שחמת המרה הראשונית

תחת שחמת המרה העיקרית ניתן להבין מחלת כבד כרונית נדירה. כרגע זה נקרא כולנגיטיס המרה העיקרית ידוע.

מהי שחמת המרה העיקרית?

בערך 20 אחוז מכל החולים סובלים משקעי שומן בפינות הפנים של העיניים. תלונות אפשריות אחרות יכולות להיות צואה שומנית ומחסור בוויטמינים.
© blueringmedia - stock.adobe.com

שחמת המרה הראשונית הוא השם הקדום יותר למחלת כבד נדירה. מכיוון שהמונח "שחמת המרה הראשונית" נתפס כטעה, שם הוחלף למחלה כולנגיטיס המרה העיקרית (PBC). לעיתים קרובות ניתן לאבחן את המחלה לפני שחמת הכבד מתפתחת.

בשל שיטות בדיקה וטיפול מודרניות, כ -66 אחוז מכלל החולים אינם מפתחים עוד יותר שחמת. בנוסף, הנפגעים בדרך כלל אינם מודעים מהמושג "שחמת". בשנים 2014 ו -2015 קיבלו עמותות רפואיות באירופה ובאמריקה את ההחלטה להתאים את המונח החדש "כולנגיטיס המרה העיקרית" למחלות כבד.

ארגון הבריאות העולמי (ארגון הבריאות העולמי) בוחן כעת גם שינוי שם. שחמת המרה הראשונית או דלקת חזה של המרה העיקרית פוגעת בעיקר בנשים. בערך 90 אחוז מכלל החולים הם נשים. המחלה פוגעת בעיקר בצינורות המרה הקטנות ואז מתפשטת לרקמת הכבד כולה, מה שבתורו יכול להוביל להצטלקותה.

עם זאת, שחמת הכבד לא מופיעה עד סוף המחלה. ההיקף המדויק העולמי של שחמת המרה הראשונית אינו ברור. בגרמניה מעריכים כי בין 4,000 ל 12,000 אזרחים גרמנים סובלים ממחלות כבד, המתבטאת בעיקר בגיל העמידה שבין 40 ל 60 שנה.

סיבות

מכיוון שנוגדנים נוגדי-מונוכרונדרים מופיעים אצל יותר מ- 95 אחוז מכלל החולים, הרפואה מסווגת שחמת המרה הראשונית כמחלה אוטואימונית. מחלה אוטואימונית היא כאשר מערכת ההגנה של הגוף עצמו אינה מסוגלת עוד להבדיל בין אלה של הגוף לזרים. במקרה של PBC, המיטוכונדריה בתאי הגוף עצמו מותקפים.

נוצרים נוגדנים אוטומטיים המכוונים נגד תת היחידה E2 של מתחם הפירובאט דהידרוגנאז. זהו האנזים dihydrolipoyl transacetylase. עם זאת, עדיין שנוי במחלוקת אם גורמים אחרים אחראיים גם להופעת שחמת המרה הראשונית.

נידונים השפעות גנטיות והורמונליות. הדבר נכון גם לגבי זיהומים חיידקיים, נגיפיים או פטרייתיים, שימוש בתרופות או גורמים סביבתיים מסוימים. לא ברור מה ההשפעות על שחמת המרה הראשונית על נשים בהריון.

תסמינים, מחלות וסימנים

רופאים מחלקים שחמת המרה הראשונית לארבעה שלבים שונים. בשלב I נהרס האפיתל של דרכי המרה ואילו בשלב II יש ריבוי של דרכי המרה. זה מוביל להתפתחות של צינורות מרה pseudo. שלב III הוא כאשר קיימת פיברוזיס בשדות הפורטל עם נמק ודרכי המרה הולכות ונעלמות.

בשלב הרביעי והאחרון, שחמת הכבד סוף סוף מופיעה והאיבר מקבל צבע ירקרק. הסימפטומים של שחמת המרה הראשונית מתחילים בהדרגה. בערך 70 עד 90 אחוז מהחולים מרגישים עייפים ומותשים. גירוד, מחלה של בלוטת התריס כמו בלוטת התריס של השימוטו, ריריות יבשות, בעיות מפרקים ותסמינים הדומים לשיגרון אינם נדירים.

