תסמונת PFAPA

ב תסמונת PFAPA היא מחלה המופיעה בדרך כלל בילדים עם התקפי חום חמורים ותסמינים נלווים מסוימים. מכיוון שחום הוא תסמין נפוץ בתרגול ילדים, אבחון דיפרנציאלי נחשב לקשה. לא ידוע מה בדיוק מפעיל את התקפי החום בתסמונת PFAPA בילדות.

מהי תסמונת PFAPA?

הסימפטום העיקרי של המחלה הוא חום חוזר לסירוגין, המופיע באופן פתאומי ובהתקפות. הופעה מוקדמת אופיינית גם היא, בעיקר בקרב ילדים שטרם מלאו להם גיל חמש.
© Tomsickova - stock.adobe.com

סימפטום מפתח של תסמונת PFAPA הוא מה שנקרא חום חוזר בגיל הפעוט. התקפי חום אלה, המופיעים שוב ושוב במרווחים ספציפיים לכאורה, מביאים את ההורים לצאת לטיפול ילדים עם הילד.

רופא הילדים עשוי לחשוד בקיומו של תסמונת PFAPA, למשל, אם ההורים כבר יכולים לקבוע זמנים ספציפיים להופעה הבאה של חום במרווח ללא התקף. מכיוון שמצבים קדחתניים ברפואת ילדים מתרחשים לרוב ללא סיבה נראית לעין מההיסטוריה הרפואית או מתסמינים קליניים אחרים, האבחנה ההפרשיה קשה מאוד.

אי לכך, בדיקות רבות נדרשות במובן של אבחנת הרחקה, כך שניתן לאשר נוכחות של תסמונת PFAPA או לא. למרות שהתקפי חום עם חום גבוה של עד 40 מעלות צלזיוס יכולים להיות מפחידים מאוד עבור ההורים, ידוע שתסמונת PFAPA שפירה וכי אין לצפות לנזק לטווח הארוך או להשפעות לטווח הארוך. עם העלייה בגיל, התקפי החום עלולים להיעלם לחלוטין ואז אינם חוזרים ונשנים במהלך החיים הבאים.

סיבות

תסמונת PFAPA נחשבת למחלה נדירה לילדים. עם זאת, יש להניח כי אחוז שאינו ניתן לשקול של ילדים חולים אינם מאובחנים כראוי. זה נובע מחד מהמהלך הקודח הבלתי ספציפי של המחלה, מצד שני מהסיבה שטרם זוהתה בבירור.

תסמונת PFAPA תוארה לראשונה בארצות הברית בשנת 1987 כחום ממקור לא ידוע בילדים. על פי מצב הידע הנוכחי, התפתחות גופנית ונפשית נוספת וכן גידול הילדים אינה מושפעת מהופעת תסמונת PFAPA.

עם זאת, ניתן למצוא סימנים ברורים של דלקת ומכונות נוגדנים אוטומטיים בדם של הילדים שנפגעו במהלך התקפי החום. מומחים מניחים כעת שתסמונת PFAPA היא מחלה אוטואימונית. זה גם יכול להסביר את החום לסירוגין.

עם זאת, לא ידוע בדיוק נגד אילו מבנים אנדוגניים נוצרים נוגדנים אוטומטיים, אשר בתורם מובילים להיווצרות קומפלקסים חיסוניים ובכך לתגובת הגנה דלקתית של הגוף. בנוסף, המידע הגנטי ממלא תפקיד בהתפתחות המחלה. כיום יש להניח שתסמונת PFAPA היא הפרעה גנטית של ויסות החיסון.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטום העיקרי של המחלה הוא חום חוזר לסירוגין, המופיע באופן פתאומי ובהתקפות. הופעה מוקדמת אופיינית גם היא, בעיקר בקרב ילדים שטרם מלאו להם גיל חמש. מרווחי הזמן בין התקפי החום בדרך כלל ללא תסמינים.

באמצעות בדיקות סדרות נוספות, נקבעו כעת שלושה תסמינים עיקריים, בנוסף לחום, של תסמונת PFAPA. אלה כוללים דלקת בחניכיים, stomatitis, כאב גרון, דלקת הלוע ונפיחות נלווית ודלקת בבלוטות הלימפה בצוואר הרחם, לימפדניטיס.

אצל יותר משני שליש מכל החולים עם תסמונת PFAPA, שלושת התסמינים העיקריים הללו היו קיימים בנוסף לחום. תלונות וסימנים נוספים למחלה מופיעים בצורה של כאבי בטן ושרירים לא ספציפיים, כמו גם בצורה של פריחות שיכולות להתבטא בכל חלקי הגוף.

