היפוגלובלינמיה

בשעה א היפוגלובלינמיה זו תמונה קלינית ששייכת לקבוצת המומים החיסוניים הראשוניים. מאפיין של מום חיסוני ספציפי זה הוא שהוא נקבע על ידי מחסור בנוגדנים. בעיקרון, היפוגלובלינמיאות הן מחלות בהן הגמגלובולינים, בעיקר אימונוגלובולינים, נעדרים לחלוטין.

מהי היפוגלובלינמיה?

התנאי היפוגלובלינמיה משמש בעיקר כמילה נרדפת לייעוד Agammaglobulinaemia בשימוש. ההבדל היחיד הוא כי בהיפוגמגלובולינמיה חלק הגמא מופחת ואילו באגמגלובולינמיה הוא אינו קיים כלל.

תצפיות הראו כי חלק גדול מהאגמגלובולינמיה הם בעצם היפוגלובולינמיה. עם זאת, ברוב המקרים אין הבדל זה ברלוונטיות קלינית. לעומת זאת, ההיפוגמגלובולינמיה מבדילה מדיסגמגלובולינמיה, הנפוצה בהרבה.

שניהם היפוגלובלינמיה וגם דיסגמגלובולינמיה מופיעים במגוון של ליקויים חיסוניים, כמו תסמונת WHIM, מחסור ב- ICOS, CVID ותסמונת היפר-IgM. היפוגלובלינמיה אפשרית גם כתסמין נלווה. באופן כללי, מחלות חסרות נוגדנים כמו היפוגמגלובולינמיה הן המחסור החיסוני הנפוץ ביותר.

סיבות

באופן עקרוני, כל מחלות המחסור בנוגדנים, כולל היפוגמגלובולינמיה, מבוססות על ייצור מופחת של נוגדנים. השם הרפואי לנוגדנים הוא אימונוגלובולינים. מדובר בחלבונים אנדוגניים המשמשים להגנה מפני מיקרואורגניזמים מיוחדים.

הבחנה בסיסית נעשית בין מולד, מה שנקרא היפוגלובלינמיה ראשונית, ומצד שני, היפוגמגלובולינמיה נרכשת או משנית. היפוגמגלובולינמיה משנית יכולה להיגרם על ידי מחלות מסוימות, כמו מחלות ממאירות או ממאירות. לעתים קרובות אלה קשורים למערכת האחראית על היווצרות הדם.

מסיבות פיזיולוגיות, היפוגלובלינמיה מופיעה אצל תינוקות מהחודש השני לחודש השישי. בפרק זמן זה אורגניזם התינוק מחליף את הנוגדנים שהולכו ברחם על ידי האם ושזה ייצר כנגד עצמה. במהלך תקופה זו עולה הסבירות לזיהומים חיידקיים חמורים.

צורה מיוחדת ושכיחה יחסית של היפוגלובלינמיה היא מה שמכונה חסר IgA סלקטיבי. בכמה מחלות של חסר בנוגדנים, כמו למשל agammaglobulinaemia, גורמים גנטיים מעורבים גם בהתפתחות המחלה.

תסמינים, מחלות וסימנים

כחלק מהיפוגמגלובולינמיה, חולים מושפעים יכולים לחוות מגוון של תסמינים ותלונות שונות. סיבוך איום בעת ביצוע החיסונים הוא חוסר תגובה לאנטיגנים החיסונים.

בנוסף, במקרים רבים המחלה מביאה לרגישות מוגברת לזיהומים חיידקיים. הזיהומים הנוצרים משפיעים לרוב על דרכי הנשימה העליונות, דרכי העיכול והעור. במספר תסמונות, היפוגמגלובולינמיה היא גם התכונה העיקרית.

פיגור שכלי קשור לעיתים בהיפוגמגלובולינמיה הקשורה ל- X ולמחסור נוירולוגי. היפוגמגלובולינמיה מקושרת ל- X יכולה להופיע גם במקרים מסוימים עם קומה קצרה, המופיעה כתוצאה ממחסור מבודד בהורמוני הגדילה. המחלה היא גם חלק מתופעת האוסטיאופטרוזיס - תסמונת היפוגמגלובולינמיה.

