מחלת פאג'ט

כפי ש מחלת פאג'ט היא מחלה של השלד, הידועה גם בשם אוסטאודיסטרופיה דפורמנס ידוע. במחלת פאג'ט, מטבוליזם העצמות מופרע, וכתוצאה מכך מתעבות העצמות. הסובלים ממחלת פאג'ה רגישים מאוד לשברים ולעיוותים.

מהי מחלת פאג'ט?

של ה מחלת פאג'ט ידוע גם בשם אוסטאודיסטרופיה דפורמנס והיא מחלה של מערכת השרירים והשלד הגרמית. בגלל מטבוליזם של עצם יתר, העצמות מתעבות עם הזמן.

זה משפיע במיוחד על עמוד השדרה, עצמות האגן ועצמות הגפיים התחתונות והעליונות. דפורמציה של אוסטאודיסטרופיה מופיעה לרוב מגיל 40. מכיוון שלמחלת פאג'ט לרוב אין תסמינים, היא לא מתגלה כלל או רק במקרה. ב. צילומי רנטגן נלקחים עקב תלונות אחרות.

העצמות אינן מורכבות ממבנים קבועים וסטטיים, אך משופצות ללא הרף. בפרט מעורבים שני סוגים שונים של תאים, האוסטאוקלאסטים והאוסטאובלסטים. האוסטאובלסטים משמשים לבניית חומר עצם, האוסטאוקלאסטים מפרקים אותם. בדרך כלל ההצטברות והפירוק נמצאים באיזון, ואילו במחלת פאג'ט תהליך זה אינו מתואם.

סיבות

הגורמים לאחד מחלת פאג'ט לא ידועים ברובם. ההערכה היא כי פגם גנטי אחראי למטבוליזם העצם החריג.

כעת נדון האם זיהום בסוג מסוים של נגיף הוא טריגר אפשרי, אך עד כה לא הוצגו תוצאות אמינות.

תסמינים, מחלות וסימנים

90 אחוז מכל האנשים החולים אינם סובלים מתסמינים או תלונות. במקרים אלה בדרך כלל לא מתבצע אבחנה. עם זאת, עשרה אחוזים מהנפגעים ממחלת פאג'ט סובלים מבעיות שונות. סדקים ושבירות בעצמות מובילים לרוב לכאבי עצמות קשים.

זה יכול לגרום להתייחסות לא נכונה ולעומסים שגויים, אשר בתורם גורמים לכאבים במפרקים ובשרירים. הכאב מתואר לרוב כמפוזר, מושך כאבים באזורים הנגועים ומופיע בעיקר בלילה. במהלך המחלה מתפתחים עיוותים בעצמות, הנראים גם מבחוץ.

טיפוסי כולל קיצור שוקה, עקמומיות עמוד השדרה או הגדלה של אזור הראש. תסמין אפשרי נוסף למחלת פאג'ט הוא התחממות יתר של חלקי הגוף הנגועים. עקב עליית זרימת הדם מתפתחים כלי דם חדשים העשויים להתרחב ולהידלק בגלל לחץ הדם המקומי הגבוה.

דחיסת רקמת העצבים יכולה להוביל לאובדן שמיעה, עיוורון או כאב או אפילו לקוי בתפקוד מערכת העצבים המרכזית. במקרים נדירים יכולים להתפתח גידולים ממאירים, בעיקר על העצמות באגן, בירכיים ובזרועות עליונות. הסימנים הראשונים לכך הם החמרה משמעותית של התסמינים הקיימים והעלאת העיוות של העצמות הפגועות.

אבחון וקורס

שם א מחלת פאג'ט לא תמיד מראה סימפטומים, קשה לאבחן אותם. בדרך כלל זה נמצא אגב במהלך בדיקה אחרת.

אם יש חשד למחלת פאג'ט, הבדיקות הבאות נעשות. האנזים אלקליין פוספטאז (AP) נקבע בעזרת בדיקת דם, מכיוון שה- AP חושף את פעילות האוסטאובלסטים. האוסטאוקלאסטים נקבעים באמצעות דגימת שתן. כאן נקבע הערך של חומצת האמינו הידרוקסיפרולין.

