כליות ספוג מדולרי

תחת כליות ספוג מדולרי הנפרולוגיה מבינה מחלת כליות ציסטית מדולרית המשפיעה על מדוליית הכליה. למרות שהמחלה קיימת מלידה, היא נותרה בחלקה אסימפטומטית לכל החיים. תסמינים אפשריים הם אבני שתן ואבנים בכליות בצורה של מרבצי סידן.

מהי כליה ספוגית מדולרית?

ה כליות ספוג מדולרי היא מחלת כליות ציסטית. מלידה, שתיהן, או לעיתים רחוקות יותר, רק אחת מהכליות מציגה שינויים ציסטיים בפירמידות המדליות והפפילות במדולה הכליתית, הקשורות לתעלות האיסוף של הכליות. מדוליית הכליה והפירמידה שלה נפגעות מהגדלות הציסטיות ביכולתו של השתן להתרכז.

הכליות של הנפגעות מפרישות לרוב מעט מדי חומצות או יותר מדי סידן ויוצרות אבני כליה. אבנים בדרכי השתן יכולות להתפתח. במקרים קיצוניים מתפתחת חמצת צינורית כליות. למרות שכליה ספוגית מדולרית היא מולדת, היא לא נחשבת כמחלת כליות תורשתית. להבדיל בין הדברים הבאים לבין המחלה:

• מחלות כליות מדליות של ציסטיות מסוג I ו- II

• הנפרונופתיס, שהם גנטיים ברובם.

שכיחות של 1: 5000 ל- 1: 20000 ניתנת עבור הכליה הספוגית המדולרית. שכיחות הכליות הספוגיות הבלתי ספוגיות היא 1: 200.

סיבות

המחלה של הכליה הספוגית המדוללית מופיעה בדרך כלל באופן ספונטני. הסיבה המקורית לשינויים ציסטיים עד כה לא ידועה. עד כה לא נקשרו שום מוטציות ספציפיות של גן או כרומוזומלי למחלה. נראה כי העברת המחלה אינה ניתנת לחיזוי. בשל הבלתי צפויות, מדענים מניחים כי סיבוך בהריון הוא הגורם הסביר יותר למחלה ולא בסיס גנטי.

נחשב גם שילוב של גורמים גנטיים וסביבתיים. אם קיים שילוב כזה, נחשב בירושה דומיננטית אוטוזומלית בגורמים הגנטיים. גם אם הרגישות היא תורשתית במובן של נטייה גנטית, במקרה זה המחלה פורצת רק כאשר האדם הנוגע בדבר בא במגע עם הגורמים הסביבתיים.

תסמינים, מחלות וסימנים

באופן מולד, לכליות הספוג המדליות יש הגדלות ציסטיות באחת מהכליות או בשתיהן. הציסטות אינן חייבות להשפיע על כל המדולה הכלייתית. גם שינויים מוגבלים מקומיים מתרחשים. הגדלה ציסטית מתרחשת בעיקר בתעלות האיסוף הטרמינליות של המדולה הכלייתית. הציסטות נוצרות לעיתים קרובות גם בקצות הפפילות. הציסטות מכילות קונקרציות סידן אוקסלט.

למרות שכליותיו של אדם שומרות על צורתן הפיזיולוגית, הן נראות ספוגיות. ברוב המקרים, הם גם מוגדלים. הציסטות יוצרות חסימות המשנות את הפרנכיה. ככלל, אי ספיקת כליות אינה מתרחשת. הכליה הספוגית המדולרית לרוב נשארת ללא סימפטומים למשך זמן רב. מחצית טובה מהנפגעים נותרה אפילו ללא תסמינים לאורך כל החיים. אם מופיעים תסמינים בכלל, לרוב מדובר באבני שתן ובכליות, קוליק כלייתי חוזר, דלקות בדרכי השתן או המטוריה.

אבחון ומסלול של מחלה

כליה ספוגית מדולרית מאובחנת באמצעות צילום רנטגן. ניתן להשתמש בפפילוגרפיה גם לצורך אישור האבחנה. בהליך זה, לא הגליעה מתמלאת ראשונה, אלא חללי הפפילאר של הכליות. למרות שהשינויים הם מולדים, בדרך כלל מאבחנים את האבחנה. ברוב המקרים, ניתן לצפות באבחון רק מגיל בגרות צעיר ואז הוא לרוב ממצא מקרי.