מחלות נוגדנים, הכוללות היפוגמגלובולינמיה, שונות זו מזו על בסיס חומרת התסמינים וחומרתם. בדרך כלל המשותף למחלות כי החולים סובלים מדלקות חוזרות. אלה משפיעים בעיקר על הסינוסים והאוזניים, למשל בצורה של אמצעי הדלקת נגד דלקת בשחיקה.

דלקת הלחמית מופיעה בתדירות גבוהה יותר בעיניים, ואילו נזלת זרחנית מופיעה על האף. הסמפונות מושפעים לרוב מסימפונות ודלקת ריאות יכולה להופיע בריאות. דלקות חוזרות ונשנות בריאות עלולות להוביל לשינויים כרוניים באיבר.

הסמפונות מתרחבים, ומקלים על איסוף המוגלה. זיהומים תכופים בדרכי העיכול יכולים להוביל לשלשול. בנוסף, תגובות אוטואימוניות אפשריות בהן מערכת החיסון תוקפת את החומרים והרקמות של הגוף עצמו.

אבחון ומסלול של מחלה

על מנת לאבחן היפוגמגלובולינמיה, חיוני לאדם הפגוע להתייעץ עם רופא מומחה מתאים. זה הראשון דן בהיסטוריה הרפואית של המטופל, במחלות אפשריות שקיימות מראש ובאורח החיים הפרטני עם המטופל. לתסמינים המתוארים יש חשיבות מרכזית מכיוון שהם מספקים מידע על מידת ההיפוגמגלובולינמיה.

בדיקות דם נחוצות כדי לאבחן באופן אמין מחסור בנוגדנים. ניתן לאתר נוגדנים בדם וניתן לכמת אותם במדויק. בנוסף, ניתן לקבוע במדויק את החסר של תת קבוצה אחת של נוגדנים. יש לבצע גם ניתוח של מה שנקרא נוגדנים ספציפיים, המכוונים נגד פתוגנים ורכיבים ספציפיים בקבוצות דם.

סיבוכים

בגלל ההיפוגמגלובולינמיה, האדם שנפגע בדרך כלל חולה לעיתים קרובות יחסית ולעיתים קרובות מושפע מדלקות ודלקות. זה מוביל בעיקר לזיהומים בדרכי הנשימה, מה שמוביל לקשיי נשימה או דלקת ריאות. במקרה הגרוע ביותר זה יכול להיות קטלני עבור המטופל.

יתר על כן, זה יכול להוביל גם לאי נוחות בבטן. במקרים רבים החולים סובלים מאינטליגנציה מופחתת ומפיגור, כך שהם תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום. זה לא נדיר ש- hypogammaglobulinemia יוביל לקומה קצרה. ככל שהמחלה מתקדמת, יש גם דלקת בחללי האף או באוזן התיכונה.

הזיהומים והדלקות התמידיות יכולים גם הם להשפיע לרעה על מצבו הפסיכולוגי של המטופל ולהוביל לאיכות חיים מופחתת. תלונות הקיבה מביאות לרוב לשלשול או כאבים באזור הבטן. ככלל, אין תרופה קבועה להיפוגמגלובולינמיה.

הטיפול מתבצע אפוא בעזרת חליטות ותרופות ויכול להגביל את התסמינים לפרק זמן קצר. עם זאת, האדם הפגוע צריך לעבור את הטיפול מספר פעמים. תוחלת החיים מופחתת בדרך כלל כתוצאה מהיפוגמגלובולינמיה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מכיוון שהיפוגמגלובולינמיה אינה מתרפאת בעצמה וברוב המקרים המחלה מתקדמת לשלילה, חיוני שהאדם הנוגע בדבר יפנה לרופא. זה ימנע סיבוכים ותלונות נוספים. ביקור רופא הכרחי אם המטופל סובל לעתים קרובות מדלקות ודלקות.

דרכי הנשימה בפרט מושפעות מזיהומים אלו העלולים להוביל לקשיי נשימה חמורים. פיגור שכלי הוא לרוב גם אינדיקטור להיפוגמגלובולינמיה ויש לבחון אותו על ידי רופא. אי נוחות בעיניים או דלקת תכופה של הלחמית יכולים גם לתת אינדיקציה למחלה. ככל שנבדקים הסימפטומים מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי לריפוי מלא.

