מחסור בהורמון גדילה

של ה מחסור בהורמון גדילה מתאר את השחרור הבלתי מספק של הורמון הגדילה הנקרא סומטוטרופין. מחסור בסומטוטרופין גורם בעיקר לגדילה מפגרת אצל ילדים ומתבגרים, כאשר מחסור בהורמון גדילה נע בין מקרים קלים לחמורים.

מהו מחסור בהורמון גדילה?

של ה מחסור בהורמון גדילה, גם תחת המונח היפוזומטוטרופיזם ידוע, מוגדר על ידי היווצרות לא מספקת של סומטוטרופין. הורמון גדילה זה, המכונה גם STH או GH (הורמון גדילה), מיוצר בבלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח) ותורם משמעותית לגדילתם והתפתחותם של ילדים ומתבגרים.

מחסור בסומטוטרופין מוביל אפוא לגידול מואט ומואט. מכיוון של הורמון זה יש השפעה גם על מאזן החלבון והאנרגיה, היווצרות השרירים והתמוטטות השומן בגוף נותרים מוגבלים על ידי המחסור בהורמון הגדילה, מה שמביא בין היתר לירידה מוגברת של שומן.

באופן דומה, אנשים צעירים ומבוגרים כאחד סובלים מרמות נמוכות של סוכר בדם בגלל מה שנקרא "גורמי צמיחה דמויי אינסולין" של ההורמון החסר. עם זאת, ניתן לנרמל את חילוף החומרים והצמיחה במקרה של מחסור בהורמון גדילה על ידי מתן סומטוטרופין.

סיבות

הגורמים ל מחסור בהורמון גדילההמתרחשת אצל בערך אחד מכל 4,000 ילדים הם די שונים. המחסור בסומטוטרופין מופיע בנפרד או בשילוב עם תקלות הורמונליות אחרות, שכן בלוטת יותרת המוח מייצרת הורמונים שונים. (בהקשר זה, יותר ויותר מחסור בהורמון בלוטת התריס או קליפת יותרת הכליה התת פעילה).

תורשה יכולה להיות גם סיבה למחסור בסומטוטרופין (למשל באמצעות שינויים מבניים שנקבעו גנטית בהורמון או במומים בתאי ההפרשה) וכך גם רכישה באמצעות סיבוכים בלידה, תסמונות הלם, גידולים במוח או פגיעות בבלוטת יותרת המוח. אם לא ניתן להבהיר את הגורם למחסור בהורמון הגדילה, הרי שמדברים על "מחסור בהורמונים אידיופטיים".

יתרה מזאת, יש סוג של מחסור בהורמון גדילה הנגרם כתוצאה מהפרעה בהיפותלמוס (אזור בדינספלון), בו ניתן ליצור את הסומטוטרופין אך לא לשחרר אותו באופן יעיל על ידי הגוף.

תסמינים, מחלות וסימנים

מחסור בהורמון גדילה בא לידי ביטוי באופן שונה אצל ילדים ומבוגרים. האטה בצמיחת הגוף הכללית נצפתה בעיקר בקרב ילדים. הם רק גדלים פחות באורך, אך מבלי לשנות את פרופורציות גופם.

בולט במיוחד בילדים שנפגעו הם ידיים ורגליים קטנות, פנים מעוגלות עם אף קצר וסנטר קטן ויצירת רפידות שומן בבטן. השיניים מתפתחות גם לאט יותר. אם המחסור בהורמון הגדילה מתרחש בשלב מאוחר יותר בשלב הגידול, הגידול באורך הופסק רק בנקודת זמן זו.

בנוסף לעיכוב בהתפתחות הגופנית, הילדים אינם חווים תסמינים אחרים. ללא טיפול במחסור בהורמון גדילה, המתבגרים מגיעים רק לגובה מרבי של 1.40 סנטימטרים. לכן טיפול הורמונלי נחוץ עד שהגוף סיים לצמוח. מחסור בהורמון גדילה משני אצל מבוגרים גורם לתסמינים שונים מאוד.

מחלות שונות כמו גידול בבלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח) יכולות לגרום לעכב ייצור או הפרשת הורמוני גדילה. תסמינים אופייניים הם ירידה במסת השריר עם עלייה בו זמנית במסת השומן, ירידה בצפיפות העצם (העלאת הסיכון לאוסטיאופורוזיס), חוסר רפיון וירידה ברמות הסוכר בדם. לפעמים מתרחש גם דיכאון. הטיפול במחסור בהורמון גדילה אצל מבוגרים תלוי במצב הבסיסי.