בערך 20 אחוז מכל החולים סובלים משקעי שומן בפינות הפנים של העיניים. תלונות אפשריות אחרות יכולות להיות צואה שומנית ומחסור בוויטמינים. דלקות בדרכי השתן אינן שכיחות גם אצל מטופלות. בשלב המאוחר של שחמת המרה הראשונית, מתרחשים סיבוכים בשחמת טיפוסית כגון דליות בוושט, דליות פונדליות, מיימת (בטן מים), סרטן הכבד ותפקוד תפקודי המוח.

אבחון ומסלול של מחלה

אם יש חשד לשחמת המרה הראשונית, מבוצעות בדיקות מעבדה רפואיות. נוגדנים אנטימיטוכונדריים (AMA) קיימים בדם אצל יותר מ 90 אחוז מכלל חולי PBC. ממצא זה לבדו יכול להיחשב כעדות לנוכחות שחמת המרה הראשונית.

יתר על כן, ערכי המעבדה הכלליים הם גם מעל לערכים הנורמליים ומעידים על דלקת או גודש בדרכי המרה. אם בדיקות המעבדה אינן מספקות עדויות מדויקות, ביופסיה של הכבד מתבצעת. ניתן לאשר את האבחנה על ידי הסרת רקמת הכבד.

בנוסף, חשוב להבדיל בין שחמת המרה הראשונית למחלות אוטואימוניות אחרות. בשנים קודמות, חולי PBC היו בעלי תוחלת חיים ממוצעת של בערך שתים עשרה שנים. אולם בתקופה זו המחלה התגלה לרוב רק בשלבים סופניים שלה.

בעיקרון, מהלך PBC מוכיח שהוא שונה מאוד מאדם לאדם אחר. עם מהלך קל של המחלה בדרך כלל יש שינויים קלים בלבד, בעוד שבמקרים אחרים ניתן לצפות לדרך מהירה יותר של המחלה. עם זאת, בשניים מתוך שלושה חולי PBC, כבר אין ביטוי לשחמת כבד מסכנת חיים.

סיבוכים

עם מחלה זו הסובלים מבעיות בכבד שונות. אם לא מטפלים במחלה זו, היא עלולה, במקרה הגרוע ביותר, להוביל למוות של החולה. מסיבה זו, בהחלט צריך לטפל במצב זה על ידי רופא. הנפגעים סובלים בעיקר מנמק.

מחלה זו מובילה גם לשחמת הכבד ובסופו של דבר להרס הכבד. הנפגעים סובלים מגרד וגם מצהבת. הקרומים הריריים מתייבשים והמפרקים סובלים מאי נוחות, כך שגם החולים סובלים מניידות מוגבלת. ללא טיפול, עדיפות לתופעות לוואי לא נעימות כמו צואה שומנית ומחלות בדרכי השתן.

במקרה הגרוע ביותר, גם סרטן הכבד מתרחש, מה שמצריך בדרך כלל את השתלת האיבר. ככל שהמחלה מאובחנת מוקדם יותר, כך גדלים הסיכויים לריפוי מלא. במקרים חמורים, החולים יצטרכו להסתמך על השתלת כבד כדי להמשיך לשרוד. המחלה מטופלת בעזרת תרופות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

גירוד ושינויי עור מעידים על שחמת המרה הראשונית וצריך לברר אותם בהקדם על ידי רופא המשפחה או רופא העור. בהמשך המחלה עשויים להופיע תסמינים כמו עייפות, בעיות מפרקים או צהבת, אשר עליהם להבהיר גם על ידי רופא. אם יש לך בעיות בכבד או בטחול, עדיף להתייעץ ישירות עם רופא. אם יש שחמת הכבד, יש להתקשר לרופא החירום. שחמת המרה העיקרית מתרחשת ב 90 אחוז מהמקרים אצל נשים.

זה בדרך כלל מורגש בגילאי 40-60. יש להתייעץ עם רופא אם גורמי סיכון אלה חלים והתופעות שהוזכרו מתרחשות. אז עדיף לפנות לרופא המשפחה שלך או למומחה ברפואה פנימית. בהתאם לתסמינים ניתן לפנות גם למומחים למחלות כבד, כמו גם גסטרואנטרולוגים ורופאי עור. הטיפול בפועל מתקיים במרפאה מומחית. יש להציג לילדים רופא ילדים אם התסמינים והתסמינים שהוזכרו מתרחשים.