יתר על כן, שיטות הדמיה כגון B. קרני רנטגן, סריקות CT ו- MRI משמשים לקביעת אילו עצמות בשלד מושפעות. ניתן לקבוע היטב את האזורים עם שיפוץ העצמות המוגבר בעזרת סקרטיגרפיה של העצם.

מהלך מחלת פאג'ט תלוי בשלב המחלה וכמה היא קשה. מכיוון שלא תמיד יש מחלות של פאג'ט תסמינים, היא עלולה לא להבחין והאדם שנפגע עשוי לנהל חיים תקינים לחלוטין.

במקרים אחרים שיפוץ העצמות מתרחש במהירות רבה, מה שעלול לגרום למחלות משניות. תלוי באיזה אזור מושפע, עלולות להופיע מגבלות תנועה וכאב. עיבויים על עמוד השדרה יכולים לסחוט את דרכי העצב היוצאות, כך שיכולים להופיע הפרעות תחושתיות ושיתוק. אם הגולגולת מושפעת במחלת פאג'ט, הדבר עלול להוביל לאובדן שמיעה ועיוורון לאורך זמן. בנוסף למחלות כליות ואי ספיקת לב, מחלת פאג'ט יכולה במקרים נדירים להתפתח לגידול בעצם.

סיבוכים

עם מחלת פאג'ט, החולים סובלים מכאבי עצמות קשים. מתרחש גם מתח, מה שמוריד משמעותית את איכות חייו של האדם שנפגע. ברוב המקרים, הסובלים מהנפגעים סובלים מהתכווצויות בשרירים והם כבר לא יכולים לבצע פעילויות רגילות או פעילויות ספורטיביות. יתרה מזאת, שוקיו של הנפגעים מתקצרים משמעותית והחולים סובלים מגפיים חמות.

ככל שהמחלה מתקדמת, מחלת פאג'ט מובילה גם לאובדן שמיעה. במיוחד אצל ילדים וצעירים, אובדן שמיעה יכול להוביל לתלונות פסיכולוגיות קשות או דיכאון. ככלל, מחלת פאגט מטופלת באיחור מכיוון שהיא מאובחנת באיחור ורק במקרה.

מחלה זו מובילה גם להפרעות ברגישות ולא לעיתים רחוקות גם לשיתוק באזורים שונים בגוף. הנפגעים יכולים גם להתעוור. בדרך כלל לא אפשרי טיפול סיבתי במחלת פאג'ט. רק במקרים מסוימים ניתן להגביל את התסמינים. עם זאת, מהלך המחלה אינו חיובי לחלוטין. תוחלת החיים של האדם שנפגע אינה מושפעת או מופחתת מהמחלה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מרבית הסובלים אינם מבחינים בתסמינים של עיבוי העצם הנלווה. לכן בדרך כלל נמנעים ביקורים אצל הרופא. למעשה, מחלת עצם זו שכיחה כמעט כמו אוסטאופורוזיס. הופעת המחלה היא סביב גיל ארבעים. רוב הסובלים אף פעם לא רואים רופא בגלל היעדר תסמינים.

לעיתים רחוקות יש צורך בטיפול במחלת פאג'ט. רק כעשרה אחוזים מהנפגעים מראים את מחלת פאגט באמצעות תסמינים כמו כאבי עצמות. ההשלכות הנוספות של מחלת עצם זו לרוב אינן מורגשות. עם זאת, אם מופיעים תסמינים כמו היקף ראש הולך וגובר או מה שנקרא שקעי נדן חרב, יש לפנות לרופא.

כאן קיים סיכון לפגיעה במפרקים ומתח שרירים. בנוסף נוצרים כלי דם חדשים באזור הפגוע. זה יכול להוביל לחימום יתר. דחיסת עצבים כואבת או התפתחות של אוסטאוסרקומות יכולות להתרחש. איש הקשר לתלונות מסוג זה הוא מומחה ברפואה פנימית. רופאי משפחה לרוב אינם מצליחים להבין מה גורם לתסמינים. ברוב המקרים, מחלת פאג'ט מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית או באמצעות סריקת MRI בגלל תסמינים אחרים.