אבחון וקורס

הסימפטום העיקרי של מחסור בהורמון גדילה הוא הצמיחה האטה של ​​הבוגרים, מה שמוביל לקומה קצרה, שלרוב לא גדלים יותר מכ -130 סנטימטרים כמבוגרים. סימנים נוספים לילדים הסובלים ממחסור בהורמון גדילה הם הידיים והרגליים הקטנות כמו גם מראה דמוי בובה עם שרירים חלשים בלבד ועור דק מאוד.

אם יש חשד למחסור בהורמון גדילה, משתמשים בבדיקות שונות (למשל מבחן ארגנין או סובלנות לאינסולין). זה קובע אם זה רק עניין של מחסור בסומטוטרופין או האם הורמונים אחרים מושפעים גם מהתת-ייצור. מחסור מוכח של הורמון גדילה מצריך בדיקת דימות תהודה מגנטית בכדי לקבוע פגם אפשרי בבלוטת יותרת המוח.

סיבוכים

מחסור בהורמון גדילה יכול להוביל למספר תלונות וסיבוכים שונים. בראש ובראשונה, הנפגעים סובלים מצמיחה לקויה, אם כי תלונה זו מתרחשת בגיל צעיר. כתוצאה מכך, ילדים רבים סובלים מבריונות או מתגרה ומפתחים תלונות או דיכאון פסיכולוגי כתוצאה מכך.

לעיתים קרובות מאוד ישנו קומה קצרה ועיכוב משמעותי בצמיחה. רמת הסוכר בדם של האדם הנגוע היא גם נמוכה יחסית, כך שלעתים קרובות חולים מרגישים עייפים ולא יכולים בקלות לקחת חלק בחיי היומיום. זה יכול גם להוביל לפין קטן מאוד, שיש לו השפעה שלילית על ההערכה העצמית ויכול להוביל למתחמי נחיתות.

הפנים עצמן נראות גם כילדותיות, כאשר חולים סובלים לעתים קרובות מהופעת ההתבגרות המתעכבת. יתר על כן, מחסור בהורמון הגדילה יכול להוביל לעלייה קשה במשקל. ככלל, ניתן להיאבק במחסור בהורמון הגדילה בעזרת תחליפים. אין סיבוכים מיוחדים.

עם זאת, הנפגעים תלויים בנטילת התרופות באופן קבוע. עם גילוי מוקדם של המחלה, ניתן להקל מאוד על תלונות רבות. מחסור בהורמון הגדילה לרוב אינו משפיע לרעה על תוחלת החיים של המטופל.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תמיד יש להתייעץ עם רופא אם יש מחסור בהורמון גדילה. זו הדרך היחידה למנוע סיבוכים ותלונות נוספים, כך שיש להתייעץ עם רופא בסימנים והתסמינים הראשונים. לאבחון מוקדם של מחסור זה יש השפעה חיובית מאוד על המשך ההמשך וגם על המשך צמיחת הילד. בדרך כלל לא יכול להתרחש ריפוי עצמאי.

יש להתייעץ עם רופא במקרה של מחסור בהורמון גדילה אם הילד סובל מבעיות גדילה. זה מוביל לצמיחה איטית מאוד, שבמקרה הגרוע ביותר יכולה להיפסק לחלוטין. לבעיות הגידול יש השפעה שלילית מאוד על חייו של האדם הנוגע בדבר ולרוב עלולות להוביל להתרגזות פסיכולוגית או דיכאון. יש להתייעץ עם פסיכולוג. ניתן לזהות מחסור בהורמון גדילה על ידי רופא כללי, וכן ניתן להתייעץ עם רופא ילדים. הטיפול עצמו נעשה על ידי נטילת תרופות והוא יכול להקל על הסימפטומים היטב.

טיפול וטיפול

שם ב מחסור בהורמון גדילה אם הסומטוטרופין אינו זמין מספיק, ההורמון הנקרא IGF-1 (גורם צמיחה דמוי אינסולין 1), התורם באופן משמעותי לחלוקת התאים בשכבות הסחוס ובעור, אך גם לשחרור חומצות שומן, לא יכול להיות מיוצר על ידי הגוף.

על מנת להבטיח תפקודים אלה בנוכחות מחסור בהורמון גדילה, יש לתת לגוף מנה של סומטוטרופין מדי יום. טיפול הורמונלי זה באמצעות סומטוטרופין מהונדס גנטית אורך שנים ולמעשה מסתיים לאחר השלמת הצמיחה.

