תסמונת למברט-איטון-רוק

ה תסמונת למברט-איטון-רוק, ידוע גם כ LES היא מחלה נדירה ביותר במערכת העצבים. ה- LES הוא אחת התסמונות המיאסטניות.

מהי תסמונת למברט-איטון-רוק?

ה תסמונת למברט-איטון-רוק נמצא גם תחת השם Pseudomyasthenia ידוע. המחלה הנוירולוגית נדירה ביותר. זה נקרא על שם הרופאים האמריקאים אדוארד האוורד למברט, ליידס מקנדריי איטון ואדוארד דאגלס רוק. דיווחת לראשונה על המחלה בשנות החמישים. חולשת שרירים אופיינית לתסמונת למברט-איטון-רוק.

סיבות

בתסמונת למברט-איטון-רוק, הלימפוציטים מסוג B יוצרים נוגדנים כנגד תעלות סידן. אלה ממוקמים מול סינפסות על גבי לוחות הזמנים העצביים העצבים. לוחות קצה מוטוריים אלה משדרים עירור מעצב לסיב במערכת השרירים. צינורות הסידן בצלחות הקצה המוטוריות נפגעות על ידי הנוגדנים. כבר לא ניתן לשחרר את המעביר העצבי אצטילכולין בכמויות מספיקות. כך, הגירוי מסיבי העצב מועבר רק לתא השריר בצורה מוחלשת. כתוצאה מכך השריר מגיב מאוד בקלות ובאטיות.

ניתן למצוא גידול ממאיר בכ- 60 אחוז מהאנשים הסובלים מתסמונת למברט-איטון-רוק. ברוב המקרים מדובר בסרטן ריאות תאים קטן (SCLC), גידול בערמונית, לימפומה או גידול בבלוטת התימוס. מכיוון ש- LES מתרחש ברוב המקרים בקשר עם גידולים, זהו גם אחת התסמונות הנקראות paraneoplastic.

תסמונת פאראנופלסטית היא סימפטום המלווה סרטן. תסמונת למברט-איטון-רוק יכולה להופיע בשלבים מוקדמים מאוד. לעיתים קרובות לא ידוע על גידול בתחילת המחלה ו- LES משמש כאינדיקציה ראשונה לסרטן. בערך 40 אחוז מהנפגעים אין גידול. צורה זו של התסמונת ידועה גם כצורה האידופתית מכיוון שהגורם אינו ידוע.

הצורה האידיופטית של LES נמצאת בעיקר בקרב חולים הסובלים גם ממחלות אוטואימוניות אחרות, כמו זאבת אריתמטוס מערכתית. תסמונת למברט-איטון מופיעה בממוצע 3.4 אנשים למיליון אנשים. גברים נפגעים באופן משמעותי לעתים קרובות יותר מאשר נשים. עם זאת, ככל שיותר ויותר נשים מפתחות סרטן ריאות, מספר הנשים הסובלות מתסמונת למברט-איטון-רוק עולה גם הוא.

תסמינים, מחלות וסימנים

חולשת שרירים בגפיים אופיינית ל- LES. הזרועות מושפעות לעתים קרובות יותר מחולשת שרירים זו מאשר הרגליים. בפרט, שרירי הירכיים, הירכיים והברכיים סובלים. לפיכך, החולים מבחינים לעתים קרובות בחולשות הראשונות שלהם בעת עליית מדרגות. אך שרירי תא המטען יכולים להיות מושפעים גם בתסמונת למברט-איטון-רוק. זה מאפיין שלמרות חולשת השרירים, לא ניתן למצוא הפרעות רגישות.

ה- LES מתבלבל לעיתים קרובות עם מיאסטניה גרביס בעת ביצוע אבחנה. חולשות שרירים מופיעות גם כאן. עם זאת, ה- LES חסר את שיתוק שרירי העיניים המאפיין את מיאסטניה גרביס. שיתוק העפעפיים (פטוזיס) הוא גם נדיר למדי. בנוסף לחולשת שרירים, יכולים להופיע סימפטומים כמו יובש בפה, כאבי ראש, אימפוטנציה, עצירות או הפרעות במתן שתן.

הפרעות קוגניטיביות הן אינדיקציה למעורבות מערכת העצבים האוטונומית. אלה מתרחשים ביותר מ- 90 אחוז מהמקרים. מערכת העצבים המרכזית יכולה גם להיות מושפעת. תסמינים נוספים כוללים ירידה בזיעה, שינויים בלחץ הדם וראייה מטושטשת.

אבחון ומסלול של מחלה

החשד לתסמונת למברט-איטון-רוק נבדק בבדיקה נוירופיזיולוגית. כאינדיקציה לחולשת השרירים, יש פוטנציאל פעולה מופע מצטבר מוטורי. ניתן להבחין בסטיות אלה גם בשרירים שאינם מושפעים (עדיין) מהחולשה. אם העצבים ההיקפיים מעוררים על ידי תדירות גבוהה או על ידי לחץ שרירי חזק, ניתן לראות כי הכוח בשרירים עולה משמעותית.

