מחלת קסטלמן

מחלת קסטלמן היא מחלה מאוד נדירה וחמורה של בלוטות הלימפה המופיעה בהתלקחויות. זה סיווג על ידי הפתולוג האמריקני בנימין קסטלמן בשנת 1954. המחלה מופיעה בשתי צורות, קשה פחות ונדירה מאוד עם פרוגנוזה גרועה.

מהי מחלת קסטלמן?

באופן כללי, המחלה קשורה לכאב רב בבלוטות הלימפה המושפעות. בצורה הפשוטה יותר של המחלה, תסמיני B כוללים ירידה לא רצונית במשקל, חום והזעות לילה.
© פרנק - stock.adobe.com

בְּ מחלת קסטלמן זוהי מחלת בלוטת לימפה שמשפיעה גם על הרקמה שמסביבה. בלוטות הלימפה גדלות בצורה מוגזמת ויוצרות גידולים. תלוי אם קשורה לבלוטת הלימפה / קבוצת בלוטות הלימפה או כמה קבוצות בודדות / מספר קבוצות, התרופה של מ 'קסטלמן מבדילה בין הצנטריצרי (המקומי) והצורה הרב-מרכזית.

ההסתברות לחלות במחלה היא 1 מכל 100,000 (חולים בשנה). שני המינים מושפעים. החולים הסובלים מהצורה הקשה הם מבוגרים יותר מאלו הסובלים ממחלת קסטלמן לא מרכזית. האחרון מציג פחות סימפטומים באופן משמעותי מהצורה החמורה, הקשורה בדרך כלל לזיהום ב- HIV ו- HHV-8. אנשים עם זיהום איידס / איידס נמצאים בסיכון מוגבר לפתח מחלות לימפה. עבורם, הפרוגנוזה פחות טובה באופן משמעותי.

סיבות

הגורמים המובילים לצורה המקומית של המחלה עדיין נדונים במחלוקת.המדענים מניחים כי תאים ממאירים בגופו של המטופל אחראים לייצור יתר של IL-6 ו- IL-10 בבלוטות הלימפה. מחלה אוטואימונית דלקתית, זיהום נגיפי שאינו נגיף הרפס אנושי 8 (HHV-8) או נטייה גנטית עשויים להוות את הטריגר למחלת קסטלמן הקלה יותר.

איתה קיימים זה לצד זה וריאנטים שונים של הקולטן interleukin-6, ובהתאם לכך יכולים להשפיע על יותר תאים. מכיוון שלפחות 60 אחוז מהמטופלים עם המחלה הקשה של המחלה לוקים גם בזיהום HHV-8, הם מפתחים אינטרלוקין ויראלי הדומה ל- IL-6 האנושי.

IL-6 נגיפי הוא גם הגורם לסערות הציטוקינים האופייניות לצורה הרב-מרכזית של מחלת קסטלמן: הוא מדביק מספר רב של תאי פלזמה, הנמצאים ברובם באזור זקיקי הלימפה.

תסמינים, מחלות וסימנים

באופן כללי, המחלה קשורה לכאב רב בבלוטות הלימפה המושפעות. בצורה הפשוטה יותר של המחלה, תסמיני B כוללים ירידה לא רצונית במשקל, חום והזעות לילה. בנוסף המטופל חלש ועייף, חש כאבים בחזה ובבטן - תלוי באיזה אזור מושפע מהמחלה. לעתים קרובות עדיין ניתן לאתר אנמיה קלה.

בנוסף לתסמיני B, חולים עם הצורה הרב-מרכזית של המחלה סובלים מבחילות, הקאות ואובדן תיאבון ובעלי כבד וטחול מוגדלים. ישנן גם בעיות נשימה, נטייה לבצקת, מחסור חלבוני חמור, אנמיה קשה, סוגים שונים של דלקת, ופקקת מסיבית (מחסור בטסיות דם).

