תסמונת וובר

ה תסמונת וובר היא סוג של תסמונת גזע מוח. לעיתים קרובות זה נובע משבץ איסכמי כתוצאה מטרומבמבוליזם. השלכות אופייניות הן שיתוק חד צדדי, כישורים מוטוריים של העיניים ופגיעה נוירולוגית אחרת.

מהי תסמונת וובר?

ה תסמונת וובר שייך לתסמונות של גזע המוח, שכולן חוזרות לנזק באזור המוח באותו שם. הרופא דיוויד וובר תיאר לראשונה את התמונה הקלינית, הנקראת גם כן תסמונת המוח התיכון ידוע. פגיעה בנגמרה המהותית במוח האמצעי והפרעה של דרכי עצב מסוימות אופייניות לתסמונת וובר.

בעיקר מושפעים דרכי הקורטיקופונטינוס, המחוברת לגשר וקליפת המוח, עצב ה- oculomotor, השולט על תנועות העיניים, ודרכי הפירמידה, המעבירה אותות מוטוריים לגוף. ניגרה ה substantia nigra היא אזור ליבה במוח התיכון שיש לו קשרים רבים לאזורים אחרים במוח.

אלה כוללים, למשל, את הסטריאטום, תלמוס, גלובוס פללידוס, גרעין סובתלמיקוס וקליפת המוח. לניגרה המהותית יש גם תפקיד חשוב בתפקודו במערכת המוטורית האקסטירפירמלית. מערכת זו שולטת בתנועות כמו מסלול הפירמידלי.

סיבות

לתסמונת וובר יכולות להיות סיבות שונות. ברוב המקרים התמונה הקלינית נוצרת כתוצאה משבץ איסכמי, בו כלי דם אחד או יותר המובילים למוח נחסמים. כתוצאה מכך, התאים שנמצאים מאחורי החותם מקבלים מעט חמצן או חומרים מזינים, מה שבסופו של דבר גורם להם למות.

מכיוון שהמוח מסוגל רק להתחדש בתאי עצב במידה מוגבלת מאוד, הוא אינו יכול להחליף את התאים המתים: המוח נפגע באופן בלתי הפיך. חסימה של כלי דם שונים יכולה לתרום להתפתחות תסמונת וובר. בעורק החוליה הדם זורם לא רק למוח, אלא גם לדורה מאטר וחוט השדרה.

עורק הבסילאר הוא אחד מענפיו, שמתחלק גם לענפים שונים. אחד מאלה, עורק המוח האחורי, יכול גם לגרום לתסמונת וובר אם הוא חסום. ללא קשר לכלי הדם שנפגעו, הסתימה נגרמת לרוב כתוצאה מקרישי דם.

הפקדות בכלי הדם עלולות להיווצר פקיקות, אשר יתר על כן, לעתים קרובות קורעות את עצמן וננתעות במצוקות או בכלי דם מדללים. תסחיפים כאלה יכולים להתבסס גם על טיפות שומן החוסמות את כלי הדם.

תסמינים, מחלות וסימנים

בצד הנזק המוחי (ipsilateral), תסמונת וובר מביאה בדרך כלל לניתוח oculomotor: עצב ה oculomotor מופרע ולכן הוא כבר לא יכול להעביר אותות עצב לשרירי העיניים הפנימיות. במקרה של שיתוק oculomotor מוחלט, העין האפסילטרלית משתלשלת והמבט מופנה כלפי חוץ.

הפרעות בראייה כוללות התרחבות של תלמידים מאולצים (mydriasis), צניחת העפעף (פטוזיס), תגובה לקויה של התלמידים והפרעות אירוח. ישנן שתי תת-צורות אפשריות של שיתוק oculomotor חלקי: שיתוק פנימי וחיצוני.

הראשון בא לידי ביטוי בהפרעת המיני וההפרעה, כאשר בשיתוק חיצוני העין הפגועה מופנית כלפי מטה והחוצה. שיתוק חד צדדי (hemiparesis) בצד שמול הנזק המוחי (בניגוד לשני) הוא אחד הסימפטומים האופייניים לתסמונת וובר.

תלוי עד כמה קשה המוח נפגע, השיתוק יכול ללבוש צורות שונות. לעתים קרובות הוא מופיע כשיתוק ספסטי ומלווה בדיסטקסיות. תסמינים אחרים תלויים בעצבים המושפעים במוח האמצעי.