טיפול וטיפול

שם ב מחלת פאג'ט אם הסיבה המדויקת לא ידועה, ניתן לתת טיפול סימפטומטי בלבד. זה מורכב מטיפול תרופתי ומדדים פיזיותרפיים.

הטיפול התרופתי כולל תרופות לשיכוך כאבים ותרופות אנטי דלקתיות. בנוסף, מחלת פאגט מטופלת במה שמכונה ביספוספונטים וההורמון קלציטונין.

לביספוספונטים וקלציטונין השפעה מעכבת על האוסטאוקלסטים, האחראים על ספיגת העצם. בנוסף, ניתן סידן וויטמין D, הנחוצים ליצירת עצם בריאה.

במקרים חמורים במיוחד יתכן ויהיה צורך בניתוח. במיוחד אם הירך נפגעה, ניתן להחליף אותה בהחלפת מפרק מלאכותי.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה למחלת פאג'ט שונה בדרך כלל. זה תלוי מאוד בחומרת המחלה. בסביבות שליש מהנפגעים מושפעים רק אזורים מעטים ומוגבלים בעצם, כך שאין להם תסמינים. מצד שני, נדבכים פחות טובים (בסביבות שני שליש מהנפגעים) קשורים לאזורים שנפגעו גדולים יותר. מהלך המחלה המתקדם לאט מוביל בסופו של דבר למגבלות גופניות. אך אפילו עם מגבלות פיזיות פחות או יותר בולטות, בדרך כלל תוחלת החיים של מחלת פאג'ט אינה מופחתת.

בנוסף, מחלת פאג'ט מעלה את הסיכון לחלות בסרטן העצמות. לדוגמה, בערך באחוז אחד מהנפגעים, תאי העצם מתנוונים ומכונה סרקומה או אוסטאוסקרומה של פאג'ה. זה דורש טיפול מוקדם והסרה כירורגית. לכן הנפגעים ממחלת פאג'ט נבדקים על ידי רופא בפרקי זמן קבועים. רופאים בודקים את ריכוז האנזים מסוים בדם - מה שנקרא פוספטאז אלקליין (AP) - כשלושה חודשים לאחר תחילת הטיפול ואז כל חצי שנה. ריכוז AP מוגבר הוא אינדיקטור אפשרי לגידול בעצמות או גרורות בעצמות.

מְנִיעָה

כי הגורם של א מחלת פאג'ט לא ידוע, לא ניתן לנקוט באמצעי מניעה. יש להשתתף בבדיקות שנתיות לבריאות ולמניעה כאמצעי מניעה כללי. באופן זה ניתן לאתר את מחלת פאג'ט בשלב מוקדם וכך לטפל בה באופן מתאים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אנשים הסובלים ממחלת פאגט זקוקים לטיפול רפואי בכל מקרה. זה מורכב מטיפול תרופתי והתערבויות כירורגיות. ניתן לתמוך בשימוש בתרופות על ידי תרופות טבעיות שונות. לדוגמה, חומרים אנטי דלקתיים כמו ארניקה או בלדונה הוכיחו את עצמם כיעילים. שינוי בתזונה מבטיח שהגוף יקבל מספיק ויטמין D וסידן, החיוניים לעצמות בריאות.

במקרים רבים, מחלת פאג'ט מצריכה טיפול כירורגי. לאחר ניתוח כזה, על המטופל תחילה להקל עליו. לאחר מספר שבועות אתה יכול להתחיל לאט לאט שוב, בתנאי שהפציעה נרפאה מספיק. אם המטופל קיבל החלפת מפרק מלאכותי כחלק מהניתוח, מומלץ לבצע פעולות פיזיותרפיות. בנוסף לפיזיותרפיה שנקבעה על ידי הרופא, הנמשכת בדרך כלל מספר שבועות עד חודשים, המטופל יכול לבצע תרגילי תנועה בבית כדי לשפר את הטיפול במפרק החדש.

למרות הכל, המחלה הסיבתית ממשיכה לגרום לנזק באזורים אחרים בגוף. לכן המטופל צריך להתייעץ עם רופא באופן קבוע כדי שניתן יהיה לאתר שינויים בעצמות בשלב מוקדם. יש להתאים את הטיפול התרופתי באופן קבוע למצב החולה ולתסמיני המחלה.