כמו כן תסמונת POEMS ו - (בחלקה) הנגרמת על ידי זיהום HIV בו זמנית - לימפדנאופתיה, סרקומה של קפוסי ולימפומות ממאירות. בהתאם לחומרת הסימפטומים והיקףם, עלולים להופיע מוות מאי ספיקת איברים מרובים, זיהום חמור ולימפומה.

אבחון ומסלול של מחלה

יש להבדיל בין מחלת קסטלמן ללימפומה ומחלות קשות אחרות באבחון ההבדל. הצורה הקשה במיוחד טועה לרוב בלימפומה. אולטרסאונד ו- CT משמשים לצמצום גודל האזור הפגוע. רקמת בלוטת הלימפה מוסרת ונבדקת היסטולוגית. דם שנלקח במהלך התלקחות מחלה מראה רמות גבוהות של IL-6 ו- CRP.

הצורה הקלה יותר של מחלת בלוטת הלימפה אינה בעלת תסמינים בולטים וההישנות הקלה יותר. ערך ה- CRP נמוך מזה של מחלת קסטלמן קשה. מ. קסטלמן המרוכז יכול להתפתח בצורה שונה מאוד. חלק מהמטופלים יציבים לאורך שנים, אצל אחרים המחלה מתקדמת במהירות עד שהיא הופכת לסכנת חיים.

בין ההתקפות המטופל חווה שלבים עם רווחה טובה, ערכי CRP תקינים ואפילו רגרסיה של רקמת בלוטת הלימפה המושפעת. עם זאת, ככל שהאדם חי עם המחלה זמן רב יותר, כך מדובר בתופעות התפרצויות גבוהה יותר והסיכון לפתח לימפומה ממאירה עולה.

סיבוכים

מחלת קסטלמן גורמת לתלונות קשות אצל המטופל. בדרך כלל יש ירידה קשה במשקל וגם החולים סובלים מחום או מהזעת לילה. יתרה מזאת, כאבים בבטן או בבטן אינם נדירים, כך שאיכות חייו של המטופל מופחתת משמעותית על ידי מחלה זו.

מחלת קסטלמן גם גורמת להקאות ובחילה אצל המטופל, כאשר גם אובדן תיאבון מתרחש. הכבד והטחול מתגברים, מה שעלול לגרום גם לכאבים באזורים הפגועים. האנמיה הופכת את הנפגעים לעייפים ומותשים. מחלה זו גם מקטינה משמעותית את חוסן החולה.

ללא טיפול, מחלת קסטלמן מובילה לכישלון איברים ובסופו של דבר למותו של המטופל. המערכת החיסונית של המטופל נחלשת גם היא על ידי המחלה, מה שמקל על התרחשות זיהומים או דלקות. ככלל, ניתן לבצע ניתוח לטיפול בתסמינים. יתרה מזאת, המטופלים תלויים לעתים קרובות בהקרנות. בדרך כלל לא ניתן לחזות אם זה יוביל למסלול חיובי לחלוטין של המחלה. מחלת קסטלמן עשויה גם להפחית את תוחלת החיים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם יש בעיות בבלוטות הלימפה, זו יכולה להיות מחלת קסטלמן. מומלץ להתייעץ עם רופא מייד אם אתה נתקל בבעיות מסוג זה. הוא יכול להחליט אם זו מחלת קסטלמן חד-מרכזית או רב-מרכזית, או מחלה אחרת שמשפיעה על מערכת הלימפה.

מחלה זו המופיעה לעתים רחוקות יחסית קשורה לתסמינים לא ספציפיים. עם זאת, אם זה נמשך זמן רב, לעתים קרובות לא ניתן להסביר זאת על ידי נפיחות בבלוטות הלימפה או חום הנגרם כתוצאה מהצטננות. בלוטות הלימפה הכואבות בהתמדה וההגדלה הנלווית לאיברים הצביעו גם על כך שמשהו לא בסדר. מחלת קסטלמן מופיעה לרוב בפרקים. זהו גם איתות לכך שיש לחפש את הגורם לבלוטות הלימפה הנפוחות.