אבחון ומסלול של מחלה

כחלק מהאבחון, הרופאים משתמשים בשיטות הדמיה, למשל טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או טומוגרפיה של תהודה מגנטית (MRT). שתיהן מאפשרות לאתר את הרקמה המושפעת ומעריך את מידת הנזק. במקרים רבים, בדיקות נוירולוגיות שבוצעו לפני כן כבר יכולות לספק מידע ראשוני על אופי המחלה. בנוסף, הרופא המטפל מבהיר, בהתאם לסיבה, האם איברים אחרים מושפעים או בסכנת הכחדה.

סיבוכים

תסמונת Sturge Weber מעודדת מומים באזור הפנים. הנפגעים סובלים מליקויים אסתטיים קשים, מה שמוביל לתלונות פסיכולוגיות. תסביכי נחיתות נפוצים בקרב חולים וההערכה העצמית יורדת במהירות. רמת הסבל גבוהה במיוחד בגיל צעיר, שכן חולים רבים נפגעים מהצקות.

יתר על כן, התסמונת טומנת בחובה רגישות מוגבלת: חוסר תחושה, כאבים בלתי ניתנים להגדרה ותחושת עקצוצים ושריפה שלא ניתן למקם אותם, מחמירים את הסבל. הדבר מתקשה עוד יותר על ידי שיתוק באזורים שונים בגוף. קטרקט נוצר לעיתים קרובות בקשר לתסמונת סטורג '-וובר ועדשת העין מעוננת באופן משמעותי.

רגישות גבוהה לאור היא גם סימן לכך שהאדם סובל מקטרקט. לעיתים קרובות מתרחשת גלאוקומה, המגבירה את הלחץ בעין עד כדי כך שהמטופל יכול להתעוור. מוגבלות אינטלקטואלית ועיכובים התפתחותיים אינם נדירים אף הם, אם כי זה לא משנה במידה ומטופלים בתסמונת Sturge-Weber. ישנן גם הפרעות התנהגות רגשית והפרעות למידה.

לעיתים רחוקות ניתן לבצע פעילויות גופניות ללא עזרה חיצונית, מה שמגביל את עצמאותו וניידותו של המטופל. כאבי ראש קשים נפוצים בתסמונת סטורג '-וובר ומורידים עוד יותר את איכות חייהם של הנפגעים. כלי הדם במוח מתפתחים בצורה לא תקינה, והתקפים קשים ואפילפסיה מחמירים את מצב הבריאות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

האדם שנפגע בהחלט צריך להתייעץ עם רופא עם תסמונת וובר. זהו מצב חמור שבהחלט צריך להיבדק ולטפל ברופא. ככל שהמחלה מוכרת ומטופלת בה קודם לכן, בדרך כלל תהיה המשך מהלך המחלה. ברוב המקרים, ליקויים אסתטיים או מומים בפנים מעידים על תסמונת וובר. המחלה יכולה גם להעלות באופן משמעותי את הסיכון לשבץ מוחי. במקרה של אירוע מוחי, יש להתקשר מייד לרופא חירום או לבקר בבית חולים.

כמו כן, ליקויים אינטלקטואליים אצל האדם הנוגע בדבר יכולים להעיד על תסמונת זו ויש לבחון אותם על ידי איש מקצוע רפואי. הגידולים על הפנים מובילים לרוב לכישלונות בשדה הראייה או לכאבי ראש קשים מאוד. בראש ובראשונה ניתן לראות רופא כללי בתסמונת וובר. הבדיקה הנוספת מתבצעת בדרך כלל בבית חולים. מכיוון שהתסמונת יכולה להוביל להתעוררות או דיכאון פסיכולוגי קשה, יש לבצע טיפול פסיכולוגי בכל מקרה. מחלה זו עשויה גם להפחית את תוחלת החיים של האדם שנפגע.

טיפול וטיפול

כאמצעי טיפולי ראשון, הרופאים מבטיחים טיפול מיידי בחולה. בדיקת הדמיה מראה גם אם טרומבוליזה דרך הווריד או אמצעי מיידי אחר אפשרי. במקרים מסוימים, הליך זה מאפשר הסרת כליאת הדם זמן קצר לאחר אירוע מוחי איסכמי ובכך מונע מוות נוסף ברקמות.