במקרים רבים האבחנה אינה מתבצעת עד גיל חמש ואף לא לאחר המוות. הפרוגנוזה טובה יחסית. תוחלת חיים מופחתת אינה חלה על כליה ספוגית מדולרית, למשל. אבנים בכליות ובשתן העשויות מסידן עלולות לגרום לכאבים עזים ובכך להפחית את איכות החיים, אך הן יכולות באותה מידה לשתוק. כמה הסבל גדול בהקשר של כליות הספוג המדליות תלוי במקרה האינדיבידואלי.

סיבוכים

הכליה הספוגית המדולרית גורמת להיווצרות ציסטות בכליות ובסביבות הכליות. זה מגדיל אותם ואין ריפוי עצמי. בתרחיש הגרוע ביותר, לעיתים עלול להתרחש אי ספיקת כליות, אשר ללא טיפול יכולה גם להביא למוות של מטופלים. לאחר מכן האדם הפגוע תלוי בכליה תורמת או בדיאליזה על מנת לשרוד.

עם זאת, כליות הספוג המדליות אינן חייבות להוביל לסיבוכים או תלונות בכל מקרה, כך שחולים רבים חיים את כל חייהם עם כליות הספוג המדוללית ללא מגבלות ותלונות. יתר על כן, אבנים בכליות או אבני שתן יכולות להתפתח באופן אינטנסיבי יותר. זיהומים אחרים של הכליות או דרכי השתן אפשריים אף הם.

בגלל ההיצע המוגבר של נוזלים וטיפולים שונים, ניתן להגביל יחסית את הסימפטומים של הכליה הספוגית המדולרית. לרוב אין סיבוכים. עם זאת, אין זה נדיר כי חולים יהיו תלויים בנטילת תרופות. אם הטיפול מוצלח, תוחלת החיים של המטופל לא תקטן ולא יהיו סיבוכים נוספים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

לרוב החולים אין תסמינים או אי סדרים בכליה הספוגית המדולרית. זה מוביל לכך שבמקרים מסוימים לא מתבצעת אבחנה במהלך החיים. כל אחד צריך לקחת חלק בבדיקות הרגילות ובבדיקות שגרתיות, גם אם אין להם תסמינים. אלה מתקיימים בשנים הראשונות לחיים ומוצעים למבוגרים מגיל 35. הצורך להתייעץ עם רופא מתעורר ברגע שהאדם הנוגע בדבר מבחין בחריגות או תלונות באזור הכליות. אם תפקוד הכליות משתנה או אם התחושה מפוזרת, יש לפנות לרופא.

אם יש בעיות במתן שתן, דם בשתן, צריכת נוזלים חריגה או אם ניתן להרגיש כיבים באזור הכליות, יש לפנות לרופא. נפיחות או תחושת לחץ בפלג הגוף העליון הם סימנים לציסטות קיימות שצריכות להבהיר על ידי רופא. דחף מתמשך להשתין מיד לאחר הכניסה לשירותים, זיהומים חוזרים ונשנים בדרכי השתן או היווצרות אבני שתן וכליות מעידים על נוכחות של כליה ספוגית מדולרית. אם מתרחשת קוליק, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי. מכיוון שיש סכנה לאי ספיקת איברים, יש להתריע באופן מיידי על שירות אמבולנס במקרה של התכווצויות וכאבים עזים בכליות.

טיפול וטיפול

טרם ניתן להשיג טיפול סיבתי בכליה ספוגית מדולרית. לפיכך הטיפול הוא סימפטומטי בלעדי. גם טיפולים תרופתיים וגם התערבויות יכולים להתקיים כטיפול סימפטומטי. התפרקות האבן מתבצעת במיוחד במקרה של אבנים בדרכי השתן או הכליות. אבנים קטנות יותר מתנפצות על ידי גלי הלם.

ללא כל ניתוח או הרדמה, מכשירי גלי הלם מעבירים זעזועים למי הרקמה, המנתצים את חשבון הסידן. המטופל מפריש את האבנים השבורות בעזרת השתן. לא ניתן להסיר חשבון זה בצורה זו. הסרה כירורגית היא הטיפול שבחירה אפילו עם מספר רב של אבנים. על מנת להימנע מהיווצרות אבנים או כדי להפחית את הסיכון להישנות לאחר פיצול, חולים עם כליה ספוגית מדולרית צריכים לשתות כמה שיותר מים.

כמות שתייה של 2.5 ליטר ליום היא המינימום. עם זאת, ניתן למנוע היווצרות אבנים גם באמצעות תרופות. לטיפול בהיפרקליציאוריה וכתרופה למניעת נפרוליתיאזיס, אלו שנפגעים מקבלים למשל טיאזידים, שמפחיתים גם הם את הסיכון לאבני שתן וכליות. בדרך כלל מתנגדים לדלקות בדרכי השתן באמצעות טיפול אנטיביוטי.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של כליה ספוגית מדולרית מבוססת על המאפיינים האישיים של המחלה. עם זאת, אין לצפות לריפוי ספונטני. ציסטות נוצרות על הכליה הדורשות טיפול רפואי. אחרת, ישנו סכנה להתפשטות המחלה ובכך לעלייה בליקויי הבריאות.

