פרפרוטאינמיה

בשעה א פרפרוטאינמיה הוא מצב בו נקראים פרפרוטאינים בדם. בפרט, בדם נמצא יותר ויותר immunoclobulin monoclonal שרשראות קלות ואילו immunoglobulin תואמים.

מה זה פרפרוטאינמיה?

באופן עקרוני, יש לראות בכל paraproteinemia כאל מיאלומה נפוצה או פלסמצטומה עד להפריך של חשד זה. זה גורם לנדרש לכמת את האימונוגלובולינים הן בשתן והן בסרום.
© Gerhard Seybert - מלאי.אדובה.com

Paraproteinemias ידועים גם כגמופתיות מונוקלוניות. הם מתארים את התרחשותו של אימונוגלובולין הומוגני בדם אנושי. בתקופות מוקדמות יותר, פרפרוטאינמיה שלא הייתה קשורה במיאלומה נפוצה או מחלות לימפופרוליפרטיביות כליליות אחרות, כונתה 'גמופתיה שפירה' או 'פאראפרוטאינמיה שפירה'.

עם זאת, המונח 'גמופתיה מונוקלונית בעלת משמעות בלתי מוגבלת' התגלה בקרב אנשי רפואה למחלות אלה בשנים האחרונות. הקיצור לשם זה הוא MGUS והוא משמש במקרים רבים. MGUS מוגדרת כמחלה בה אנשים חוו אימונוגלובולינים מונוקלונליים בשתן או בסרום במשך תקופה ארוכה.

אימונוגלובולין זה חייב להיות נוכח בריכוז קבוע ועל המחלה להיות אסימפטומטית. האימונוגלובולין המונוקלונלי נוצר במח העצם. תאי פלזמה מסוימים, שמתפשטים לאט ואינם מראים התנהגות ממאירה, אחראים לייצור החומר. לעיתים קרובות ניתן לאבחן את המחלה רק לאחר תקופת התבוננות ארוכה.

סיבות

Paraproteinemia קשורה בדרך כלל למחלות ותסמינים שונים אחרים. הגורמים להופעת paraproteinemia שונים גם הם בהתאם למחלה המתאימה. על מנת לקבל סקירה טובה יותר של תמונות קליניות נפוצות והגורמים להן, נוצרו תת קבוצות.

קבוצות אלה מתייחסות כל אחת לחלבון שריכוזו עולה על הערך הרגיל מסיבות שונות. התת-קבוצות מתייחסות בדרך כלל למיאלומה נפוצה, מיאלומה נפוצה אוסטאוקלסטית, מחלת הדחה של IgG ומחלת וולדנסטרום. תת-קבוצות אחרות כוללות גמופתיה מונוקלונית בעלת משמעות לא ידועה ומחלת שרשרת כבדה. יש לציין כי חלק ממחלות אלו שייכות ללימפומות הלא-הודג'קין.

תסמינים, מחלות וסימנים

התסמינים והתסמינים של פרפרוטאינמיה באים לידי ביטוי במובנים רבים ומשתנים מחולה לחולה ובהתאם למחלה העומדת בבסיס. מאפיין אופייני של פרפרוטאינמיה הוא, למשל, היפרסקוזיות הדם.

הצמיגות בולטת יותר מהרגיל בגלל המספר המוגבר של חלבונים בדם. תלונות נוספות אפשריות כתוצאה מהיפקרטיות כזו. אלה כוללים, למשל, נוירופתיות, עמילואידוזיס והפרעות בקרישת הדם. בנוסף, מה שמכונה אגגלוטינינים קרים מתגלים לעיתים במקביל.

במקביל, בהקשר של פרפרוטאינמיה, חסר במקרים רבים אימונוגלובולינים תקינים. זה יכול להוביל לרגישות מוגברת לזיהום אצל האדם הפגוע. באופן עקרוני, מדובר בשאלה של פרפרוטאינמיה אם תוכן תאי הפלזמה בתאי מוח העצם גבוה מ- 30 אחוז.

המונח paraproteinemia משמש גם כאשר מתגלה גידול המורכב מתאי פלזמה בביופסיה של רקמות.

אבחון ומסלול של מחלה

ישנן מספר אפשרויות לבחירה בכל הנוגע לאבחון פרפרוטאינמיה. באופן עקרוני, יש לראות בכל paraproteinemia כאל מיאלומה נפוצה או פלסמצטומה עד להפריך של חשד זה.זה גורם לנדרש לכמת את האימונוגלובולינים הן בשתן והן בסרום.