תופעה זו ידועה גם כסימנה של למברט. הסימן של הלברט משמש גם לאבחון דיפרנציאלי של מיאסטניה גרביס. ניתן לראות כאן עייפות של השריר בעזרת גירוי חזק. בנוסף לבדיקות אלו, ניתן לבצע גם בדיקת טנסילון. מעכב כולינסטרז מוזרק תוך ורידי לחולה. לאחר מכן עליו לחזור על תרגילי שרירים שונים.

אם כוחם המרבי של השרירים לאחר מתן טנסילון גבוה מבעבר, הבדיקה חיובית. תוצאת בדיקה חיובית קיימת הן במיסטה גרביס והן בתסמונת למברט-איטון-רוק. בנוסף, בדיקות מעבדה יכולות לאשר את האבחנה. בכמעט 90 אחוז מכלל הנפגעים, הנוגדנים הסיבתיים נמצאים בדם. אם אישור החשד ל- LES, חיוני לחפש גידול סיבתי. יותר מ- 95 אחוז מכל הגידולים הממאירים נמצאים בשנה שלאחר האבחנה.

סיבוכים

בשל תסמונת למברט-איטון-רוקה, הסובלים מהסובלים בעיקר סובלים מחולשת שרירים בולטת. המטופלים נראים מותשים וממשיכים לסבול מחוסן מצומצם גרמני. זה מוביל למגבלות משמעותיות בפעילויות שונות בחיי היומיום, כך שהנפגעים מתקשים ללכת או לעלות במדרגות.

ניתן לשתק גם את העפעפיים, מה שמוביל לבעיות ראייה שונות. יתר על כן, החולים סובלים מכאבי ראש ואימפוטנציה כתוצאה מתסמונת למברט-איטון-רוק. זה לא לעיתים קרובות מוביל גם לתלונות פסיכולוגיות או דיכאון.

בגלל אי ​​הנוחות בעיניים, הסובלים מהנופגעים סובלים גם מראייה מטושטשת. זה מוביל גם לירידה בלחץ הדם, מה שעלול גם להביא לאובדן הכרה. איכות חיי המטופל מופחתת ומוגבלת משמעותית על ידי תסמונת למברט-איטון-רוק.

ככלל, המחלה הבסיסית מטופלת תמיד בתסמונת למברט-איטון-רוק. ככלל, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם זה יוביל למסלול חיובי של המחלה. תסמונת למברט-איטון-רוק עשויה גם להפחית משמעותית את תוחלת חייו של המטופל.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תסמונת למברט-איטון-רוק יכולה להתבטא באמצעות בעיות בריאות שונות הדורשות בירור. אם מתפתחים תסמינים כמו חולשת שרירים בגפיים, בריחת שתן, עצירות או כאב ראש, יש לפנות לרופא. כך גם בהפרעות ראייה חריגות, תנודות בלחץ הדם ותסמינים לא ספציפיים אחרים שלא ניתן לאתרם בבירור להדק. אנשים הנגועים צריכים לדבר עם רופא המשפחה שלהם באופן מיידי על מנת שניתן יהיה להבהיר את המחלה ולטפל בה במהירות. אם זה קורה מוקדם, לעתים קרובות ניתן לשלול נזק לטווח הארוך וסיבוכים רציניים.

חולי סרטן, אנשים עם מחלות אוטואימוניות וקשישים או חלשים נוטים במיוחד להתפתחות תסמונת למברט-איטון-רוק. מי ששייך לקבוצות סיכון אלה צריך לפנות לרופא האחראי עם התסמינים המתוארים. בנוסף לרופא המשפחה, יש לטפל במחלת מערכת העצבים על ידי מומחים שונים כמו נוירולוגים, רופאי עיניים, אורטופדים ומתמחים. בנוסף, פיזיותרפיסטים ופסיכותרפיסטים נכללים בטיפול על מנת להיות מסוגלים לטפל בהפרעות תנועה או תלונות פסיכולוגיות עוקבות. ביקורים קבועים אצל הרופא מציינים במהלך הטיפול.

טיפול וטיפול

אם תסמונת למברט-איטון-רוק מבוססת על גידול, יש לטפל בו. זה משפר לעיתים קרובות את הסימפטומים של ה- LES. עם זאת, אם חולשת השרירים מתקדמת, ניתן להשתמש בתרופות כמו פירידוסטיגמין, אימונוגלובולין תוך ורידי או אמיפמפרידין. עם זאת, יעילותם של חומרים אלו בתסמונת למברט-איטון-רוק טרם הוכחה מדעית כנדרש.