במקרה של מהלך שלילי מאוד של המחלה וביטוי אינטנסיבי של המחלה שנקבעה גנטית, האדם הפגוע יכול גם הוא למות בטרם עת. הפעילות התפקודית של הכליה מוגבלת כתוצאה מהיווצרות הרקמות החדשה. אם אין טיפול רפואי בזמן, יכול להיגרם נזק בלתי הפיך לאיבר. בנוסף, כישלון בפעילות האיברים אפשרי. במקרים אלה קיימת הפרעה מסכנת חיים. הנוגעים בדבר מאוימים במוות בטרם עת.

אם מתחילים טיפול רפואי ברגע שהאי סדרים הראשונים ביצירת רקמה חדשה, לרוב ניתן לרפא את התסמינים לחלוטין. מתחילה התפוררות של ציסטות או אבנים. לאחר מכן מועברים הגופים הזרים ומופרשים על ידי האורגניזם. בנוסף, ניתן לבצע התערבויות כירורגיות העוקבות גם אחר סילוק הגוף הזר. שיטת טיפול זו מגדילה את הסיכון לסיבוכים. עם זאת, לרוב זה מייצג את הסיכוי היחיד להחלמה.במשך החיים, הגופים הזרים יכולים ליצור חדשים בכל עת.

מְנִיעָה

עד כה לא ניתן למנוע את הכליה הספוגית המדולרית, מכיוון שלא הובהרו הסיבות למחלה. עם זאת, ניתן להפחית את הסיכון לתסמינים על ידי שתיית מספיק נוזלים, למשל.

טִפּוּל עוֹקֵב

מכיוון שהמחלה והטיפול בכליה הספוגית המדוללית מורכבים יחסית, הטיפול במעקב מכוון לנסות להתמודד היטב עם המצב. זה יכול להוביל להתעוררות פסיכולוגית, שלפעמים אמורה להבהיר על ידי פסיכולוג. טיפול או מגע עם אנשים אחרים שנפגעו יכולים לעזור לקבל את המחלה בצורה טובה יותר. זה יכול להגביר את הרווחה ללא קשר לעובדה שהטיפול ממשיך.

כליה ספוגית מדולרית יכולה להוביל לסיבוכים ותלונות שונות עבור המטופל אם היא אינה מטופלת. על הנפגעים לבקר באופן קבוע אצל הרופא ולעקוב בקפדנות אחר ההוראות המופיעות באינטרס שלהם. זה כולל גם את הדיאטה, שאמורה להקל על הכליות בזמן התחדשות. מהבחינה הזו המטפל לאחר מטרתו להסתגל למצב הלא מוכר ולקדם אורח חיים בריא. המסלול הנוסף תלוי מאוד בחומרת מחלה זו, כך שלרוב לא ניתן יהיה לחזות תחילה. בחלק מהמקרים, תוחלת החיים של המטופל מוגבלת אף היא.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אם מופיעים תסמינים של מחלת כליות, יש להתייעץ קודם עם רופא. הכליות הספוגיות המדליות יכולות להיות מטופלות באופן סימפטומטי על ידי הנפגעים, אך דורשות בירור מקיף על ידי רופא.

יש להקפיד על תזונה קפדנית בנוסף לטיפול תרופתי המשמש להפחתת הכאב. יש לצרוך הרבה נוזלים (לפחות שלושה ליטר ליום), במיוחד לפני השינה ואחרי הארוחות. התזונה היומית צריכה להיות מורכבת בעיקר ממזון קל. תלוי עד כמה חלה הכליה הספוגית המדולרית, מומלץ להשתמש במזונות כמו ירקות, פירות ומזונות דלי מלח. יש להימנע ככל האפשר מבשר ונקניק. יש להימנע גם מקפה ואלכוהול מכיוון שהם מפעילים עומס נוסף על הכליות.

באופן כללי יש להקפיד כי פלורת המעיים שלמה. בהתייעצות עם הרופא ניתן לבצע ניקוי רעלים או צום לחיזוק בריאות המעיים והכליות. לאמצעים כלליים כמו פעילות גופנית והימנעות ממתח יש השפעה חיובית על כל הגוף וכך גם על הכליה החולה. אם התסמינים גוברים למרות כל המדדים, עדיף לשוחח שוב עם הרופא האחראי.