של ה גורם פון ווילברנד הוא חלבון הממלא תפקיד מכריע בקרישת הדם. במקרה של מחסור בגורם הקרישה, מתרחש דימום שאינו יודע שובע.
מהו גורם Von Willebrand?
גורם Von Willebrand נקרא על שם המתמחה הפיני אריק אדולף פון וילברנד. בעבודתו השוודית Heredität pseudohemofili הוא תיאר את התמונה הקלינית של הפרעת קרישת דם תורשתית. לימים זה נקרא תסמונת פון וילנברנד על שמו.
רק בשנות החמישים התגלה כי מחסור בחלבון המקצר את זמן הדימום הוא הגורם לתסמונת פון ווילברנד. חלבון זה נקרא אז גורם Von Willebrand factor.
גורם Von Willebrand משפיע ישירות על המוסטאזיס. השפעתו הישירה מוגבלת באופן בלעדי למוסטאזיס תאי, אך גם קרישת דם פלסמטית מושפעת. אם יש חסר בגורם של וון-ברנד, המוסטאזיס נפגע. מחלת פון וילנברנד, המכונה לעתים קרובות תסמונת וילברנד-יורגנס, היא המופיליה התורשתית הנפוצה ביותר בעולם. ההערכה היא כי 800 מתוך 100,000 אנשים נפגעים. עם זאת, רק לשני אחוזים יש תסמינים משמעותיים.
פונקציה, אפקט ומשימות
גורם Von Willebrand הוא חלבון הנשא של גורם קרישת דם בדם. גורם קרישה VIII הוא גלובולין אנטי-מאפילי A. גורם Von Willebrand מסתובב בדם יחד עם גורם VIII. היווצרות קומפלקס מגנה על גורם הקרישה מפני פרוטאוליזה, כלומר מפירוק חלבונים.
בגוף, גורם Von Willebrand יכול להיקשר לקולטן Von Willebrand. קולטן זה, המורכב מהגליקופרוטאין Ib / IB, יושב על משטחי טסיות הדם (תרומבוציטים). גורם Von Willebrand יכול גם לדבוק בחלבונים של מה שמכונה מטריקס תת-תת-ליאלי. המטריצה התת-תאלית נמצאת ישירות מתחת למחצית השכבה העליונה של בטנה כלי הדם. במקרה של פציעות, גורם Von Willebrand יכול לחבר את עצמו לחלבונים או לטסיות הדם. זה פועל כחלבון דבק ויוצר קשר בין הטסיות והפגיעה.
כתוצאה מכך גורם Von Willebrand מפעיל המוסטאזיס ראשוני. הטסיות הדבוקות בסיבים של דופן הכלי הפגועה ובכך יוצרים רשת דקה מעל הפצע. לאחר מכן הטסיות משחררות חומרים שונים אשר באמצעות כימוטקסיס מושכים יותר טסיות דם. במקביל, חומרים אלה מבטיחים כי כלי הדם הפגוע יצטמצם ופחות דם יכול לברוח. הטסיות המופעלות מצטברות ויוצרות פקק הסוגר את הפצע באופן זמני. תהליך זה של עצירת הדימום הראשון נקרא המוסטאזיס תאי או ראשוני.
חינוך, התרחשות, תכונות וערכים מיטביים
גורם Von Willebrand מיוצר על ידי המגה-קריאוציטים ותאי האנדותל של הדופן הפנימית של כלי הדם. Megakaryocytes הם תאי ענק שנמצאים בעיקר במח העצם. הם תאי המבשר של טסיות הדם. טסיות הדם הן היצרות של המגה-קריוציטים. הם מכילים את גורם Von Willebrand בגרגירי ה- α שלהם.
מערכת הגורמים Von Willebrand נמדדת בדם עם ערכים שונים יחד עם הערכים של גורם VIII. המונח vWF: Ag מתאר את החלק הגדול מולקולרי ומולטימרי של המערכת. ניתן להבין את הפרופורציה כגורם ה- Von Willebrand בפועל. בנוסף, למשל, ניתן לקבוע את פעילות vWF.
ההבדל בין המרכיבים הבודדים ממלא תפקיד באבחון המחלות בהן נפגעים חלקים ממערכת הגורמים פון וולברנד. ערך ההתייחסות הוא 70-150% מהנורמה. הערך תלוי בקבוצת הדם. ריכוז הפלזמה צריך להיות בין 5 ל -10 מיקרוגרם לליטר.
מחלות והפרעות
ניתן למצוא רמות גבוהות של גורם Von Willebrand בדלקת. הגורם הוא חלבון מה שנקרא בשלב אקוטי. חלבונים אלה ממקמים דלקת, מונעים ממנה להתפשט ותומכים במערכת ההגנה של הגוף עצמו בתהליך השיקום.
ניתן להגדיל את גורם Von Willebrand בדם במחלות ראומטיות, מחלות אוטואימוניות וסרטן. יתר על כן, נטילת "גלולת למניעת הריון" יכולה להעלות את הערך. ערכים מופחתים הם אינדיקציה לנוכחות תסמונת פון וילנברנד-יורגנס.
הפרעת קרישת דם שכיחה זו קשורה לנטייה מוגברת לדימום. זו הסיבה שתסמונת פון וילנברנד-יורגנס היא אחת מהמתקשים ההמורגיים. ברוב המקרים, הגורם למחלה הוא הפרעה תורשתית של מערכת הגורמים פון וולברנד. ניתן לחלק את המחלה לסוגים שונים. לסוג 1 יש מחסור בכמות גורם. 80 אחוז מהנפגעים שייכים לקבוצה זו. הם בדרך כלל מראים תסמינים קלים למדי. דימום לאורך זמן יכול להופיע, במיוחד לאחר ניתוחים. אצל נשים הווסת מוגברת ונוצרות המטומות באזור גדול במקרה של פגיעות בהשפעה.
בסוג 2 יש מספיק גורם Von Willebrand, אך הוא אינו פונקציונלי לחלוטין. לפיכך זהו פגם איכותי. סוג 3 הוא הצורה הנדירה ביותר. חולים מסוג 3 מראים גם את המסלול החמור ביותר. גורם Von Willebrand נעדר לחלוטין מסוג 3 או מופחת פחות מ- 5 אחוזים.
נטיית הדימום המוגברת מביאה לדימומים מהאף התכופים (אפיסטקסיס), לאזורים גדולים של "שטפי דם", לדימום ארוך גם לאחר ניתוחים קלים, לדימום מוגבר בווסת ודימום במפרקים (hemarthrosis). מרבית החולים הסובלים מתסמונת פון ווילברנד-יורגנס אינם זקוקים לטיפול ארוך טווח. עם זאת, על החולים להימנע מתרופות המכילות חומצה אצטילסליצילית. אלה גם מעכבים את תפקוד הטסיות. אם יש דימומים מהאף, ניתן להשתמש בתרסיסי vasoconstricting האף.
ניתן לטפל בתקופת הווסת באמצעות אמצעי מניעה הורמונליים עם אחוז גבוה יותר של פרוגסטין. בסוג 3 אמצעים אלה אינם מספיקים. ברוב המקרים, גורם הטראומה מוחלף כאן. ניתן גם להחליף מניעה בפרקי זמן של יומיים עד חמישה ימים.