בילדים המראים תסמיני עור אלה בקשר עם החום, אבחון שגוי יכול להופיע לעתים קרובות במיוחד. בחום אקוטי ניתן לאתר באופן קבוע סימני דלקת כגון התפשטות לויקוציטים, תזוזת שמאל תגובית ועלייה בשיעור שקיעת תאי הדם, ESR, בבדיקת הדם במעבדה.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחון החשוד מבוסס בתחילה על התסמין הקליני העיקרי של חום חוזר יחד עם התסמינים הנלווים השונים. ניתן לאבחן דלקת הלוע, stomatitis ו- lymphadenitis צוואר הרחם על ידי בדיקה ומישוש. בדיקות מעבדה נדרשות כדי לאשר את האבחנה.

חלק מהמהלך הקלאסי של המחלה הוא כי התקפי החום מתרחשים אחת לשבועיים-עשר שבועות וכל אחד מהם נמשך כחמישה ימים. בסך הכל, מהלך המחלה הוא שפיר למרות הדרמה, כך שלא חייבים לצפות לתוצאות ארוכות טווח. בנוסף, לאחר גיל 10, לעיתים קרובות מתרחשות רמיסות ספונטניות, כלומר היעדרם הפתאומי והקבוע של תסמינים.

סיבוכים

כתוצאה מתסמונת PFAPA, הילדים הסובלים בעיקר סובלים מחום גבוה מאוד. חום זה מופיע בעיקר בהתפרצויות ויכול להפחית משמעותית את איכות חייו של האדם שנפגע. במקרים רבים הדבר מעכב גם את התפתחות המטופל. תסמונת PFAPA יכולה גם להוביל לאי נוחות בשיניים ולדלקת בחניכיים.

זה לא נדיר כי הסובלים מהסובלים סובלים מדלקת בגרון ובלוטות לימפה נפוחות קשות. ניתן להרגיש כאב בבטן או בבטן. יתר על כן, השרירים כואבים והילדים סובלים מפריחות על העור. הפריחות יכולות להביא גם למתחמי נחיתות או להערכה עצמית מופחתת אצל הילדים.

במקרים מסוימים, תסמונת PFAPA מובילה גם להקניטות או בריונות. טיפול ישיר במחלה זו לרוב אינו אפשרי. אולם בעזרת תרופות ניתן להגביל את ההתקפות. אין סיבוכים מיוחדים. עם זאת, לא ניתן לחזות האם לתסמונת PFAPA תהיה השפעה שלילית על תוחלת החיים של האדם שנפגע.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

ילדים ופעוטות שייכים לקבוצת הסיכון לתסמונת PFAPA. אם הם מתפרצים שוב ושוב ובפרקי חום, יש להבהיר את הסימפטומים על ידי רופא. יש לבחון חום גבוה במיוחד על ידי רופא. מצבים מסכני חיים יכולים להופיע וקיים סיכון לפתח נזק תוצאתי. לפיכך יש להתייעץ עם רופא. לעתים קרובות יש ריפוי ספונטני, וככל שמתקדמת המחלה, חום פתאומי נוסף. על מנת להבטיח כי הילד מטופל היטב וראוי במהלך שלבים אלה, על ההורים לקבל מידע מקיף מרופא.

המאפיין של תסמונת PFAPA הוא הופעה פתאומית של התסמינים. אין סימני אזהרה או אינדיקציות קודמים שיש לקחת בחשבון.הילד זקוק לעזרה רפואית במקרה של דלקת, אי נוחות בפה ובגרון או שינויים במרקם העור. אם אתם חווים כאבי בטן או הפרעות שרירים, יש לדון בתופעות עם רופא.

בלוטות לימפה נפוחות או נפיחות בצוואר מעידות על ליקוי בריאותי. אם הסימפטומים נמשכים או אם הם מתגברים בעוצמה, נדרש רופא. יש להקפיד במיוחד על פריחות, פצעים פתוחים או היווצרות מוגלה. אם אין טיפול בפצעים סטריליים, הרעלת דם יכולה להתרחש. זהו מצב מסכן חיים הדורש סחר מהיר.

טיפול וטיפול

טיפול סיבתי, כלומר טיפול הקשור בסיבה, עדיין לא אפשרי בתסמונת PFAPA. כל הניסיונות הטיפוליים להפריע בטרם עת להתקפי החום והתסמינים הנלווים לכך הם אפוא סימפטומטיים. בפועל ניתן לראות במיוחד כי התסמינים אינם מגיבים לאנטיביוטיקה או לתרופות אנטי דלקתיות שאינן סטרואידיות. זה גם מרמז שתסמונת PFAPA אינה מופעלת על ידי חיידקים.

מתן הקורטיזון, ובמיוחד נגזרת של הקורטיזון פרדניזון, גרם לאפיזודי החום להיעלם תוך זמן קצר מאוד. זה אישר את החשד שתסמונת PFAPA היא סוג מיוחד של מחלה אוטואימונית. לפיכך מתן מינון גבוה של קורטיזון כעירוי נחשב לתרופה שבחרה.