אין לעכב זמן ביקור אצל הרופא אם יש חשד למחלה קשה. הקמת מחלת קסטלמן מצריכה אבחון נרחב. ראשית, יש לשלול מחלות אחרות. זה כולל למשל זיהומים, מחלות אוטואימוניות או אירועים גידולים.

אם רק בלוטת לימפה אחת מושפעת, ניתן יהיה להסיר אותה בניתוח. עם זאת, הדבר אינו אפשרי במחלת קסטלמן הרב-מרכזית. כאן מתואר הטווח הטיפולי באמצעות כימותרפיה, קרינה או גישות טיפוליות ממוקדות. הפרוגנוזה למחלת קסטלמן גרועה משמעותית, במיוחד אם ישנם חסרים חמורים כמו איידס.

טיפול וטיפול

עם מחלת קסטלמן לא מרוכזת, יש סיכוי טוב לריפוי אם האדם הפגוע יכול להסיר בניתוח את בלוטת הלימפה המוגדלת באופן חריג. המחלה אז רק לעתים רחוקות חוזרת. אם לא ניתן לבצע ניתוח, ניתן לבצע טיפול בהקרנות. השימוש בנוגדנים מונוקלוניים כנגד IL-6 אנושי (siltuximab) מראה תוצאות טיפול טובות.

עם הטופס הרב-מרכזי, הסיכוי לטיפול מוצלח נמוך בהרבה. מצד אחד זה נובע ממגוון ההשפעות הרחב שיש לאינטרלוקינים 6 ו -10 על תאי בלוטת הלימפה, ומצד שני מכיוון שרוב החולים עם הצורה הקשה נדבקים ב- HIV ו- HHV-8 במקביל, ובנוסף צריך ליטול תרופות למחלות אלה (תופעות לוואי, אינטראקציות, היחלשות גדולה יותר של הגוף).

בנוסף, לא ניתן להוציא את ניתוח בלוטות הלימפה החולות מכיוון שהם נמצאים בכמה אזורים בגוף. הרפואה מטפלת בעיקר בכמה דרכים: בטיפול אנטי דלקתי, ניתן טיפול בסטרואידים. בעזרת הנוגדן monoklonal rituximab (עם או בלי נטילת ציטוסטטיקה) הכלולים האינטרוקינים המייצרים ציטוקינים 6 ו- 10 כלולים ונתיבי האיתות שלהם חסומים במקביל. התסמינים מטופלים בתרופות מיוחדות (אנטי-ויראלי כנגד HHV-8, אנטי-רטרו-ויראלי כנגד HIV).

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות נגד נפיחות בבלוטות הלימפה

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה הספציפית למחלת קסטלמן תלויה בצורה הנוכחית, בקורס ובשיטת הטיפול שנבחרה. בנוסף, בריאות כללית ונוכחות מחלות אחרות חשובות. הצורה החד-מרכזית של מחלת קסטלמן היא בעלת פרוגנוזה חיובית מאוד אם צומת הלימפה הפגועה מוחלשת באופן כירורגי או טופלה בעבר בהקרנות.

שיעור ההישרדות הכולל של אנשים עם צורה זו של המחלה הוא 90 אחוז. שיעור הישרדות ללא חמש שנים נמצא במחלה מעל 80 אחוז מהמטופלים. פחות מחמישה אחוזים נפטרים ממחלת קסטלמן לא מרכזית תוך עשר שנים. חולים שטופלו בכימותרפיה סובלים מהפרוגנוזה גרועה מעט יותר.