טיפול וטיפול

שחמת המרה העיקרית מטופלת בחומצה אורסודוקסיכולית (UDC). המטופל לוקח זאת כטאבלט למשך שארית חייו. בשלבים הראשונים של PBC, תרופה זו יכולה להאט או להפסיק את המחלה.

היתרון של מדכאי חיסון שניתנו קודם לכן הוא שנוי במחלוקת. ברוב המקרים, עם זאת, הם הגיוניים רק אם יש דלקת כבד אוטואימונית נוספת. אם שחמת הכבד מתרחשת למרות הטיפול, יתכן ויהיה צורך בהשתלת כבד. באמצעות הליך מקיף זה ניתן לרפא את ה- PBC ב- 75 אחוז מכל המקרים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לבעיות צהבת וכבד

מְנִיעָה

מניעה נגד שחמת המרה הראשונית אינה אפשרית. הסיבות המדויקות למחלה עדיין נחקרות.

טִפּוּל עוֹקֵב

שחמת המרה הראשונית מצריכה בדיקות מעקב שוטפות לצורך מעקב מתמיד על ידי הרופא. על החולים לקיים באופן קבוע את הפגישות, מכיוון שהאבחנה המדויקת היא גם נדבך חיוני בטיפול המעקב. בדרך זו ניתן לגלות הישנות מוקדם. ניתן לבדוק במדויק את מהלך המחלה דרך הבקרות כחלק מהטיפול לאחר הטיפול.

בהתאם לשגרה, מומלץ לבצע בדיקות כל שלושה עד שישה חודשים. אם ערכי המעבדה צריכים להחמיר בזמן שלאחר הטיפול בפועל, קביעת מינויים נוספים לבדיקה עומדת בתכנית. על חולים לא לדחות את הבדיקות, אלא להתייעץ עם הרופא בזמן. לא משנה אם השתלת כבד התרחשה או לא, חיוני שהאנשים שנפגעו ישימו לב לתסמינים אחרים של המחלה.

עייפות מוגברת וגירוד תכופים מעידים על החמרה. קצב יומי קבוע עוזר למצוא איזון מסוים. יש להקפיד על הפסקות ושלבי שינה כדי שמצב המטופל ישתפר. מומלץ לבצע טיפול ארוך טווח לאחר השתלת כבד. זה זמין במרכזי ההשתלות הרלוונטיים. בנוסף להמלצות הרופאים, התמיכה הנפשית ממשפחה וחברים הינה גם בעלת ערך רב למי שנפגע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

למרבה הצער, אין גישה טיפולית למחלה אוטואימונית זו שיכולה לרפא את המחלה. התרופות שנקבעו יכולות לא רק להקל על הסימפטומים, אלא גם לעכב את נקודת הזמן לשחמת ובכך להשתלת הכבד הנחוצה. לכן יש ליטול אותם באופן קבוע. יש לבצע גם בדיקות רפואיות באופן קבוע.

עקב בעיות פסיכולוגיות אפשריות שאבחון כזה יכול לגרום, מומלץ טיפול פסיכולוגי נלווה, בו נדונים כראוי הפחדים וחוסר הביטחון המתגברים וכך מתגברים. מועיל גם החלפת רעיונות עם אלה המושפעים. יש קבוצת עזרה עצמית בכבד וקבוצת מטופלים ממרכז הכבד ארלנגן. אפילו קבוצת פייסבוק לאנשים עם שחמת המרה הראשונית קיימת כעת. כל מי שחוקר כאן באינטרנט ימצא זאת במהירות.

מערכת חיסון המתפקדת באופן אמין חשובה גם במקרה של מחלה אוטואימונית. ישנן דרכים רבות לחיזוק מערכת החיסון. אמצעי ניקוי רעלים כמו ניקוי המעי הגס או מרפא טיהור משלימים אמצעים תזונתיים כמו אוכל דל שומן המקל על הכבד. מעל לכל, יש להימנע משומנים מן החי ויש להשתמש במקום בשמנים צמחיים עשירים באומגה 3. חומצות שומן אומגה 3 נמצאות למשל בשמן פשתן או בשמן אגוז.

יתר על כן, אנשים עם מחלת כבד בפרט צריכים להימנע ממתח. במקום זאת, יש הרבה שינה ומנוחה, אך גם הרבה פעילות גופנית כמו הליכה, הליכה או שחייה.