עם זאת, גם למבוגרים הסובלים ממחסור בהורמון גדילה יש לתת סומטוטרופין, שכן בדרך כלל הגוף ממשיך לייצר אותו, גם אם הכמות יורדת עם הגיל.

מחקרים הראו כי לסומטוטרופין שמופעל, אשר לא רק מקדם צמיחה אלא גם תומך בחילוף החומרים, יש השפעה חיובית על חוזק השרירים, צפיפות העצם, זרימת הדם וחיוניותו של האדם המדובר, וזו הסיבה שיש להמשיך בטיפול נוסף לאחר גיל ההתבגרות אם יש חסר בהורמון גדילה. עם סומטוטרופין הוא יעיל ושימושי.

עד כה, בטיפול במחסור בהורמון גדילה, טרם ניתן היה לייצר את החומר הפעיל סומטוטרופין בצורה טבלית או כטיפות.

מְנִיעָה

מניעה נגד אלה הנגרמת כתוצאה מספקת אספקת סומטוטרופין מחסור בהורמון גדילה הוא, כמו הריפוי הכללי שלו, עדיין לא אפשרי.

עם זאת, אם ידוע כי ההריון הוא עכוז, הלידה יכולה וצריכה להתבצע על ידי ניתוח קיסרי. זה מפחית את הסיכון לאספקת חמצן מספקת למוח ובכך את הסיכון למחסור בהורמון גדילה.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לסובלים ממחסור בהורמון גדילה יש רק כמה אפשרויות לטיפול ישיר במעקב. מסיבה זו עליהם אידיאלי להתייעץ עם רופא בשלב מוקדם ולפתוח טיפול כך שלא יהיו סיבוכים או תלונות אחרות במהלך ההמשך. המחסור בהורמון הגדילה אינו יכול לרפא את עצמו, ולכן טיפול על ידי רופא הוא תמיד הכרחי.

מעל הכל, על הורי הילד לשים לב לתלונות והתסמינים ולהיוועץ ברופא. ניתן לרפא את המחלה ברוב המקרים על ידי נטילת תרופות שונות. חשוב לוודא כי היא נלקחת באופן קבוע וכי המינון נכון על מנת לסתור את הסימפטומים לטווח הארוך. על ההורים לפקח על השימוש הנכון בתרופות.

אם משהו לא ברור או שיש תופעות לוואי, רצוי לפנות תחילה לרופא. יתר על כן, יש לבצע בדיקות רפואיות רגילות ובדיקות כדי לפקח על התפתחותו הנוכחית של הילד. תוחלת החיים של האדם שנפגע בדרך כלל אינה מופחתת או מוגבלת בדרך אחרת על ידי מחלה זו. אמצעי מעקב נוספים אינם נחוצים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

בעת ביצוע אבחנה זו, חשוב לקבוע מה גורם למחסור. רק אז ניתן להתחיל טיפולים מתאימים למניעת קומה קצרה. עם זאת, הנפגעים צריכים לעבור את הטיפול שנקבע על ידי הרופאים המטפלים באופן קבוע - חלקם אפילו במשך כל חייהם.

אך גם אם טיפול מוקדם יכול למנוע את הקומה הקצרה, הסובלים מהנפגעים סובלים לעתים קרובות מדיכאון ו / או הערכה עצמית מופחתת. יש לתאם כאן מפגשי ליווי פסיכותרפיים. ילדים וקרוביהם נהנים גם מקבוצות עזרה עצמית. הרופאים המטפלים שמחים ליצור קשרים כאן, אך הפורטל www.einfach-wachsen.de מספק גם מידע עדכני וכתובות רלוונטיות באינטרנט.

חשוב למי שנפגע כי הם יפתחו קשר בריא עם גופם, במיוחד מכיוון שמחסור בהורמון הגדילה יכול להתבטא אצל ילדים ומבוגרים כאחד מעודף משקל, רווחה כללית ירודה ונטייה כאמור לדיכאון. ספורט עוזר כאן, בעיקר ספורט קבוצתי. זה מקדם את חילוף החומרים וגם נותן למטופל את האפשרות למדוד כוחות בצורה משחקית. מכיוון שהסומטוטרופין הניתן מדי יום מקדם צמיחת שרירים, החולה רואה כאן במהירות הצלחה.

מתן הורמוני גדילה יכול לקדם סוכרת. לפיכך, טוב היה שהמטופלים יפעלו נגד נטייה זו בתזונה שלהם. עליכם לאכול תזונה עשירה בוויטמינים אך דלה בסוכר ושומן, ולהימנע ממזון מהיר ואלכוהול.