בשל מהלך המחלה המגוון ומספר המקרים המועט, טרם ניתן להצהיר על אמירות קונקרטיות בנוגע לפרוגנוזה לגבי הצורה הרב-מרכזית של מחלת קסטלמן. באופן כללי, התחזית גרועה בהרבה בהשוואה לחולים עם צורה חד מרכזית. לאחר טיפול סטנדרטי בגלוקוקורטיקואידים וכימותרפיה, למעלה מ- 50 אחוז מהנפגעים יחזרו תוך שלוש שנים.

חולים הסובלים גם מ- HIV סובלים מפרוגנוזה גרועה במיוחד. ההישרדות ללא מחלות לאחר שלוש שנים היא 25 אחוז. בממוצע החולים נפטרו 14 חודשים לאחר האבחנה.

מְנִיעָה

מניעה נגד מחלת קסטלמן אינה אפשרית אלא אם כן נמנע מראש זיהום ב- HHV-8, HIV וכו '.

טִפּוּל עוֹקֵב

הטיפול המעקב אחר מחלת קסטלמן מתייחס בעיקר לאמצעי המניעה האפשריים. זה כולל גם טיפול במתח רגשי. חולים זקוקים לתמיכה אמינה מצד בני משפחה וחברים. לאחר סיום הטיפול הראשון, פעילות גופנית מסייעת לחיזוק הגוף.

המאמץ צריך להישאר בטווח הקל עד בינוני. בדרך זו הם מחזקים את מערכת החיסון ומשפרים את הפרוגנוזה הבריאותית. ספורט סיבולת או אירובי מים הם ענפי ספורט אידיאליים. טיפול נשימה יכול גם לסייע במיטוב הרווחה. תזונה בריאה מועילה גם כן. התזונה הים תיכונית בפרט הוכיחה את עצמה כמועילה לבריאות.

לצורך תהליך ההחלמה, הגיוני לפנות לעזרה מרופא או תזונאית. כמובן שיש להקפיד גם על פגישות הבדיקה הרגילות עם הרופא האחראי. בדרך זו ניתן לזהות סיבוכים אפשריים בשלב מוקדם. במידת הצורך, הרופא ינקוט אמצעים מיוחדים כדי למנוע את החמרת המצב.

כיום אין אפשרות למנוע מניעה ישירה נגד המחלה. חולים יכולים רק להגביר את אמצעי ההגנה מפני זיהום HIV. לתמיכה פסיכולוגית יכולה להיות השפעה חיובית גם על רווחתם.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אם מאובחנת מחלת קסטלמן, לעיתים מדובר בנטל רגשי גדול עבור הנפגעים.המדד החשוב ביותר לעזרה עצמית הוא בשיחה עם חברים, קרובי משפחה ואנשים אחרים שנפגעו.

מומלץ לבצע פעילות גופנית במהלך הטיפול הראשוני ולאחר סיום הטיפול. מאמץ כי מאמץ קל עד בינוני יעיל במיוחד לשיפור הפרוגנוזה של סרטן. ספורט מתאים הם למשל ספורט סיבולת, חיזוק התעמלות או טיפול במים. זמינים גם אירובי נשימה, יוגה, טאי צ'י, אירובי ותרגילי רצפת האגן. כדי לפצות על כך חשובה מנוחה ומנוחה. תזונה בריאה חיונית גם למחלת קסטלמן. אוכל ים תיכוני בפרט הוא אבן בניין חשובה לרווחה ולהחלמה. מומלץ לסובלים מהנפגעים לדבר עם תזונאית או עם הרופא האחראי.

לאחר הטיפול יש להקפיד על קיום הגוף. אם יש סימנים של הישנות או מתעוררים סיבוכים אחרים, יש ליידע את הרופא. במקרה של ספק, עליך לפנות לבית החולים הקרוב עם התלונות בכדי שניתן יהיה לנקוט מיד באמצעים הנדרשים במקרה של סיבוכים רציניים שעלולים להתעורר בחודשים הראשונים לאחר סיום הטיפול.