ניתן לשפר את הצורה האידיופטית על ידי תרופות מדכאות חיסון כמו גלוקוקורטיקואידים או אימונוגלובולינים. טיפול סימפטומטי מתבצע באמצעות חוסמי תעלות אשלגן. בנוסף, ניתן לנקות את הדם מהנוגדנים במהלך פלסמפרזיס. זה גם משפר את הסימפטומים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של תסמונת למברט-איטון-רוק תלויה בהפרעה הסיבתית. בחלק גדול מהמקרים הסובלים מהמחלות סובלות ממחלת גידול. ניתן להשיג שיפור בבריאות רק אם הגידול הוסר לחלוטין. זה דורש טיפול בסרטן, הקשור בסיכונים רבים ותופעות לוואי. יש לבצע את הסרת הניתוח של הגידול ויכולה להיות קשורה גם לסיבוכים. עם זאת, רק ריפוי הגידול מביא את הסיכוי להחלמה מלאה.

אם קיימת מחלה אוטואימונית, לרוב מהלך המחלה כרוני. טיפול ארוך טווח מקל על התסמינים על ידי מתן צמחי מרפא. לתרופות יכולות להיות תופעות לוואי ובכך גם להשפיע לרעה על הרווחה הכללית של האדם הנוגע בדבר. אף על פי כן הם מראים את הדרך היחידה שמובילה למעשה להפגת תסמונת למברט-איטון-רוק. אם יש חוסר סובלנות לחומר פעיל, יש למצוא תכשיר אלטרנטיבי ולתת אותו. זה יפחית את הסיכון לתופעות לוואי אפשריות.

מכיוון שמהלך התסמונת מאופיין בתלונות ומגבלות שונות, עלולות להתפתח מחלות משניות שונות. עבור מטופלים רבים הנטל הרגשי הוא כה קשה עד כי מתפתחות הפרעות פסיכולוגיות. יש לקחת בחשבון התפתחות אפשרית זו בעת עריכת התחזית הכוללת.

מְנִיעָה

מניעת תסמונת למברט-איטון-רוק היא די קשה. מכיוון שלעתים קרובות התסמונת היא תוצאה של גידול ריאה, יש להימנע מגורמי הסיכון לסרטן הריאות. ראשית כל, יש להזכיר כאן עישון. אורח חיים בריא, לעומת זאת, יכול להשפיע לטובה על הסיכון לסרטן.

טִפּוּל עוֹקֵב

תסמונת למברט-איטון-רוק קשורה לרוב לסיבוכים ותסמינים קשים, כך שהאפשרויות לטיפול במעקב מוגבלות ביותר ברוב המקרים. לפיכך על הנפגעים להתייעץ בעיקר עם רופא על מנת שניתן יהיה לבצע אבחנה מהירה. רק אבחנה מוקדמת יכולה למנוע את החמרת התסמינים.

ברוב המקרים, חולים בתסמונת למברט-איטון-רוק תלויים בנטילת תרופות כדי להקל על הסימפטומים לצמיתות. חשוב תמיד לוודא שהיא נלקחת באופן קבוע וכי המינון נכון. אם יתעוררו שאלות או עמימות ביחס לתרופות, תמיד יש לפנות לרופא קודם.

עזרה ותמיכה ממשפחה ומכרים של עצמכם חשובים מאוד גם עם תסמונת למברט-איטון-רוק ויכולים בעיקר למנוע תלונות פסיכולוגיות או אפילו דיכאון. דיונים אוהבים ואינטנסיביים משפיעים לטובה על מהלך המחלה. במקרה של גידול, בדרך כלל לא ניתן לרפא לחלוטין את התסמונת. תוחלת החיים של האדם שנפגע עשויה להיות מופחתת משמעותית גם בגלל המחלה הבסיסית.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

חולים עם תסמונת למברט-איטון-רוק סובלים מחולשת שרירים ניכרת, מה שמקשה עליהם בהדרגה יותר ויותר את ביצוע היומיום שלהם ומפחית משמעותית את איכות החיים הנתפסת. על מנת לעזור לעצמם, הנפגעים מנצלים תחילה את הפיזיותרפיה לאחר ביקור הרופא, על מנת להשמיע את הכישורים המוטוריים שנותרו ולחזק אותם באופן ממוקד. לצורך כך המטופלים מבצעים תרגילים שנקבעו על ידי המטפל בארבעת הקירות שלהם ובכך מגדילים את הצלחת הפיזיותרפיה.

המטופלים משתמשים גם בעזרי הליכה כדי לעזור לאזן ולהפחית את הסיכון לנפילות. הנפגעים גם מנסים לסכן את הגידול בסיכון לתאונות על ידי מתייחס יותר לפעילויות גופניות. אם הליקויים בחיי היומיום גדולים מדי, המטופלים מבקשים את עזרתם של שירות סיעודי או קרובי משפחה.

הטיפול במחלה כולל בדרך כלל גם שימוש ממושמע בתרופות שונות, שהוא באחריות המטופל. לרוב, הראייה נפגעת גם מהמחלה, כך שעזרים חזותיים וטיפולי עיניים מיוחדים יכולים לעזור במידה מסוימת. עם זאת, המחלה מובילה לתלונות פסיכולוגיות כמו דיכאון אצל חלק גדול מהנפגעים, כך שהמטופלים פונים למטפל פסיכולוגי.