תחזית ותחזית

תסמונת PFAPA, המופיעה בתדירות גבוהה יותר בקרב ילדים, היא חום שלא זוהה לעיתים קרובות.רוב רופאי הילדים אינם מכירים במחלה זו. בלי קשר, הפרוגנוזה אינה רעה. התקפי החום החוזרים עלולים להימשך מספר שנים. הם מטופלים באופן סימפטומטי ומתרפאים לאחר שמונה שנים לכל היותר. עם זאת, במקרים נדירים, הנפגעים נאבקו עם ההמשך של תסמונת ה- PFAPA אפילו כמבוגרים.

תסמונת PFAPA מופיעה בהתפרצות עם תסמינים שלעתים קרובות אינם מוכרים כקשורים. ישנם התקפות של חום, כאב גרון ודלקת שקדים, פצעי סרטן בפה ובלוטות לימפה צוואר הרחם נפוחות. תסמינים כאלה אינם חשודים בילדים. תסמונת PFAPA בדרך כלל מתפרשת באופן שגוי כתוצאה מהצטננות או דלקת שקדים ומטופלת בהתאם.

מכיוון שהתסמינים שוככים במהרה, הגורם האמיתי אינו מוכר. אותם תסמינים חוזרים על עצמם מדי פעם במשך חמש עד שמונה שנים. לאחר מתן יחיד של סטרואידים בעת התחלת החום, שוכך החום. גם התלונות האחרות נעלמות. הבעיה היא שלטיפול מועיל זה לעיתים קרובות יש השלכות לא נעימות. מחצית מהמטופלים המטופלים בדרך זו סובלים מהחמרה בתסמיני המחלה מסיבות שעדיין אינן ידועות.

ככל שמשתמשים יותר בטיפול בסטרואידים, כך גדל הסיכוי שתדירות התקפי החום עולה. אלה מתרחשים כעת פעם או פעמיים בשבוע.

מְנִיעָה

על פי מצב הידע הנוכחי, הורים ורופאים אינם יכולים לעשות דבר כדי למנוע את התפרצות המחלה. על מנת להציל את הילדים הסובלים מסבל במשך שנים בגלל התקפי חום, יש לאבחן את תסמונת PFAPA בצורה ברורה ומוקדמת ככל האפשר.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של תסמונת PFAPA, אמצעי המעקב מוגבלים משמעותית ברוב המקרים, שכן הסיבה המדויקת למחלה טרם ידועה. לכן, על ההורים וילדיהם להתייעץ עם רופא מוקדם מאוד בכדי למנוע סיבוכים ותלונות נוספים. ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך טוב יותר מהלך המחלה.

מרבית הילדים תלויים בנטילת תרופות שונות. חשוב להקפיד על מינון נכון על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות. במיוחד הורים צריכים לפקח כראוי על צריכת התרופות. אם משהו לא ברור או אם יש תופעות לוואי, יש לפנות לרופא מייד.

בדיקות סדירות של רופא מועילות מאוד גם לצורך פיקוח קבוע על מצבו של הילד. הילדים שנפגעו צריכים לנוח ולהקל. בכל מקרה, אין לעשות מאמצים. ככלל, אין צורך באמצעי מעקב נוספים. עם טיפול מתאים, תסמונת PFAPA בדרך כלל לא מפחיתה את תוחלת החיים של המטופל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תסמונת PFAPA דורשת תחילה טיפול תרופתי. ניתן לתמוך בכך באמצעים שונים לעזרה עצמית. בנוסף, האדם החולה צריך לשתות הרבה. ההידרציה מחדשת את מאגרי המינרלים בגוף ומונעת התייבשות. שניים עד שלושה ליטרים ליום הם אידיאליים, עם צריכת מים מינרליים, תה צמחים ומיצי פירות מדוללים.

ניתן להפחית חום גבוה באמצעות גלישת רגליים. לצורך כך טבליות שתי מגבות במים צוננים ועוטפות את השוקיים לאחר שסחטו אותן לזמן קצר. יש ליישם אמצעים אלה שלוש פעמים ביום. באופן כללי יש להבטיח שהחום לא יעלה ל 39.5 מעלות צלזיוס ומעלה. אם החום גבוה, יש ליידע את הרופא. תרופות ביתיות גם אינן מומלצות לכל תופעה נלווית כמו כאבי ראש או כאבי גוף.

אם יש לך תסמונת PFAPA, אתה לא צריך לעשות ספורט. על המטופל לרפא את החום לחלוטין וישן המון במהלך המחלה. חשוב להימנע ממתח כמו גם משינה לא סדירה ומצריכת אוכל יוקרתי. אם החום מחמיר או מלווה בתסמינים חריגים, יש לדווח לרופא.