עם זאת, גורמים רבים משפיעים על הצלחתו וקיים סיכון לדימום כתוצאה מטרומבוליזה תוך ורידית. ניתן לשקול גם תמוגה תוך-רבעונית עם צנתר (התערבות צנתר). אם הגורם לתסמונת וובר אינו כלי דם סתום אלא דימום, התערבויות כירורגיות הן אפשרות המסייעת להקלת הרקמה.

לאחר אירוע מוחי איסכמי, כ- 40 אחוז מהנפגעים מתים בשנה הראשונה. בטווח הארוך חולים עוברים שיקום נרחב הכולל ריפוי בעיסוק ופיזיותרפיה, טיפולי תקשורת, טיפולים פסיכולוגיים ופסיכיאטריים (נוירו). מטרת אמצעים אלה היא לשמור על עצמאותו של המטופל ויכולותיו הנותרות ככל האפשר.

במקרים מסוימים, תאי מוח מאזורים אחרים שעדיין שלמים יכולים להשתלט על משימות התאים המתים אם הטיפול ממריץ אותם ומעודד אותם באופן פעיל. טיפול ארוך טווח כולל גם מניעה של שבץ מוחי נוסף.

מְנִיעָה

מניעה של תסמונת וובר זהה למעשה למניעה מוחית כללית של שבץ מוחי, מכיוון שזו הסיבה לנזק המוחי ברוב המקרים. בהקשר זה יש חשיבות מכרעת לטיפול במחלות אחרות כמו סוכרת, הפרעות בחילוף חומרים של שומנים, לחץ דם גבוה ואחרות.

גורמי אורח חיים שכל אחד מהם יכול להשפיע על עצמם כוללים צריכת אלכוהול, הרגלי עישון, תזונה ופעילות גופנית. הימנעות ממתח ומשקל עודף יכולה גם לעזור במניעת שבץ מוחי.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם תסמונת וובר, האדם שנפגע בדרך כלל מוגבל ורק כמה אמצעי מעקב ישירים זמינים, כך שהאדם שנפגע צריך להתייעץ עם רופא בשלב מוקדם מאוד במחלה זו. ככל שפונה לרופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל יהיה המשך ההמשך של מחלה זו.

זו גם מחלה מולדת, כך שלא ניתן לרפא אותה לחלוטין. מסיבה זו, האדם הנוגע בדבר צריך לבצע בדיקה וייעוץ גנטי, גם אם הוא רוצה להביא ילדים לעולם על מנת למנוע הישנות תסמונת וובר בצאצאיו. ככלל, יש צורך בהתערבויות כירורגיות שונות על מנת להגביל את הסימפטומים בצורה נכונה וקבועה.

בכל מקרה על האדם שנפגע לנוח ולדאוג לעצמו לאחר ניתוח כזה, לפיו אין לבצע פעילויות מאומצות או מלחיצות. התמיכה והטיפול במשפחתך הוא גם חשוב מאוד במחלה זו. זה יכול גם למנוע התפרצויות פסיכולוגיות ודיכאון. מהלך המשך התסמונת תלוי מאוד בצורה המדויקת של המחלה, אם כי בחלק מהמקרים תוחלת החיים של האדם שנפגע מופחתת.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אם יש חשד לתסמונת וובר, ראשית יש להתייעץ עם הרופא. המצב הנדיר מתרחש כתוצאה מהפרעות מוחיות קשות וזו הסיבה שיש צורך באבחון מהיר. עדיף לפנות לרופא ברגע שמופיעים התסמינים האופייניים הראשונים.

לאחר האבחנה, בהתאם לתסמינים, ניתן לפתח טיפול פרטני שיכול להיות נתמך על ידי הנפגעים וקרוביהם. ניתן לתמוך בפיזיותרפיה בבית באמצעות אימונים עצמאיים. ספורט סיבולת ומתיחות חשובים, המדדים המדויקים תלוי בתסמינים. יש לערוך את תוכנית האימונים יחד עם הפיזיותרפיסט האחראי.

תסמונת וובר יכולה להוביל למגוון רחב של מחלות משניות. לדוגמא, פרכוסים אפילפטיים יכולים להופיע. על הקרובים ועל האדם שנפגע לנקוט בצעדים הנדרשים כדי להפחית את הסיכון לנפילה או פציעה למינימום. נזק הרקמות יכול גם להוביל להפרעות מוטוריות, שבתורן מטופלות על ידי פיזיותרפיה נרחבת. יש להתאים באופן קבוע את אמצעי העזרה העצמית למהלך המחלה המשתנה על מנת להמשיך ולשפר את מצב הבריאות.