ברוב המקרים ניתן לאבחן רופא כללי או רופא ילדים עם היפוגלובלינמיה. אולם להמשך טיפול, יש צורך במומחים שונים כדי להקל על תסמיני היפוגלובלינמיה. אבחון מוקדם אינו מוביל בדרך כלל להפחתת תוחלת החיים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

עד כה, אין דרכים ידועות לריפוי מחסור בנוגדנים בכלל והיפוגמגלובולינמיה בפרט לטווח הרחוק. עם זאת, חולים מושפעים יכולים לקבל תחליף לאימונוגלובולין G. זהו המרכיב העיקרי בנוגדנים. לשם כך מסננים נוגדנים מיוחדים מדמם של תורמי פלזמה.

לאחר שהנוגדנים עברו טיהור אינטנסיבי, הם ניתנים לנבדקים או תוך ורידי או תת עורית באמצעות הזרקה רגילה. ברוב המקרים ניתן להכיל זיהומים חוזרים היטב באמצעות אספקת נוגדנים זו.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מְנִיעָה

טרם ידועים אמצעים קונקרטיים למניעת היפוגלובלינמיה. בנוסף, למחלה יש גם מרכיב גנטי שלא ניתן להשפיע עליהם. חשוב יותר להתייעץ מייד עם רופא אם יש סימנים או תסמינים של המחלה.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים של היפוגלובלינמיה, אין אפשרויות מעקב מיוחדות זמינות. על הנפגעים לפנות לרופא בתסמינים הראשונים ובסימני המחלה, כך שניתן יהיה להתחיל טיפול מוקדם. ריפוי מלא אינו אפשרי.

אם יש רצון להביא ילדים לעולם, ניתן לספק גם בדיקות גנטיות וייעוץ לטיפול בהיפוגמגלובולינמיה. זה עשוי למנוע את הישנות המחלה בצאצאים. הנפגעים תלויים בדרך כלל בנטילת תרופות שונות. יש להקפיד תמיד על הוראות הרופא, יש להקפיד על המינון הנכון וצריכה קבועה.

אם משהו לא ברור או אם יש לך שאלות, עליך תמיד להתייעץ עם הרופא הראשון. מכיוון שלא ניתן לבצע ריפוי מוחלט של ההיפוגמגלובולינמיה, אלה הנגועים תלויים בשימוש לאורך החיים בתרופות. בדרך כלל אין צורך לבצע אמצעי מעקב נוספים. המחלה גם לא מקטינה את תוחלת החיים של האדם שנפגע. עם זאת, הסיכון למחלות זיהומיות גבוה יחסית בגלל המחלה, כך שהאדם שנפגע צריך להגן על עצמו במיוחד מפניהם.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מכיוון שהיעדר האימונוגלובולינים מהווה את מצב ההיפוגמגלובולינמיה, עזרה עצמית היא בעיקר על חיזוק ותמיכה במערכת החיסון של האדם.

הסיכון לזיהום קל במחלות זיהומיות קשה לניהול עבור חולים רבים. אבל יש כמה אמצעי זהירות לנקוט, האתגר הוא להימנע ככל האפשר מחיידקים. חומרי ניקוי ידיים, הזמינים בכל בית מרקחת, מתאימים לכך. חלק גדול ממערכת החיסון שוכן במעיים, או תלוי בבריאות המעיים. פרוביוטיקה ותזונה בריאה עוזרים לשמור על כושר המעיים. לשטוף פירות וירקות, במיוחד סלטים, במיוחד ביסודיות. בכל מקום בו חיידקים יכולים לגדול, ניקוי ושטיפה הוא חשוב מאוד עבור חולי היפוגלגלמינמיה.

עבור אנשים רבים עם היפוגלובלינמיה, השתתפות בקבוצות תמיכה מועילה. במיוחד בזמן שאחרי האבחון, התמיכה הרגשית המוצעת בקבוצות היא לעזר רב. בחילופי חוויות מחליפים האמצעים האישיים להגברת איכות החיים ולהילחם בהיפוגמגלובולינמיה. חולים וקרובי משפחה יכולים למצוא זה את זה בפורומים מקוונים כדי להחליף חוויות ולקבל הזדמנות להקל על תסמינים אישיים בתמיכתם של אחרים.