחלה חמורה, אין צורך באמצעים טיפוליים נוספים. עם זאת, ישנם עדיין חילוקי דעות בקרב אנשי מקצוע בתחום הרפואה. בעוד שילדים הסובלים מהיסטיוציטוזיס מטופלים במרפאה באוניברסיטה, חולים מבוגרים נאלצים לבקר במומחים שונים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לכאב

תחזית ותחזית

לילדים יש את הסיכוי הטוב ביותר להחלמה מהיסטיוציטוזיס. בתנאים נוחים, הם לרוב נקיים מתסמינים. עם ארגון מחדש של תנאי החיים והטיפול, ניתן לתעד התאוששות עבור מרבית החולים. עם זאת, הם יכולים גם לפתח מהלך כרוני של המחלה. זה נכון במיוחד אם המחלה מתחילה מוקדם. בעיות בעמוד השדרה או אובדן שיניים מטופלות בגישות טיפוליות שונות, אך אינן ניתנות לחידוש בדרך בה היו עובדים בתנאים טבעיים. במקרים חמורים המחלה עלולה להפוך לסכנת חיים. אם הטיפול שיזם אינו מצליח, קיים סיכון לעלייה מתמדת בליקויי הבריאות, אשר עלולה להסתיים בתוצאה קטלנית.

בקרב מבוגרים, הפרוגנוזה בדרך כלל חיובית יותר. החיים מסתכנים רק לעיתים רחוקות או שהחיים הצפויים מתקצרים. אם מקפידים על הוראות הרופא ולא נמנעים לחלוטין מעישון, טיפול נרחב יכול להקל משמעותית על התסמינים. ישנם חולים שכבר חווים שיפור משמעותי על ידי שינוי אורח החיים שלהם.

אם המחלה נמצאת בשלבים המוקדמים, לרוב המטופל אינו צריך לעבור טיפול רפואי. התחדשות טבעית של התסמינים מתרחשת, כך שהמטופל משתחרר לאחר מכן מהטיפול כשהוא נרפא.

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע היסטיוציטוזה מכיוון שהיא עוברת בירושה. בנוסף, גורמי ההדק שלהם אינם ידועים.

טִפּוּל עוֹקֵב

ככלל, לאדם שנפגע יש מעט מאוד או לא אמצעים ואפשרויות זמינות לטיפול במעקב. בכל מקרה, הנפגעים תלויים בשלב מוקדם ובעיקר באבחון וטיפול מהיר כך שניתן למנוע סיבוכים או תלונות נוספים. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש ולכן תמיד יש לבצע טיפול.

לאבחון מוקדם עם טיפול מהיר תמיד יש השפעה חיובית ביותר על המשך מהלך מחלה זו. במקרים רבים מטפלים בהיסטיוציטוזיס בהתערבות אופרטיבית. לאחר ניתוח כזה, האדם הנוגע בדבר בהחלט צריך להקל עליו ולנוח. יש להימנע ממאמץ או מפעילות גופנית ולחוצה אחרת.

במקרים רבים, אורח חיים בריא עם תזונה בריאה משפיע לטובה גם על מהלך המחלה. במידת האפשר על האדם שנפגע להימנע מעישון ואלכוהול. יש צורך גם בבדיקות קבועות של הגוף על מנת לזהות נזק נוסף לגוף בשלב מוקדם. זה לא נדיר שהיסטיוציטוזיס מפחית את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תמיד מטפלים בהיסטיוציטוזה בהתאם לטופס המשנה המתאים. אילו צעדים יכולים להיות מושפעים מהעובדים שנמצאים בעצמם תלוי אם רק חלק בודד של עצם מושפע מהמחלה או מכמה חלקים בגוף.

היסטיוציטוזיס תאים בלנגרנס לפעמים נפתר מעצמו. המדד החשוב ביותר הוא לפקח על ערכי הדם על ידי רופא על מנת שיוכל להגיב במהירות במקרה של הישנות. במקרה של מחלה נפוצה יש צורך בכימותרפיה, שתומכת באורח חיים בריא. יש להימנע מחשיפה נוספת לניקוטין או לאלכוהול, אך ורק בגלל הסיכון לאינטראקציות עם הציטוסטטיקה המשמשת. אם הריאות נגועות, חשוב במיוחד לא לעשן. יתר על כן, מנוחה והרפיה חלים במהלך הטיפול הכימותרפי ואחריו, לפיו איפשר פעילות גופנית במתינות ובהסכמת הרופא.

אלה שנפגעו יכולים לנקוט בפעולה נגד התסמינים האישיים של היסטיוציטוזיס. ניתן להקל על פריחות ואקזמה באמצעות הגיינה מוגברת ושימוש במשחות מתאימות. שתייה מרובה עוזרת נגד צמא חזק. ניתן להפחית בעיות נשימה והתקפי שיעול על ידי שאיפת תמיסת מי מלח. הרופא האחראי הכי טוב יכול לענות על אילו אמצעים שימושיים במיוחד.