בנוסף, יש לנתח את הקיבעון החיסוני. בנוסף, יש לבדוק את ספירת הדם ובמיוחד את החומרים סידן וקריאטינין בסרום. כחלק מבדיקת רנטגן, בין היתר, מתוארים עמוד השדרה, הגולגולת והאגן. במקרים מסוימים מצוין סריקת MRI של עמוד השדרה.

יתכן שתידרש ביופסיה למח העצם. על המטופלים לעבור בדיקות סדירות כדי לפקח ברציפות על הימצאותם של פרפרוטאינים ופרמטרים אחרים. ממצאי מח העצם נבדקים לרוב מדי שנה, במיוחד בקרב חולים צעירים יותר.

יש לבחון את כל הכאב המופיע במערכת השלד והשרירים באמצעות טכניקות הדמיה. דגימות שתן מתאימות במיוחד לאבחון paraproteinemia. כי כאן קל לקבוע אם תוכן החלבון גבוה מדי. ברגע שריכוזם של חלבונים מסוימים בשתן עולה ליותר מ- גרם לכל 24 שעות, ניתן להניח פרפרוטאינמיה.

סיבוכים

בגלל paraproteinemia, הנפגעים יכולים לסבול ממחלות שונות. עם זאת, ככלל, הפרעות בקרישת הדם מתרחשות, כך שהדם צמיג מאוד. יתר על כן, מערכת החיסון של המטופל נחלשת באופן משמעותי, מה שהופך אותם לרגישים יותר לזיהומים ומחלות שונות. בלוטות הלימפה של המטופל נפוחות לעתים קרובות בפרפרוטאינמיה והנפגעים חשים תשושים ומותשים.

במקרה הגרוע ביותר, גידול יכול להופיע. אם הדבר לא יתגלה ולא יטופל, האדם הנוגע בדבר ימות במקרים רבים. ניתן לטפל בפרפרוטאינמיה באמצעות טיפולים כימותרפיים או תרופות אחרות. עם זאת, ישנן תופעות לוואי שונות שיכולות להשפיע לרעה מאוד על חייו של האדם שנפגע.

קרינה או השתלת תאי גזע יכולים גם להפחית את הפרפרוטאינמיה. עם זאת, יש להסיר את הגידול באמצעות ניתוח. זה עשוי גם להפחית את תוחלת החיים של האדם שנפגע. יתר על כן, חולים רבים תלויים בטיפול פסיכולוגי במקרה של דיכאון או בעיות פסיכולוגיות אחרות.

טיפול וטיפול

במקרה של paraproteinemia, הטיפול בתסמינים המתאימים הוא המוקד העיקרי. המומחה המטפל מחליט על האמצעים הטיפוליים בהתאם למקרה הפרטני. המטרה היא לחסל את הגורם לעלייה לא תקינה בחלבון. קיימות אפשרויות טיפול שונות למטרה זו.

אלה כוללים, למשל, כימותרפיה, טיפול ביספוספונט או אימונומולציה. אפשר גם טיפול בקרינה, השתלת תאי גזע והתערבויות כירורגיות. הגידול היוצר חלבון מוסר בניתוח.

הפרוגנוזה של המחלה מבוססת על קריטריונים שונים. לדוגמה, אם כמות הפרפרוטאין עולה באופן רציף, הדבר מחמיר את הפרוגנוזה. במקרים נדירים, החולים שנפגעו מפתחים מחלת וולדנסטרום, לימפומה ממאירה שאינה הודג'קין או עמילואידוזיס.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לחיזוק ההגנה ומערכת החיסון

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה לפרפרוטאינמיה תלויה רבות במחלה הבסיסית הגורמת לה. מרבית החולים מאובחנים כחולים במחלות כרוניות המובילות בסופו של דבר לשינויים בקרישת הדם. מכיוון שלעתים קרובות לא ניתן לרפא את המחלות הבסיסיות, הסיכוי הנוסף להתפתחות paraproteinemia אינו חיובי. במקום זאת, הנפגעים זקוקים לטיפול תרופתי לכל החיים על מנת לא לעורר מצבים בריאותיים חריפים.

בנוסף, יש לצפות למחלות משניות. אצל חולים עם פרפרוטאינמיה, לעיתים קרובות יש עלייה ברגישות לזיהומים. האורגניזם מוחלש באופן כללי וכבר אינו יכול להגיב כראוי לטיפול בפתוגנים. אם ההתפתחות מאוד לא טובה, המטופל יפתח גידול. כתוצאה מכך קיים סיכון פוטנציאלי לתוחלת החיים הצפויה וההתמודדות עם חיי היומיום מוגבלת מאוד. טיפול בסרטן נחוץ בכדי להקל על התסמינים הקיימים. למרות כל המאמצים, אצל מרבית החולים מחלת הגידול מסתיימת במוות בטרם עת.

בעת עריכת פרוגנוזה יש לקחת בחשבון גם שהלחץ הרגשי הנגרם על ידי המצב הבריאותי הכללי יכול לגרום להפרעות פסיכולוגיות עוקבות. בסך הכל, אלה גם מובילים להתפתחות קשה יותר ויכולים להיות מייגעים מאוד. ברוב המקרים זה מוביל גם להידרדרות נוספת בבריאות הגופנית.

מְנִיעָה

אמצעים קונקרטיים למניעת פרפרוטאינמיה אינם ידועים על פי המצב הקיים במחקר הרפואי. מסיבה זו יש להיוועץ במומחה מתאים בשיעור הסימפטומים או הסימנים למחלה. מכיוון שככל שהאבחנה מתבצעת מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה לטובת הפרפרוטאינמיה חיובית יותר במקרים מסוימים.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של paraproteinemia, אמצעי המעקב מוגבלים מאוד ברוב המקרים. האדם המושפע צריך להתייעץ אידיאלי עם רופא בשלב מוקדם, כך שלא יהיו סיבוכים ותלונות אחרים עבור אותו אדם. ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל יהיה המשך מהלך המחלה.

מרבית החולים תלויים בגידול שיוסר. יש לשמור על מנוחת המיטה לאחר הניתוח. יש להימנע ממאמץ או מפעילות מלחיצה ופיזית כדי לא להכביד על הגוף שלא לצורך. כמו כן, עליך לבצע בדיקות ובדיקות סדירות על ידי רופא על מנת לזהות ולהסיר גידולים נוספים במהירות.

אין זה נדיר כי התמיכה הפסיכולוגית של משפחתו האישית חשובה מאוד, לפיה דיונים אוהבים ואינטנסיביים במיוחד יכולים להשפיע לטובה על המשך המשך המחלה. מהלך ההמשך של הפרפרוטאינמיה תלוי במידה רבה בזמן האבחנה, כך שלרוב בדרך כלל לא ניתן לחזות. מחלה זו עשויה גם להגביל את תוחלת החיים של האדם שנפגע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אבחנה זו מחייבת בדיקה מעמיקה של המטופל בכדי לקבוע מה הגורם לפרפרוטאינמיה. מצב בסיסי זה עשוי להיות גידול ויש לטפל בו באופן מתאים. יש להקפיד על בדיקות המגיעות להמשך המחלה ולתייחס ברצינות לתלונות גופניות נוספות.

חולים עם פרפרוטאינמיה נוטים להרגיש עייפים ומותשים. בנוסף, קיימת רגישות מוגברת לזיהום. אורח חיים מתאים מסייע במזעור תסמינים אלה. אורח חיים זה מורכב ממרכיבים שונים. מצד אחד יש את הדיאטה, שצריכה להיות מורכבת ממרכיבים טריים ולהיות עשירה בוויטמינים וסיבים תזונתיים. יש להפחית בעדינות כל משקל עודף. על מנת לשטוף רעלים מהגוף, רצוי גם לשתות הרבה. עדיין מים מינרליים, תה ומפזרי מיצים דקים הוכיחו את שוויים כאן.

על פי המחקר האחרון, לתזונה בריאה יש השפעה חיובית על כל דיכאון קיים. מכיוון שפרפרוטאינמיה היא אבחנה מלחיצה מאוד, ניתן להצביע על טיפול משולב נוסף. חולה paraproteinemia גם נהנה מקצב שינה ומעורר רגולציה. עליו להימנע מאלכוהול וניקוטין ובמקום זאת לקחת חלק בפעילות גופנית קבועה. טיולים ארוכים ביער או טיולי אופניים באוויר הצח הוכיחו כי הם שווים כאן.